|
Меню сайта
Форма входа
|
ПСОРИАЗ. ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТПСОРИАЗ. ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТПсориаз (чешуйчатый лишай, psoriasis) - хроническое заболевание кожи мультифакториальной природы с доминирующей ролью наследственных факторов, характеризующееся гиперпролиферацией эпидермальных клеток с нарушением их кератинизации, а также развитием воспалительной реакции в дерме и патологических процессов в костях и суставах. Эпидемиология. Распространенность псориаза в популяции составляет от 0,1 до 3%, заболеваемость псориатическим артритом (ПсА) - 3-8:100000 населения. ПсА развивается у 48% больных псориазом, чаще в возрасте 25-55 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто, однако псориатический спондилоартрит в 2 раза чаще диагностируется у мужчин. Этиология и патогенез. Причина возникновения псориаза не ясна. Существенную роль играют наследственные факторы. Прослеживается связь между различными генетическими маркерами и типом течения псориаза. У большинства больных наблюдается наследственно обусловленный псориаз, который проявляется в детском и молодом возрасте. При наличии псориаза у одного из родителей вероятность развития заболевания у ребенка составляет 8%, у обоих родителей - 41%. Существуют гипотезы о роли бактериальных и вирусных факторов и возможном их влиянии на генетический аппарат. В основе заболевания лежит передаваемая по наследству способность перехода основной массы транзитных клеток в популяцию делящихся клеток. Ускоренный выход на поверхность кожи делящихся клеток приводит к тому, что процессы дифференцировки и кератинизации не успевают пройти полный цикл, вследствие чего образуются патологические не полностью ороговевшие корнеоциты, содержащие палочковидные ядра (паракератотичные клетки). Последние не имеют нормального сцепления и образуют легко отделяемые чешуйки, а также обладают иммуногенностью и вызывают развитие воспалительной реакции с образованием эпидермо-дермальной папулы. К факторам, стимулирующим патологическую пролиферацию эпидермальных клеток, относятся провоспалительные цитокины и интерлейкины иммунокомпетентных клеток (ИЛ-1, ИЛ-2). К причинам, провоцирующим развитие клинической картины псориаза, относятся: нервно-психическая травма, эндокринные заболевания (сахарный диабет, болезни щитовидной железы), очаги хронической инфекции (особенно стрептококковой), иммунодефицитные состояния и нарушения липидного, белкового обмена. Классификация 1. Формы псориаза: - бляшечный или вульгарный псориаз; - экссудативный псориаз; - эритродермия; - пустулезный псориаз: ограниченный ладонно-подошвенный (типа Барбера); генерализованный (типа Цумбуша). 2. Стадии процесса: - прогрессирующая; - стационарная; - регрессирующая 3. Типы псориаза: I тип - преимущественно у молодых людей в возрасте до 25 лет, прослеживаются наследственный характер заболевания, склонность к более тяжелому течению. II тип - начало заболевания в возрасте старше 50 лет, течение доброкачественное. 4.По площади поражения (определяется в процентном отношении к общей площади поверхности тела): • менее 10% - локализованный процесс; • свыше 10% - распространенный процесс. Клиническая картина. Заболевание в течение длительного времени может протекать относительно легко, не нарушая жизненно важных функций организма. Высыпания не беспокоят больного и локализуются, например, только на волосистой части головы в виде отдельных бляшек и/или на разгибательных поверхностях крупных суставов в качестве так называемых «дежурных» бляшек до 2-3 см в диаметре. Иногда псориатические высыпания могут занимать большую площадь кожного покрова, включая волосистую часть головы, и сопровождаться обильным шелушением, чувством стянутости кожи, зудом. При любой форме псориаза возможно специфическое поражение ногтевых пластинок кистей и стоп. Ногтевые пластинки утолщаются, становятся ломкими, изменяется их цвет. Характерно появление точечных вдавлений на ногтях - симптом «наперстка» и подногтевых папул (симптом «масляного пятна»). Нередко наблюдаются деформация ногтевых пластинок, онихогрифоз, онихолизис, поражение слизистых оболочек губ, языка, твердого неба, конъюктивы глаза, мочевого пузыря, уретры. Вульгарный псориаз характеризуется папулезными высыпаниями розово-красного цвета с четкими границами, склонными к слиянию в бляшки. Сыпь имеет ограниченный характер и представлена одиночными бляшками в местах излюбленной локализации (волосистая часть головы, разгибательная поверхность локтевых и коленных суставов, область поясницы, крестца и др.), однако элементы могут локализоваться на любых участках кожного покрова. Субъективные ощущения либо отсутствуют, либо наблюдается умеренный зуд. Течение хроническое, рецидивирующее. Поражение ладоней и подошв проявляется как обычными псориатическими папулами и бляшками, так и атипичными гиперкератотическими элементами с четкими границами, напоминающими мозоли и омозолелости. Выделяют две формы вульгарного псориаза - зимнюю и летнюю. Зимняя форма (около 75% случаев) характеризуется сезонными обострениями в осенне-зимний период, летняя - в весенне-летний. Сезонность в течении заболевания определяется не всегда. Экссудативный псориаз отличается выраженной воспалительной реакцией псориатических элементов. Папулы и бляшки покрыты желтоватыми корко-чешуйками. Данная форма псориаза сопровождается интенсивным зудом, иногда болезненностью при появлении трещин. Эритродермия возникает в результате постепенного прогрессирования процесса и слияния псориатических элементов, чаще под влиянием неблагоприятных (провоцирующих) факторов. Кожа при этом ярко красного цвета, инфильтрирована, отмечается обильное шелушение, а также полиаденопатия, повышение температуры тела, зуд и жжение кожи, озноб. Пустулезный псориаз. Его разновидность - ограниченный ладонно-подошвенный псориаз (Барбера) - характеризуется помимо проявлений вульгарного псориаза симметричными пустулезными высыпаниями, содержимое которых, как правило, стерильно. Пустулы диаметром 2-3 мм расположены глубоко в эпидермисе, они постепенно ссыхаются и на их месте остаются гнойные корки. Генерализованный пустулезный псориаз (Цумбуша) - характеризуется ярко выраженной гиперемией кожи туловища и конечностей, на фоне которой формируются множественные мелкие пустулы, сливающиеся между собой с образованием «гнойных озер». Общее состояние больных ухудшается, отмечается повышение температуры тела, озноб, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Выделяют 3 стадии (периода) течения псориаза: Прогрессирующая стадия характеризуется появлением свежих мелких папул яркорозового цвета, склонных к периферическому росту и формированию бляшек различных размеров, которые располагаются изолированно или могут распространяться на обширные участки большей части тела (диффузный псориаз) вплоть до тотального поражения кожи (универсальный псориаз). Элементы покрыты обильными серебристыми, легко отделяющимися чешуйками, которые захватывают поверхность бляшки не полностью, вокруг имеется воспалительный венчик эритемы периферического роста, лишенный чешуек, что косвенно свидетельствует об интенсивном разрастании, за которым шелушение не поспевает. В прогрессирующей стадии отмечается симптом «изоморфной реакции» (феномен Кебнера), который проявляется типичными псориатическими папулами на месте локального повреждения кожи (травмы, царапины и др.). В стационарной стадии прекращается появление новых высыпаний, а также рост имеющихся бляшек, чешуйки покрывают бляшку полностью; отмечается легкая складчатость рогового слоя шириной несколько миллиметров вокруг папул и бляшек («псевдоатрофический ободок Воронова»). Для регрессирующей стадии характерны уплощение бляшек, уменьшение шелушения и инфильтрации, самостоятельное разрешение псориатических элементов с возникновением очагов гипо- или (реже) гиперпигментации на месте прежних высыпаний. При этом образуются кольцевидные и фестончатые фигуры. Рассасывание папул может происходить одновременно с их периферическим ростом, в подобных случаях устанавливается прогрессирующий период псориаза. Диагностика. Важным для диагностики является обнаружение характерных кожных изменений. Патогномоничным симптомом при любой форме псориаза является поражение ногтей. Диагноз устанавливается дерматологом при обнаружении характерных папулезных высыпаний розовато-красного или ярко красного цвета, которые в результате периферического роста могут сливаться в бляшки различных размеров и