Понедельник, 19.11.2018, 05:42
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза








Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 18
Гостей: 18
Пользователей: 0

ДЕРМАТОМИОЗИТ

ДЕРМАТОМИОЗИТ

ДМ - тяжелое прогрессирующее системное поражение соединительной ткани, гладкой и скелетной мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка, сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. У 25-30% больных кожный синдром отсутствует, в подобных случаях диагностируют полимиозит.

Эпидемиология. Заболеваемость ДМ составляет 5:1 млн.
населения в год, у женщин диагностируется в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. ДМ может развиваться в любом возрасте.
Выделяют два возрастных пика заболевания, первый в возрасте 10-14 лет (ювенильная форма), второй - 45-64 лет (нередко вторичная паранеопластическая форма). Ювенильный ДМ составляет от 1/5 до 1/3 общего числа случаев ДМ, идиопатический - 30-40% и около 25-30% случаев - сочетанные и вторичные (паранеопластические) формы заболевания.

Этиология. ДМ считается полиэтиологическим заболеванием, чаще встречается в южноевропейских странах, заболеваемость увеличивается в весеннее и летнее время. Основным считают инфекционный генез заболевания (вирусный, бактериальный), особенно у детей (ювенильная форма); у взрослых ДМ часто является паранеоплазией (при раке внутренних органов - желудка, легких, молочной железы).
В качестве этиологически значимых признаются вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирусы, парвовирусы, а также простейшие (токсоплазма); b-гемолитический стрептококк группы А; не исключается роль инсоляции. К другим предполагаемым этиологическим факторам относят некоторые вакцины (против тифа, холеры, кори, краснухи, паротита) и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста). Провоцирующими факторами являются переохлаждение, инфекционные заболевания, стресс, вакцинация.
 
Патогенез. Ведущей является иммунная теория патогенеза, которая тесно переплетается с генетической и вирусной (инфекционной), что доказывается выраженными нарушениями клеточного и гуморального иммунитета. На фоне дисбаланса Т- и В-лимфоцитов, снижения функции Т-супрессоров появляется широкий спектр антител, в первую очередь к собственной поперечнополосатой мускулатуре, а также циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы. У 60—70% больных обнаруживают антинуклеарные антитела класса IgG. Роль наследственных факторов подтверждается частой ассоциацией ДМ с антигенами тканевой совместимости В8 и DRW3. В генезе поражения мышечных волокон имеет значение поражение сосудов микроциркуляторного русла в результате иммунопатологических процессов с образованием иммунных комплексов; не исключается прямое повреждение вирусом мышечной ткани.
Гистологически в скелетных мышцах определяются выраженные дистрофические изменения (исчезновение поперечной исчерченности, гиалиноз саркоплазмы, фрагментация), в интерстициальной ткани - преимущественно периваскулярные воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов.

Характерно частое развитие заболевания на фоне злокачественной опухоли - вторичный, или опухолевый (паранеопластический) ДМ. Он может предшествовать опухолевому росту, развиваться на его фоне или возникать одновременно.
Первичный ДМ обозначается как идиопатический.

Классификация.
I. По происхождению:
- идиопатический (первичный);
- паранеопластический (вторичный, опухолевый);
- ювенильный дерматополимиозит (детский);
- дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.
II. По течению: острое; подострое; хроническое.
III. Периоды заболевания:
- продромальный - от нескольких дней до месяца;
- манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами;
- дистрофический или кахектический, терминальный (период
осложнений).
IV. Степени активности: I, II, III.
V. Основные клинические признаки (синдромы): кожный; скелетно-мышечный; висцерально-мышечный.

Клиника. Начало заболевания постепенное, реже подострое, с развитием мышечной слабости, лихорадки, значительного снижения массы тела. В дебюте болезни у большинства больных наблюдается артралгия, позже появляются стойкие воспалительные изменения в суставах кистей и стоп. Воспалительный процесс захватывает не только суставные ткани, но и связки, сухожилия, регионарные мышцы.
Поражение мышц встречается у большинства больных и характеризуется мышечной слабостью, особенно плечевого и тазового пояса (пальпаторно определяется болезненность). В более поздней стадии заболевания отмечается припухлость, уплотнение и спазм мышц. В патологический процесс могут вовлекаться мышцы диафрагмы, гортани, сердца, что характеризуется соответствующими клиническими симптомами. В поздней стадии ДМ обнаруживаются кальцификаты в подкожной жировой клетчатке, мышцах, сухожилиях, апоневрозах. Для ДМ типичны своеобразное поражение кожи лица, параорбитальный отек, эритема, телеангиэктазии и пигментные пятна. Клинические проявления, обусловленные генерализованным поражением микроциркуляторного русла, многообразны, при этом ведущими являются кожный и мышечный синдром.

