Среда, 26.07.2017, 15:45
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [5]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [166]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [219]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]



Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 57
Гостей: 56
Пользователей: 1
bekuhdamir

Каталог статей

Главная » Статьи » Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях

Медико-социальная экспертиза при синдроме Иценко-Кушинга
Медико-социальная экспертиза при синдроме Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга — полиэтиологическое заболевание, в основе которого
лежит хронический избыток продукции кортизола.

Эпидемиология. Частота выявления — 1 случай на 1 млн жителей в год.
Заболевание чаще возникает у женщин в возрасте 20-40 лет.

Этиология и патогенез. Синдром Иценко-Кушинга может быть АКТГ-зависимым,
когда причиной служит избыточная стимуляция коры надпочечников 
адренокортикотропным гормоном, в основе которой черепно-мозговые или 
психические травмы, интоксикации, нейроинфекция, беременность, роды. 
Причиной АКТГ-независимого синдрома Иценко-Кушинга можег быть аденома или 
карцинома коры одного из надпочечников, двусторонняя мелкоузловая пигментная 
кортикальная болезнь и двусторонняя крупноузловая гиперплазия коры 
надпочечников. Ятрогенный синдром Иценко-Кушинга возникает вследствие 
длительной терапии массивными дозами глюкокортикоидами, при этом подавляется 
секреция АКТГ и функция надпочечников снижается, но секреция альдостерона не 
страдает.

Клиника. Отмечается ожирение с преимущественным отложением жира в области
лица (лунообразное лицо), шеи и туловища, розовые стрии в области живота, 
бедер, ягодиц (атрофические процессы в коже) и багровая с цианотичным 
оттенком окраска лица, гипертрихоз и угри. Развивается артериальная 
гипертензия и ее осложнения. Поражение миокарда проявляется сердечной 
недостаточностью и снижением толерантности к физическим нагрузкам. 
Остеопороз всегда носит системный характер, преимущественно поражаются 
ребра, кости черепа и таза. После коррекции гиперкортицизма остеопороз не 
регрессирует, и опасность спонтанных переломов сохраняется. Атрофия мышц 
ведет к мышечной слабости и снижению физической работоспособности. 
Развиваются сахарный диабет или снижение толерантности к глюкозе, нарушения 
половой функции (аменорея, импотенция, бесплодие).

Методы диагностики. Обычно выявляют стойкие и значительные изменения
концентрации АКТГ (норма 30-60 нг/л), кортизола (норма 8 ч— 140-690 нмоль/л, 
16 ч — 80-330 нмоль/л) в плазме, а также 17-ОКС (норма 5,5-28 мкмоль/сут) и 
17-КС (норма для мужчин — 24-88 мкмоль/сут., для женщин — 14-52 мкмоль/сут) 
в моче. Для диагностики опухоли надпочечников проводят пробы с 
дексаметазоном и метопироном. При наличии опухоли проба отрицательная: 
экскреция 17-ОКС не изменятся в ответ на подавление (дексаметазон) или 
стимуляцию (мето-пирон). В то же время, при поражении гипофиза экскреция 
17-ОКС повышается в 2 раза и более при стимуляции метопироном и снижается 
более чем на 50% при подавлении дексаметазоном. Производят рентгенографию
турецкого седла, пневмосупраренографию, УЗИ и сканирование надпочечников (с
131J-холестерином), компьютерную и ЯМР-томографию. Для исключении 
АКТГ-эктопического синдрома используют методики исследования, которые 
выявляют рак легкого, тимому, опухоли яичника и поджелудочной железы.

Классификация.

1.Характер течения: прогрессирующее — нарастание симптомов и осложнений в
течение нескольких месяцев; торпидное — симптомы развиваются в течение 
нескольких лет.

2.Фаза заболевания: активная — профессирование клиники и увеличение в крови
уровня АКТГ и/или кортизола; неактивная — клиническая и лабораторная 
стабилизация.

3.Форма (степень) тяжести: стертая (легкая) форма — легкие или умеренные
симптомы заболевания при сохранном менструальном цикле и отсутствии 
импотенции; ожирение II ст. с умеренно выраженным перераспределением жира, 
артериальная гипертензия до 140/100 мм рт. ст., начальный остеопороз. 
Содержание 17-ОКС и кортизола плазмы и экскреция 17-ОКС с мочой несколько 
повышены или на верхней границе нормы, умеренное снижение (повышение) 
концентрации АКТГ.

Выраженная форма — яркая клиническая картина при отсутствии осложнений,
ожирение III ст., артериальная гипертензия до 160 /110мм рт. ст., начальная 
стероидная кардиомиопатия, сахарный диабет, нарушения половой функции, 
выраженный остеопороз. Содержание 17-ОКС и кортизола плазмы и экскреция 
17-ОКС с мочой повышено, значительное снижение (повышение) концентрации 
АКТГ.

Осложненная форма — наличие тяжелых осложнений, выраженная атрофия мышц,
сахарный диабет с осложнениями, спонтанные переломы позвонков, чаще в 
грудном и поясничном отделах, кардиомиопатия и СН III и IV ст. по NYHA, 
нeйроофтальмологические нарушения и органические изменения ЦНС. Содержание 
17-ОКС и кортизола в плазме и экскреция 17-ОКС с мочой значительно повышены, 
значительное снижение (повышение) концентрации АКТГ.

Критерии диагностики. Клиническая картина, остеопороз, эритро-цитоз,
нейтрофильный лейкоцитоз, снижение калия сыворотки в сочетании с изменением 
концентрации гормонов в плазме и инструментальными данными.