очертаний, четко отграниченных от окружающей здоровой кожи, покрытых рыхлыми серебристыми чешуйками. При поскабливании папул деревянным шпателем выявляется псориатическая триада: - феномен «стеаринового пятна». При легком поскабливании наблюдается усиление шелушения, придающего поверхности папул сходство с растертой каплей застывшего стеарина; - феномен «терминальной пленки» - после удаления чешуек с поверхности высыпания открывается влажная, тонкая, блестящая, просвечивающая пленка; - при нарушении целостности «терминальной пленки» после осторожного ее поскабливания возникает точечное кровотечение в виде несливающихся капель (феномен Ауспитца, или феномен «кровяной росы» Полотебнова). Объективным показателем тяжести процесса является индекс PASI - индекс тяжести поражения, который определяется с учетом размера пораженного участка, выраженности гиперемии, инфильтрации и шелушения. Максимальное значение PASI равно 72: легкая форма псориаза определяется при PASI 0-10, средней тяжести - 10 - 50 и тяжелая форма - 50 и выше. Для уточнения диагноза проводится гистологическое исследование биоптата кожи из наиболее типичных очагов поражения. Дифференциальный диагноз проводят с себорейным дерматитом, вторичным сифилисом, красным плоским лишаем, розовым лишаем Жибера, хронической экземой, красным волосяным лишаем Девержи, парапсориазом. Лечение. При назначении лечения учитывают анамнез, возраст и пол больного; стадию заболевания, распространенность процесса, сопутствующие заболевания, наличие противопоказаний к определенному методу лечения или лекарственному препарату. Лечение должно быть комплексным, направленным на подавление пролиферации эпителиоцитов и устранение воспалительного процесса. Следует избегать переохлаждения, простудных заболеваний, нервно-психического перенапряжения, стрессовых ситуаций. Необходимо соблюдать режим труда и отдыха, диету, назначается физиотерапевтическое лечение, при необходимости - фотохимиотерапия, в основе которой лежит сочетанное использование длинноволнового ультрафиолетового излучения и фотосенсибилизаторов фурокумаринового ряда. Фурокумарины назначают внутрь за 1,5-2 часа до облучения 4 раза в неделю, курс лечения включает - 15-25 процедур. Распространенные формы заболевания требуют комплексного системного лечения с применением дезинтоксикационных, десенсибилизирующих препаратов, физиотерапевтических методов, в некоторых случаях - цитостатических и иммуносупрессивных средств. При локализованных формах лечение проводят наружными средствами. При торпидном течении возможно присоединение локальной фотохимиотерапии. Медикаментозная терапия. При пустулезном псориазе, распространенных тяжелых формах заболевания и/или неэффективности лечения назначают системные ретиноиды: ацитретин внутрь 10-50 мг 1 раз/сутки в течение 4-12 недель (возможна поддерживающая терапия до 6-8 месяцев). При генерализованном пустулезном псориазе, ограниченном пустулезном псориазе, эритродермии, резистентности к предшествующим методам лечения используется метод сочетанного применения фотохимиотерапии и ацитретина (Ре-ПУВА-терапия). Необходимо учитывать тератогенное действие ацитретина, особенно у молодых женщин. В некоторых случаях для лечения больных псориазом тяжелой степени, подлежащих системной терапии, а также больных средней степени тяжести при неэффективности или наличии противопоказаний к ПУВА-терапии, применяется инфликсимаб. При упорном течении псориаза и наличии противопоказаний к другим методам лечения применяются цитостатические препараты: метотрексат - 1 раз в неделю по 10-25 мг в/м (на курс - 3-5 инъекций) или циклоспорин. Оценка эффективности лечения: - купирование проявлений заболевания: полный регресс псориатических высыпаний; - уменьшение проявлений: а) значительное улучшение - регресс 75% высыпаний и более; б) улучшение - регресс 50-75% высыпаний); - стабилизация процесса: отсутствие появления новых псориатических высыпаний на коже; - повышение качества жизни. Показания к госпитализации: распространенные формы псориаза, не поддающиеся амбулаторному лечению, торпидное течение заболевания, для лечения которого необходимо назначение препаратов, требующих постоянного клинико-лабораторного контроля, наличие сопутствующей патологии. Все больные подлежат диспансерному наблюдению. Санаторно-курортное лечение проводится при отсутствии прогрессирования заболевания (Сочи-Мацеста, Пятигорск, Анапа и др.) в теплое время года для проведения бальнео-, талассо-, гелио-, аэро- и других видов терапии. ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ - хроническое, ассоциированное с псориазом, системное прогрессирующее заболевание, которое характеризуется развитием эрозивного артрита, костной резорбции, множественных энтезитов и спондилоартрита. При этом наблюдается также нарушение функциональных возможностей и ухудшение качества жизни больных, увеличение риска смерти по сравнению с популяционным: смертность больных, страдающих ПсА, выше на 59% у женщин и 65% - у мужчин. Деструктивные изменения суставов обнаруживаются у 47% больных с ранним (до 2 лет) и у 57% с определенным ПсА; поражение суставов верхних и нижних конечностей встречается одинаково часто. Наблюдается симметричное поражение дистальных межфаланговых суставов пальцев кистей и стоп, асимметричные моно- или олигоартрит коленных, голеностопных, лучезапястных суставов, а также поражение крестцово- подвздошных сочленений и суставов позвоночника. При ПсА преобладают фиброзные изменения, однако анкилозирование суставов происходит медленно. Характерна стойкость воспалительного процесса, захватывающего все элементы сустава: синовиальную оболочку, эпифизы, хрящевую и периартикулярные ткани. Классификация ПсА - по клинико-морфологической характеристике поражений: моно-, олиго-, полиартрит, сакроилеит, энтезопатии, системные проявления и т.д.; - по характеру течения: острое, подострое, хроническое, злокачественное; - по рентгенологической стадии (по Штейнброкеру); - по степени активности; - по функциональной способности больного. Различают 5 основных клинических вариантов ПсА: 1. Артрит дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп (5-10%) 2. Мутилирующий (остеолитический) артрит (5%) 3. Симметричный артрит, напоминающий ревматоидный, без ревматоидного фактора в крови (15%) 4. Асимметричный моно-, олигоартрит с вовлечением мелких суставов кистей и стоп (70%) 5. Анкилозирующий спондилоартрит, сопровождающийся или не сопровождающийся периферическим артритом (5%). Клиническая картина. Начало ПсА чаще всего совпадает с обострением вульгарного псориаза и сопровождается поражением ногтей. У некоторых больных боли в суставах могут быть единственным симптомом, в то время как лабораторные признаки активности болезни отсутствуют. При ПсА воспалительный процесс может затихать в одном суставе и в то же время возникать в другом. У 30% больных ПсА предшествует поражению кожи, от появления артрита до дерматоза проходит несколько недель или лет. Заболевание суставов может развиваться остро или постепенно, без болевого синдрома и ограничений мобильности больного. Дальнейшее вовлечение суставов в патологический процесс происходит, как правило, асимметрично, развившийся артрит может напоминать ревматоидный. Артрит межфаланговых суставов пальцев кистей, сочетаясь с тендинитом сгибателей, проявляется болью по ходу сухожилий и ограничением сгибания пальцев. Поражение дистальных межфаланговых суставов сопровождается их характерной «редискообразной» дефигурацией. В случаях мутилирующего артрита отмечаются укорочение пальцев кистей и стоп, разнонаправленные подвывихи суставов, симптом «разболтанности» пальца, вследствие резорбции концевых фаланг и внутрисуставного остеолиза. Остеолизу наиболее часто подвергаются фаланги, кости запястья, шиловидные отростки, головки височно- нижнечелюстных суставов. В большинстве подобных случаев наблюдается моно- или олигоартрит крупных суставов: коленного, голеностопного, лучезапястного. Типичным проявлением ПсА является острый или хронический дактилит. Одновременное поражение всех трех суставов одного пальца расценивается как осевой артрит. Острый дактилит проявляется выраженной болью, гиперемией, отеком пальца, ограничением сгибания. Характерным признаком ПсА является багровый цианоз кожных покровов над воспаленными суставами и «сосискообразная» деформация пальцев. Эти изменения позволяют заподозрить дебют ПсА даже без явного псориатического поражения кожи и/или ногтей. Хронический дактилит проявляется утолщением пальца, но без существенной боли и покраснения. Острое воспаление суставов встречается примерно у 1/3 больных, при этом наблюдается повышение температуры, цианоз периартикулярных кожных покровов. Еще у 1/3 больных наблюдается под острое воспаление суставов, чаще всего кистей и стоп. Хронический ПсА встречается также у 1/3 больных и протекает преимущественно с выраженными пролиферативными изменениями. В детском возрасте моно- или олигоартрит отмечается у 30% больных, чаще поражаются 1-3 сустава. Течение ПсА у детей более благоприятное, чем у взрослых, однако наблюдается также быстрое прогрессирование заболевания с вовлечением в патологический процесс внутренних органов. В некоторых случаях у больных псориазом наблюдается болезненность, а в некоторых случаях фиброзные и структурные изменения в области пяточных костей. Воспаление суставов позвоночника развивается медленно и определяется чаще при давности заболевания более 10 лет. Болевой синдром обычно мало выражен, деформация и ограничение подвижности появляются позже. Различные отделы позвоночника поражаются одинаково часто, возникает ограничение подвижности, нарушение осанки, сколиоз, кифосколиоз, сглаженность поясничного лордоза, увеличивается лордоз шейного отдела и т.д. Клиническая симптоматика псориатического спондилоартрита не отличается от таковой при болезни Бехтерева. Характерно поражение фиброзного кольца межпозвонковых дисков с образованием вначале остеофитов, а позднее и синдесмофитов. Сравнительно часто поражаются крестцово-подвздошные, грудино- реберные и грудино-ключичные сочленения, при этом сакроилеит может предшествовать развитию как кожного поражения, так и периферического артрита. Тяжелое поражение суставов (злокачественная форма ПсА) встречается чаще у лиц молодого возраста и обычно начинается с гектической температуры, выраженных кожных поражений, полиартрита. Вскоре в патологический процесс вовлекаются внутренние органы, быстро наступает похудение. Характерно развитие подвывихов вследствие остеолитического процесса и поражения мышечно-связочного аппарата. Часто наблюдаются ладонная и подошвенная кератодермия, баланит, свидетельствующий об активности процесса, требующий дифференциального диагноза с болезнью Рейтера. В отдельных случаях раннее развитие амилоидоза почек приводит к летальному исходу. Диагностика ПсА проводится с использованием диагностических критериев Н. Mathies: 1. Поражение дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп. 2. Одновременное поражение трех суставов одного пальца. 3. Раннее вовлечение в процесс большого пальца стопы. 4. Боли в пятках. 5. Наличие кожных псориатических высыпаний или специфического поражение ногтей. 6. Случаи псориаза у ближайших родственников. 7. Отрицательные результаты анализа крови на ревматоидный фактор. 8. Рентгенологические проявления: остеолитический процесс с разноосевым смещением костей, периостальные наложения, отсутствие околосуставного остеопороза. 9. Клинические или рентгенологические признаки сакроилеита. 10. Рентгенологические признаки паравертебральной оссификации. Правило: 1. Диагноз псориатической артропатии достоверен при наличии 3 критериев, причем обязательно, чтобы один из них был 5-й, б-й или 8-й. 2. При обнаружении в крови ревматоидного фактора для диагностики ПсА необходимо иметь пять критериев, среди которых обязательны 9-й и 10-й. Лабораторные исследования: гемограмма неспецифична. Повышение СОЭ отражает степень активности воспалительного процесса, реже встречается анемия, лейкоцитоз и эозинофилия, повышение иммуноглобулинов, комплемента. На рентгенограммах кистей и стоп обнаруживаются субхондральный остеопороз, умеренный или выраженный склероз, субхондральные кисты различных размеров; в поздней стадии определяется узурация суставных поверхностей, возникающая вследствие прорыва костных кист, и развитие склеротического процесса. При генерализованной форме заболевания может иметь место остеолиз эпифизов плюсневых костей. На рентгенограммах крестцово-подвздошных суставов отмечаются мало выраженный остеопороз, представленный отдельными очагами, и участки остеосклероза, обусловливающие неровность контуров суставных поверхностей, а также преобладание склеротических изменений. Таким образом, основными признаками