Кожные изменения. Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона — наличие красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфапанговых, пястнофалагновых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким полностью обратимым покраснением. Гелиотропная сыпь — представляет собой пурпурно-лиловую эритему на верхних веках и между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с периорбитальным отеком. Сыпь может располагаться также на лице, передней поверхности грудной клетки по типу декольте, и шее, верхней части спины, плечах (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто на коже в области плечевого пояса и проксимальных отделов верхних конечностей появляются изменения по типу древовидного ливедо бордово-синюшного цвета.
 
Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, в частности, покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при ДМ обычно возникают на несколько месяцев или лет раньше, чем поражение мышц. Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем одновременное поражение мышц и кожи.

Поражение скелетных мышц. Главным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мускулатуры плечевого и тазового пояса, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса, что затрудняет выполнение повседневных действий: подъем по лестнице, вставание с низкого стула и т. д., больные плохо удерживают голову. Мышечная слабость может не сопровождаться болевым синдромом. Однако нередко пациенты испытывают мышечную боль Опасным является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры.
Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, появляется гнусавость, поперхивание, возникают затруднения при глотании. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением кровоснабжения, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию соединительной ткани и развитию сухожильномышечных контрактур.

Градация мышечной слабости при ДМ (A. Rose et J. Walton, 1966

Степень

Выраженность мышечной слабости

1

Нет нарушений в момент осмотра

2

Нет нарушений при осмотре, но имеются небольшая слабость и снижение толерантности к физической нагрузке

3

Небольшая атрофия одной или более мышечных групп без функциональных нарушений

4

Нарушения функций: неспособность бегать, сохранена способность передвигаться по лестнице без опоры на перила

5

Выраженная мышечная слабость, неспособность передвигаться по лестнице (спускаться) или подниматься со стула без использования рук (или посторонней помощи)

6

Неспособность встать без посторонней помощи

Примечание: Степени 1-3 отражают минимальную выраженность или отсутствие мышечной слабости, 4-я степень - умеренную, 5-6-я степени, - соответственно, выраженную и значительно выраженную мышечную слабость.

Поражение лёгких, встречающееся при ДМ в 5-46% случаев, обусловлено инфекцией, аспирацией    при глотании, развитием интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита.
Мышечная слабость, которая распространяется на дыхательные мышцы, в том числе диафрагму, становится причиной снижения вентиляционной функции лёгких. Последнее клинически проявляется частым и поверхностным дыханием, инспираторной одышкой,    развитием гипостатической
пневмонии. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи обусловливает развитие аспирационной пневмонии.

Поражение легких проявляется интерстициальной пневмонией, фиброзирующим альвеолитом и фиброзом. Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении; обнаруживается преимущественно рестриктивный тип нарушений вентиляции со
снижением общей и жизненной ёмкости лёгких, гипоксемия с умеренным снижением диффузионной способности лёгких.

Выделяют отдельные типы интерстициального поражения лёгких, которые необходимо учитывать в диагностике и лечении дерматомиозита:
• острый или подострый тип с тяжёлой быстропрогрессирующей одышкой и нарастающей гипоксемией уже в первые месяцы заболевания;
• хронический тип с медленно прогрессирующей одышкой;
• асимптомный тип, протекает субклинически, выявляется при рентгенологическом и функциональном исследовании лёгких.
Первый тип интерстициального поражения лёгких имеет плохой прогноз и требует ранней активной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками и др. Лёгочный фиброз развивается у 5-10% больных, характеризуется нарастающей дыхательной недостаточностью.

Другие симптомы. Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, начинающегося преимущественно в дошкольном возрасте, и наблюдается в 5 раз чаще, чем при ДМ у взрослых. Кальциноз может быть ограниченным или диффузным, симметричным или асимметричным с отложением солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить при рентгенологическом исследовании.

