Понедельник, 19.11.2018, 07:49
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза








Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 19
Гостей: 19
Пользователей: 0

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ СИСТЕМНЫХ БОЛЕЗНЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

ОСЛОЖНЕНИЯ СИСТЕМНЫХ БОЛЕЗНЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

1. Зависящие от степени активности и характера течения, нарушения функций различных органов и систем, вовлеченных в патологический процесс, в том числе синдром злокачественной артериальной гипертензии при ССД; волчаночный нефрит при СКВ; дистрофия, истощение при ДМ. Наиболее частым, нередко фатальным осложнением ДМ, является аспирационная пневмония на фоне гиповентиляции легких, вследствие ограниченной подвижности грудной клетки. В отдельных случаях причиной летального исхода является нарастающая дыхательная недостаточность, связанная с тяжелым поражением дыхательных мышц.

2. Связанные с длительной терапией ГКС и цитостатиками: язвы желудочно-кишечного тракта, сахарный диабет, синдром Иценко-Кушинга, расстройства электролитного обмена, остеопороз, цитопения, опоясывающий лишай, туберкулез, инфекции, подавление герминативной функции, психические расстройства.


ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ СИСТЕМНЫХ БОЛЕЗНЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Проводится с ревматической лихорадкой, РА, изолированным синдромом Рейно, заболеваниями органов пищеварения, мочевыделения, системы крови, склеродермоподобными кожными синдромами при первичном амилоидозе, порфирии, эндокринных и опухолевых заболеваниях; инфекционными заболеваниями (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции), опухолями (миксома предсердия, лимфопролиферативные заболевания и др.), тяжелым атеросклеротическим поражением сосудов. Системные болезни соединительной ткани необходимо учитывать в процессе дифференциального диагноза у больных с лихорадкой, потерей массы тела, признаками полиорганного поражения.


ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА:

1. Системная красная волчанка, хроническое течение, в активной фазе (II ст.); экссудативная эритема, диффузный миокардит, пневмосклероз, хронический гломерулонефрит, экстрасистолия III градация (по Ryan), ХСН IIА ст. (II ФК по NYHA), ДН I ст., ХБП 3 ст., ХПН IIА ст.

2. Системная склеродермия, подострое течение, III ст., II ст. активности: индурация и атрофия кожи, рецидивирующий полиартрит, склеродактилия, диффузный пневмосклероз, кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, эзофагит, хронический гломерулонефрит, ДН II ст., ХСН IIБ ст., (III ФК по NYHA), белково-энергетическая недостаточность средней тяжести, ХБП 4 ст., ХПН IIБ ст.


ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ СИСТЕМНЫХ БОЛЕЗНЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

СКВ - глюкокортикостероиды в подавляющей, в зависимости от степени активности, затем - поддерживающей дозе; цитостатические иммунодепрессанты, плазмаферез, гемосорбция, аминохинолиновые препараты. При тяжелых проявлениях заболевания (нефротический синдром, системный или церебральный васкулит, цитопении) используется пульс-терапия метилпреднизолоном, либо комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном.

ССД — используются препараты, обладающие антифиброзным, сосудистым и противовоспалительным действием: Д-пеницилламин, мазь мадекасол-неомицин-гидрокортизон; колхицин, димексид; вазодилататоры (антагонисты кальция), дезагреганты, антикоагулянты, гипотензивные; ГКС, иммунодепрессанты, аминохинолиновые, нестероидные противовоспалительные средства, ферментотерапия (лидаза); бальнеотерапия, ЛФК, санаторно-курортное лечение.

ДМ. Для лечения идиопатического ДМ применяются ГКС (от 15 до 90 мг/сут), по показаниям - цитостатики (метотрексат, циклофосфан, азатиоприн) и препараты, направленные на улучшение микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, а также предотвращение осложнений заболевания и лекарственной терапии (остеопороза, гастропатий и др.).
При выявлении злокачественной опухоли показано радикальное оперативное лечение. После успешного удаления опухоли вторичный ДМ быстро подвергается обратному развитию, возможно полное выздоровление. Рецидив ДМ после оперативного лечения злокачественной опухоли, как правило, свидетельствует о рецидиве или метастазировании неопластического процесса.

Синдром Шарпа - хороший эффект оказывают ГКС в средних и малых дозах, в случаях прогрессирования нефропатии и легочной гипертензии применяются высокие дозы в комбинации с цитостатиками (см. базисную герапию СКВ и ССД).

Системные васкулиты.
Лечение индивидуальное, продолжительность зависит от клинических проявлений заболевания и типа васкулита. Базисной терапией является применение ГКС и цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн).
В случае непереносимости цитостатиков, а также при рефрактерном течении васкулитов кроме ГКС назначают лефлуномид, микофенолата мофетил и/или генно-инженерные биологические препараты (инфликсимаб, ритуксимаб и др.).

Для большинства заболеваний разработаны определенные схемы лечения и комбинации препаратов.

Хирургическое лечение показано при наличии критических, клинически значимых стенозов и окклюзий магистральных артерий (регионарная ишемия) при артериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, развитии необратимых (гангрена) изменений тканей, субглоточном стенозе при гранулематозе Вегенера.

Назад - к оглавлению
Поиск