ПсА являются: 1) характерные псориатические бляшки; 2) поражение дистальных межфаланговых суставов с типичными клиническими проявлениями; 3) поражение ногтей; 4) поражение половых органов (уретрит, баланит); 5) боли в области пяточных костей; 6) рентгенологические признаки одностороннего сакроилеита; 7) характерные изменения на рентгенограмме костно-хрящевой ткани концевых фаланг кистей; 8) массивные односторонние, не связанные с межпозвонковыми дисками синдесмофиты в поясничном или грудном отделе позвоночника; 9) гистологически выявляемые в биоптатах синовиальной оболочки нарушения микроциркуляторного русла, гемостаз, слущивание покровных синовиальных клеток. Лечение ПсА комплексное, проводится совместно ревматологом и дерматологом. В период выраженных экссудативных явлений в суставах необходимо уменьшить физическую нагрузку. Диетические рекомендации те же, что и при кожной форме псориаза: ограничение употребления насыщенных жиров, легкоусвояемых углеводов, острых блюд. Пищевой рацион должен быть обогащен витаминами. Основу медикаментозной терапии составляют нестероидные противовоспалительные средства и базисные противовоспалительные препараты (БПВП). При наличии в суставах экссудата показано внутрисуставное введение кортикостероидов (кеналог, метипред, дипроспан и др.). В случаях неэффективности лечения НПВП и глюкокортикоидами показано назначение БПВП (сульфасалазин, метотрексат, лефлуномид, циклоспорин). При прогрессировании кожных высыпаний, быстропрогрессирующем течении артрита, вовлечении в патологический процесс новых суставов, наличии выраженных воспалительных и аутоиммунных нарушений в комплексную терапию включают иммунодепрессанты. Препаратом выбора является метотрексат: от низких доз (7,5 - 15,0 мг/нед.) до высоких (пульс-терапия). Чаще используются низкие дозы препарата, которые приводят к уменьшению активность ПсА через 12 недель лечения. Несмотря на уменьшение симптомов артрита, метотрексат не задерживает прогрессирование рентгенологических изменений. Токсический профиль метотрексата низкий. Наиболее часто отмечаются такие нежелательные эффекты, как лейкопения, тромбоцитопения, гепатотоксичность, тошнота, рвота, афтозный стоматит. Лефлюномид назначают в 100 мг/сут в течение 3 дней, затем по 20 мг/сут. Отмечено, что препарат положительно влияет не только на симптомы артрита, но и замедляет прогрессирование рентгенологических изменений после 1 года терапии. Циклоспорин в дозе 3-5 мг/кг массы тела действует эффективнее метотрексата, однако слабо замедляет рентгенологическое прогрессирование артрита, имеет высокий профиль токсичности, что ограничивает его применение. Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП): инфликсимаб (ремикейд) и адалимумаб (хумира). Лечение ГИБП - самостоятельное направление терапии ПсА и псориаза. ГИБП рекомендуются при периферическом артрите, преимущественном поражении позвоночника, генерализованной энтезопатии, в случаях отсутствия эффекта от предшествующей адекватной терапии (НПВП + внутрисуставные глюкокортикоиды + два различных БПВП в комбинации или по отдельности в терапевтических дозах). Инфликсимаб эффективен в дозе 5 мг/кг, задерживает прогрессирование рентгенологических изменений в суставах, относительно хорошо переносится больными. В редких случаях могут возникнуть трансфузионные реакции, часто - головная боль, респираторные инфекции, головокружение, гриппоподобный синдром, повышение АД. Адалимумаб эффективен в дозе 40 мг 1 раз в 2 недели подкожно, как монотерапия, так и в сочетании с метотрексатом; сдерживает прогрессирование рентгенологических изменений, хорошо переносится больными. Препарат не отличается от инфликсимаба как по клинической активности, так и по токсичности. Отсутствие эффекта от лечения ГИБП считают в случае сохранения стойкого активного ПсА: количество болезненных и припухших суставов более трех (дактилит считают как один сустав); BASDAI > 40 мм; энтезит выражен умеренно. При высокой активности, прогрессирующем характере артрита, недостаточной эффективности лекарственной терапии показано проведение плазмафереза, при этом наблюдается не только быстрое снижение активности патологического процесса, но и регресс кожных проявлений псориаза. Назад - к оглавлению |
Поиск
|