Поражение суставов. Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности, утренней скованностью как в мелких, так и крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило, в процессе лечения изменения суставов претерпевают обратное развитие. Нарушение функций суставов и контрактуры чаще связаны с поражением мышц.

Поражение сердца. В патологический процесс часто вовлекается миокард, однако при ДМ могут страдать все три оболочки сердца, а также коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта миокарда. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, нарушения ритма и проводимости.

Поражение желудочно-кишечного тракта при ДМ вызвано распространенным васкулитом, обусловливающим нарушение питания слизисгой оболочки, нервных окончаний и гладкой мускулатуры. Возможно развитие гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенного, осложняющегося кровотечением, перфорацией и перитонитом.

Поражение слизистых оболочек проявляется конъюнктивитом, стоматитом, гиперемией, отеком в области неба, задней стенки глотки.
Поражение почек, нервной и эндокринной системы встречается редко. Эндокринные нарушения характеризуются изменением функций половых желёз, гипофизарно-надпочечниковой системы, обусловленным васкулитом, а также проводимой стероидной терапией.

Диагностика. Основой для постановки диагноза является клиническая картина. При лабораторном исследовании крови определяется умеренно повышенная СОЭ, небольшой лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови отмечается повышение т. н. «ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ, ACT, альдолазы), что имеет диагностическое значение. При остром процессе КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 раз и более. Иммунологические исследования обнаруживают антитела к гистидил тРНК-синтетазе (Jo-1). Из инструментальных методов используется электромиография, при данном исследовании определяются короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя. Для подтверждения диагноза проводится проводится биопсия мышц плеча, бедра и др.; при гистологическом исследовании обнаруживают дегенерацию мышечных волокон, некрозы, воспалительные инфильтраты и др.

Диагностические критерии дерматомиозита (АРА)
Основные:
1. Характерное поражение кожи: периорбитальный отек и эритема - симптом «очков»; телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела (лицо, шея, верхняя часть груди, конечности).
2. Поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов конечностей), проявляющееся мышечной слабостью, миалгиями, отеком, атрофией).
3. Характерная патоморфология при исследовании биоптата мышц (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).
4. Увеличение активности сывороточных ферментов - КФК, альдолазы, трансаминаз на 50% и более от нормального уровня.
5. Характерные данные электромиографического исследования.

Дополнительные:
1. Кальциноз.
2. Дисфагия.

Диагноз ДМ достоверен:
а) при наличии 3 основных критериев и сыпи;
б) при наличии 2 основных, 2 дополнительных критериев и сыпи.

Диагноз ДМ вероятен:
а) при наличии первого основного критерия;
б) при наличии двух из числа остальных основных критериев; в) при наличии 1 основного и 2 дополнительных критериев.

Диагноз полимиозита достоверен при наличии четырех критериев при отсутствии сыпи.
 
Течение и прогноз. Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее. Острое течение характеризуется лихорадкой, быстро нарастающим генерализованным поражением поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, распространенными эригематозными высыпаниями, прогрессирующей дисфагией, дисфонией. поражением сердца и других органов.
Без лечения летальный исход наступает в течение 6-12 месяцев от аспирационной пневмонии, легочной, сердечной и почечной недостаточности.
На фоне адекватной кортикостероидной терапии удается остановить прогрессирование процесса, улучшить состояние больных, добиться клинической ремиссии.

Подострое течение ДМ отличается более медленным нарастанием симптоматики, однако через 1-2 года от начала болезни обычно формируется развернутая картина заболевания с тяжелым поражением мышц, эритемой или дерматитом, висцеритами, возможен кальциноз тканей. При подостром течении заболевание начинается с постепенно нарастающей мышечной слабости, которая выявляется при физической нагрузке, реже - с дерматита. Позднее развивается характерная клиническая картина с преимущественным поражением мышц плечевого и тазового пояса, дисфагией, дисфонией, реже - миокарда, легких, почек.

Прогноз заболевания зависит от своевременности и адекватности терапии.
При хроническом течении заболевание протекает циклически, длительно; преобладают процессы атрофии и склероза мышц. Возможно локальное поражение мышц, включая дистальные отделы конечностей. Нередко развиваются дерматит, зуд, гиперпигментация, гиперкератоз. Висцеральные поражения редки.
Прогноз ДМ при хроническом течении благоприятный.

Назад - к оглавлению
Поиск