Лечение. При наличии аденомы гипофиза проводится оперативное лечение. При
невозможности оперативного вмешательства показана лучевая терапия. 
Применяются препараты, блокирующие синтез кортизола (хлодиган, метопирон) и 
нарлодел (уменьшает секрецию АКТГ). Двусторонняя адреналэктомия с 
последующей заместительной гормональной терапией проводится при тяжелом 
течении заболевания, наличии осложнений (нефролитиаз, нефрокальциноз, 
психотические нарушения, компрессионные переломы позвоночника) и отсутствии 
эффекта от дистанционного облучения гипоталамо-гипофизной области, при 
невозможности или неэффективности оперативного удаления опухоли гипофиза. 
Опухоли надпочечников подлежат оперативному лечению и/или применению 
препаратов, блокирующих синтез кортизола.

Течение и прогноз. Без лечения заболевание неуклонно прогрессирует,
осложнения развиваются также при адекватном, но запоздалом лечении. При 
легкой форме своевременная терапия может привести к устранению 
гиперкортицизма. При выраженной и тяжелой формах остаются необратимые 
изменения органов и систем. При злокачественной опухоли прогноз плохой. 
После хирургического вмешательства на гипофизе обычно развивается 
гипофункция периферических эндокринных желез. У 1/3 больных в разные сроки 
после удаления надпочечников развивается синдром Нельсона (опухоль 
гипофиза). Прогноз у оперированных больных определяется эффективностью 
заместительной терапии и профилактикой синдрома Нельсона.

Критерии ВУТ. Активная фаза, прогрессирование процесса, возникновение
осложнений, необходимость уточнения диагноза или активного лечения, 
интеркуррентные инфекции. При стертой форме ВУТ составляет 25 дн., 
выраженной 60-70 дн., осложненной — 90 дн. и более; курс стационарного 
лечения парлоделом или хлодитаном — I мес., курс рентгенотерапии 1,5-2 мес., 
хирургическое лечение (транскраниальный доступ) — 3-4 мес.

Показания для направления в бюро МСЭ. Выраженные проявления и осложненное
течение синдром Иценко-Кушинга, оперативное лечение, необходимость 
длительного лечения в связи с неэффективностью ранее проводимой терапии, 
осложнения после оперативного и лучевого лечения (арахноидит, нарушение 
зрения и др.), невозможность рационального трудоустройства при стертой форме 
болезни.

Необходимый минимум обследований нри направлении в бюро МСЭ. 17-КС в
суточной моче и 17-ОКС в крови и в моче; кортизол, АКТГ. электролиты, 
глюкоза и триглицериды крови; ЭКГ, исследование глазного дна и полей зрения, 
рентгенография (компьютерная томография) области турецкого седла, 
рентгенография трубчатых костей (кисти, стопы), позвоночника (поясничный 
отдел), УЗИ брюшной полости, по показаниям — сканирование и компьютерная 
томография надпочечников; консультация невролога и заключение эндокринолога.

Противопоказанные виды и условия труда. При стертой форме синдрома
противопоказан тяжелый физический труд, работа в неблагоприятных 
микроклиматических и санитарно-гигиенических условиях, связанная с 
производством токсических соединений. При выраженной форме — работа в 
водительских профессиях, связанная с физическим и умственным напряжением 
средней степени, в заданном темпе. Больные с осложненной формой в обычных 
производственных условиях работать не могут.

Критерии инвалидности.

III группа инвалидности устанавливается больным легкой и выраженной формой
синдрома с умеренным нарушением функций органов и систем, приводящим к 
ограничению способности к трудовой деятельности, самообслуживанию и 
передвижению 1 ст., при наличии противопоказаний в условиях и характере 
труда. Лицам молодого возраста III группа инвалидности устанавливается на 
период переобучения и приобретения новой, доступной профессии.

II группа инвалидности устанавливается больным со злокачественной опухолью 
гипофиза, надпочечников; с прогрессирующим течением заболевания, выраженными осложнениями и нарушениями функций ЦНС, костно-мышечной системы, внутренних 
органов, зрения, эндокринных желез (СН III ст. NYHA, переломы костей, 
тяжелый сахарный диабет), что ведет к ограничению способности к трудовой 
деятельности II-III ст., передвижению и самообслуживанию II ст. Аналогичные 
ОЖД наблюдаются в течение первого года после гипофизэктомии или 
адреналэктомии, а также при неэффективной заместительной терапии и 
выраженной эндокринной недостаточности или развитии синдрома Нельсона; при 
тяжелых осложнениях оперативного и лучевого лечения, рецидиве заболевания. В 
отдельных случаях определяется трудовая рекомендация для работы в специально 
созданных производственных условиях или на дому.

I группа инвалидности устанавливается больными с тяжелой формой синдрома с
осложнениями (множественные переломы костей, позвоночника при 
генерализованном остеопорозе, нарушение мозгового кровообращения, снижение 
зрения до слепоты, СН IV ст. по NYHA). Определяются ограничение способности 
к самообслуживанию, передвижению и других категорий жизнедеятельности III 
ст., что требует постоянной посторонней помощи и ухода.

Реабилитация. Диспансеризация, своевременное адекватное лечение заболевания
и осложнений, заместительная гормональная терапия, противорецидивное 
лечение, психотерапия, рациональное трудоустройсг-во и профессиональное 
переобучение лиц молодого возраста.

Источник: http://invalidnost.com/index/0-169
Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (05.06.2011)
Просмотров: 8638 | Рейтинг: 5.0/2
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск