Понедельник, 23.01.2017, 21:48
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [5]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [166]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [212]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [192]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]



Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 81
Гостей: 81
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях

Медико-социальная экспертиза при остром лейкозе
Медико-социальная экспертиза при остром лейкозе

Острый лейкоз — гетерогенная группа неблагоприятно протекающих заболеваний
системы крови злокачественной опухолевой природы, в основе которых лежит 
утрата стволовыми клетками способности делиться и дифференцироваться до 
зрелых форм, что приводит к несостоятельности гемопоэза и накоплению в 
костном мозге и крови незрелых бластных форм.

Эпидемиология. Часта 3-5 случаев на 100000 населения, соотношение болеющих
мужчин и женщин 3:2. Максимум заболеваемости острыми лимфобластными 
лейкозами (OJ1J1) приходится на возраст 2-4 года, острыми нелимфобластными 
лейкозами (ОнеЛЛ) — на зрелый возраст.

Этиология и патогенез. В происхождении ОЛЛ доказана роль вирусов
Эпштейна-Барра и HLTV-1. При ОнеЛЛ этиологически значимыми считаются: 
радиация, предшествующая цитостатическая терапия, контакт с потенциальными 
мутагенами (продукты переработки нефти), наследственная предрасположенность. 
Под влиянием произошедших мутаций, в зависимости от вариантов, относящихся к 
лимфоидному или миелоидному ростку, нарушается дифференцировка и 
пролиферация бластных клеток. Властные клетки накапливаются в костном мозге 
и подавляют дифференциацию и пролиферацию клеток нормального гемопоэза, что 
приводит к снижению продукции эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. 
Дефицит нормальных клеток крови ведет к появлению основных клинических 
признаков острого лейкоза (слабость, утомляемость, инфекционные осложнения, 
анемия, геморрагии). Другие симптомы обусловлены экстрамедуллярной 
инфильтрацией бластными клетками органов и тканей (кожи, лимфоузлов, 
придаточных пазух носа, легких, гонад и др.).

Клиническая картина. Определяется патогенезом, цитологией и иммунофенотипом
бластных клеток:
-угнетение костного мозга (миелосупрессия) приводит к анемии, 
гранулопитопении и тромбоцитопении;
-иммунодефицит сопровождается разнообразными, как правило, тяжелыми и крайне 
тяжелыми инфекционными осложнениями;
-геморрагический диатез обусловлен тромбоцитопенией и ДВС синдромом;
-поражение ЦНС (менингеальные симптомы, поражение и дисфункция 
черепно-мозговых нервов);
-лизис опухолевых клеток, повышенный катаболизм и интоксикация;
-специфическая инфильтрация органов и тканей (лимфоузлы, печень, селезенка, 
десны, кожа, легкие и др.).

Классификация. Основана на морфологической, цитохимической и иммунологической характеристике бластных клеток. Выделяют:

а)острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ);

б)острые нелимфобластные лейкозы (ОнеЛЛ).

Классификация FAB (франко-американо-британская), выделяет следующие
цитологические варианты ОнеЛЛ: острый миелобластный лейкоз с минимальной 
дифференцировкой (МО); острый миелобластный лейкоз без созревания бластных 
клеток (Ml); острый миелобластный лейкоз с созреванием бластных клеток (М2); 
острый промиелоцитарный лейкоз (МЗ); острый миеломоноцитарный лейкоз (М4); 
острый монобластный лейкоз (М5); эритролейксмия (Мб); острый 
мегакариобластный лейкоз (М7).
Подразделение ОЛЛ согласно FAB-классификации на три цитологических варианта 
(LI- L3) менее значимо. На практике пользуются делением ОЛЛ с учетом 
иммунофенотипа клеток: с «общим» антигеном — О-ОЛЛ, нуль-клеточный вариант; 
пре-пре-В-ОЛЛ, пре-В-ОЛЛ, В-ОЛЛ, Т-ОЛЛ.

Лабораторная диагностика. В анализе крови количество лейкоцитов может быть
повышенным, сниженным или нормальным. Обычным является наличие 
гранулоцитопении и тромбоцитопении менее 20х10*9 /л (при некоторых вариантах 
количество тромбоцитов может быть увеличено), гемоглобин и гематокрит 
снижены, но тяжелая анемия, как правило, отсутствует.
Характерный признак острого лейкоза появление бластов в периферической 
крови, хотя в дебюте заболевания встречается не у всех больных. 
Окончательный диагноз ставится по миелограмме, которая в большинстве случаев 
богата клеточными элементами и содержит более 30% бластных форм на фоне 
сужения или омоложенения гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного 
ростков кроветворения. Для верификации типов и подтипов острого лейкоза 
проводятся цитохимические, цитогенетические исследовании и 
иммунофенотииирование. В некоторых случаях, для выявления патологических 
генов, предпринимают молекулярно-биологические исследования.

Лечение. Начинают немедленно после верификации диагноза в специализированном
гематологическом стационаре. Цель лечения — достижение полной 
клинико-гематологической ремиссии и выздоровления. Оно направлено на 
индукцию ремиссии и предотвращение рецидива (консолидация и поддерживающая терапия); профилактику нейролейкемии; лечение осложнений (инфекционных, в 
том числе вирусной и грибковой этиологии; кровотечений, ДВС-синдрома и т. 
д.); контроль облигатных дозозависимых побочных эффектов химиотерапии 
(агранулоцитоза, тромбоцитопении, анемии, и т.д.).

Критерии полной клинико-гематологической ремиссии:
-нормализация общего состояния и температуры тела больного;
-наличие в миелограмме не более 5% бластных клеток при содержании лимфоидных
клеток не более 40%;
-число лейкоцитов крови не ниже 1,5х10*9 /л, тромбоцитов не менее 100х10*9 /л;
-отсутствие бластов в периферической крови, а также внекостно-мозговых пролифератов.

Выздоровление регистрируют при длительности полной клинико-гематологической
ремиссии в течение 5 лет и более. В случае возобновления 
клинико-гематологической картины заболевания после достижения ремиссии 
диагностируется рецидив, который может быть как костномозговым, так и 
экстрамедуллярным.

Прогноз неблагоприятный. Без лечения 90% больных умирают в течение 1 месяца
после постановки диагноза. Современные режимы химиотерапии позволяют 
улучшить прогноз лишь у части больных. Достижение полной ремиссии не 
означает гибель патологического клона и исчезновение нарушений функций. Шанс 
достигнуть полной ремиссии при ОнеЛЛ у лиц моложе 60 лет составляет 65-80%, 
однако вероятность полного излечения равна 15-30%. На достижение ремиссии 
влияют вариант лейкоза и возраст. При ОЛЛ у детей частота полной ремиссии 
составляет более 90%. Другие прогностические факторы (цитогенетические и 
иммунофенотип бластов, величина лейкоцитоза в дебюте и т.д.), имеют значение 
для выбора тактики лечения.

Критерии ВУТ: впервые диагностированный острый лейкоз, рецидив заболевания,
проведение иротиворецидивной терапии.

Основные критерии МСЭ:

1.Вариант острого лейкоза.
2.Достижение полной клинико-гематологической ремиссии.
3.Длительность ремиссии ( определяет вероятность рецидива: при ОнеЛЛ в 
случае длительности первой ремиссии менее 2 мес., шанс добиться второй 
ремиссии не превышает 20%, при длительности ремиссии более 12 мес. — 
вероятность добиться второй ремиссии при рецидиве возрастает до 60%).
4.Наличие рецидива.
5.Развитие острого лейкоза на фоне миелодиспластического синдрома.
6.Возраст.
7.Адекватность проведенной терапии (соблюдение общепринятой схемы лечения).
8.Наличие стойких нарушений функций, в том числе связанных с последствиями 
лечения.

Противопоказанные виды и условия труда: тяжелый и средней тяжести физический
труд, значительное нервно-психическое напряжение,неблагоприятные 
метеорологические условия, контакт с промышленными ядами, бензолом, 
ионизирующей радиацией.

Показания для направления в бюро МСЭ: впервые диагностированный острый
лейкоз, рецидив заболевания.

Необходимый минимум обследования: общий анализ крови, анализ крови на
тромбоциты, миелограмма с данными цитохимического исследования, 
иммунофенотипирование бластных клеток, показатели функции печени и почек, 
консультации окулиста и невролога, заключение гематолога о предполагаемом 
плане лечения.

Критерии инвалидности.

III группа инвалидности определяется при наличии полной и стойкой ремиссии,
длящейся не менее года после завершения программы специфической терапии, в 
связи с ограничениями способности к трудовой деятельности I ст. и 
необходимостью уменьшения объема труда или перевода на другую работу, 
переобучения непротивопоказанной профессии.

II группа инвалидности определяется при наличии полной и стойкой ремиссии,
длящейся не менее года при продолжении программы специфической терапии, 
низком реабилитационном потенциале в связи с возрастом, наличии стойких 
выраженных нарушений функций других органов и систем как результата 
осложнений заболевания или цитостатической терапии, в связи с ограничениями 
способности к труду II-III ст., передвижению II ст., самообслуживанию II ст. 
и обучению II ст. Показан труд в специально созданных условиях.

I группа инвалидности определяется при первичном направлении на МСЭ в
первично-активной стадии, даже если достигнута ремиссия, длящаяся менее года 
и в случае рецидива, что связано со значительно выраженными нарушениями 
функций системы крови и других систем, вызванных заболеванием и 
высокотоксичной терапией, а также неблагоприятным прогнозом.

Реабилитация. Систематическое наблюдение гематолога, профориентация и
переобучение лиц молодого возраста при достижении полной и длительной 
клинико-гематологической ремиссии.

Источник: http://invalidnost.com/index/0-169
Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (05.06.2011)
Просмотров: 14763 | Рейтинг: 4.5/4
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск