Четверг, 19.10.2017, 01:23
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [5]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [166]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [219]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]



Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 7
Гостей: 7
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях

МСЭ и инвалидность при медленных вирусных инфекциях
МСЭ и инвалидность при медленных вирусных инфекциях

МЕДЛЕННЫЕ ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ
Определение
Медленная инфекция — персистенция вируса, характеризующаяся его своеобразным взаимодействием с организмом хозяина, при котором имеет место многомесячный или даже многолетний инкубационный период, после чего развивается прогрессирующее заболевание, всегда заканчивающееся летально (Sigurdsson, 1954; Зуев В. А., 1988). Установлено, что практически все возбудители медленных вирусных инфекций способны вызывать и другие формы инфекционного процесса (острый или хронический персистентный энцефалит).

В настоящее время выделяют две группы медленных инфекций: 1) вызываемые обычными вирусами (вирионами) и 2) вызываемые прионами (белковые частицы, не содержащие нуклеиновых кислот). Они не стимулируют иммунитет, не могут быть уничтожены обычными противовирусными методами.
Прионовые инфекции в связи с общими патоморфологическими и клиническими особенностями обычно объединяются в группу подострых трансмиссивных губкообразных энцефалопатий.
Число клинических форм медленных инфекций, особенно первой группы, неуклонно увеличивается, в частности за счет обнаружения у ранее известных вирусов способности в определенных условиях персистенции в организме вызывать медленную форму инфекции. В патогенезе заболеваний определенную роль, очевидно, играют генетические факторы. В таблице приведены медленные вирусные инфекции нервной системы человека, наиболее отвечающие клиническим критериям, позволяющим отнести их к указанной группе заболеваний.
В настоящей главе рассмотрены лишь некоторые медленные инфекции нервной системы, встречающиеся в клинической и экспертной практике.

Таблица

Медленные инфекции нервной системы человека
(по Зуеву В. В„ 1988; с изменениями)

Нозологическая форма

Возбудитель

Куру

прион

Болезнь Крейцфельда-Якоба

прион

Синдром Герстманна-Штройсслера

прион

Амиотрофический лейкоспонгиоз

прион

Подострый склерозируюший панэнцефалит (ПСПЭ)

вирус кори

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит

вирус краснухи

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

вирус семейства папова

Цитомегаловирусный энцефалит

цитомегаловирус

Неврологические проявления ВИЧ-инфекции (син­дром приобретенного иммунодефицита)

вирус иммунодефицита чело­века

Лимфоцитарный хориоменингит

вирус лимфоцитарного хориоменингита

Вилюйский энцефалит

вирус (?)


Общие особенности развития и течения заболевания:
1) неуклонно прогредиентное течение (от 1 до 10 и более лет);
2) сочетание в различной степени выраженных центральных (иногда периферических) парезов, экстрапирамидных, мозжечковых, зрительных, психических (деменция) нарушений;
3) быстрая инвалидизация и летальный исход в связи с отсутствием эффективного лечения.

1. Подострый склерозирующий панэнцефалит (подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта). Встречается в детском, юношеском возрасте, реже у взрослых (20—36 лет). Этиологический фактор — вирус кори. Чаще всего развивается через 5—6 лет после перенесенной кори. Мальчики болеют чаще девочек.
Начало — с астенических проявлений, головной боли, нарушений психики. Затем выявляются дефекты речи, координации движений, появляются миоклонии, эпилептический синдром, экстрапирамидные гиперкинезы. Прогрессивно снижается интеллект. В терминальной стадии: деменция, резкое повышение мышечного тонуса, кахексия, слепота, булимия, нарушения дыхания. Возможны псевдотуморозные проявления — гипертензивный синдром, застой на глазном дне. На ЭЭГ — диффузная медленноволновая активность, стереотипные синхронные высоковольтные пароксизмы тэта- и дельта-волн. На КТ при длительном течении заболевания диффузная атрофия мозга. В ликворе — умеренный плеоцитоз и увеличение содержания белка за счет иммуноглобулинов. Важное диагностическое значение имеет значительное увеличение титра сывороточных противокоревых антител (до 1 : 16 000 и более). Характерно их появление в ЦСЖ, но в значительно меньших титрах. Летальный исход обычно через 1—2 года, хотя у заболевших после 15—16 лет возможно более длительное течение с ремиссиями (до 10 лет и более).
2. Болезнь Крейцфельда-Якоба (подострая спонгиозная энцефалопатия) — медленная инфекция прионовой природы. Возраст больных — от 30 до 70 лет, встречаются семейные случаи. Частота 0,1 на 100 000 в год. Клиническая симптоматика полиморфна. Наиболее типичны быстро развивающаяся деменция, мозжечковые (атаксия) и зрительные нарушения, распространенные миоклонии, дизартрия. Встречаются паркинсонизм, спинальная патология (признаки БАС). В финале заболевания, продолжающегося обычно не более года, сопор, затем кома. На ЭЭГ типичны медленные и острые потенциалы высокой амплитуды, комплексы острая волна — медленная волна. Кровь и ликвор не изменены, однако белок приона может быть обнаружен.
3. Амиотрофический лейкоспонгиоз (болезнь Миотча) — медленная инфекция, вызываемая прионом (Протас И. И. и др., 1982). Относится к группе спонгиозных энцефалопатий. Средний возраст больных — 41 год. Регистрируются семейно-бытовые и спорадические случаи, преимущественно в Белоруссии. Инкубационный период не менее 3 лет. Постепенно развиваются парезы конечностей полиомиелитического типа. Наблюдаются мышечные фасцикуляции. Рано выпадают глубокие рефлексы. В терминальной стадии — вялая тетраплегия, параличи мышц туловища, нарушения дыхания спинального типа. Черепные нервы, пирамидный путь не страдают, нет психических расстройств. Летальный исход через 1—3,5 года. Патоморфологически определяются: гибель и дегенеративные изменения нейронов преимущественно в грудном и шейном отделах спинного мозга. Спонгиоз белого вещества спинного и головного мозга без демиелинизации пирамидных путей и воспалительных изменений в ЦНС.
Наиболее ценный диагностический метод — заражение морских свинок ретробульбарным введением лимфоцитов периферической крови или ликвора больных (через 2—3 недели развивается ретинопатия, в дальнейшем воспроизводится заболевание). Учитываются эпидемиологические данные.
4. Вилюйский энцефалит (якутский энцефаломиелит) — медленная нейроинфекция предположительно вирусной этиологии, характеризующаяся эндемичностью (Вилюйский округ Якутии). Признан самостоятельной нозологической формой (Петров П. А., 1987). Хотя возбудитель не выделен, об инфекционной природе заболевания свидетельствуют четко выраженный воспалительный процесс в ЦНС и острое начало. Вместе с тем существует генетически детерминированная чувствительность к вилюйскому энцефалиту, о чем свидетельствует соотношение наследственных и средовых факторов. Заболеваемость в Республике Саха (Якутия) 22,7 на 100 000 коренного населения. Чаще болеют женщины в возрасте 20—50 лет. Выделяют острую и хроническую фазы заболевания, хотя возможно первично хроническое течение. В острой стадии общеинфекционные проявления, синдром энцефаломиелита, нередко менингоэнцефаломиелита. Продолжительность — от 2 недель до 4 месяцев. Смертность не превышает 3— 9 %. У 30 % больных через несколько недель, месяцев, а иногда и лет развивается хроническая стадия. Наиболее типичен панэнцефалит с нарушениями речи, деменцией, синдромом паркинсонизма, своеобразным изменением походки, пирамидными парезами, псевдобульбарным синдромом, гидроцефалией. Реже встречается синдром БАС, обычно сочетающийся с симптомами энцефалита. Возможно преобладание психических нарушений шизоформного характера. Течение прогрессирующее от 4 до 10 лет с летальным исходом. Диагностика на основании эпидемиологических данных, клинических проявлений.
5. Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) — медленная инфекция, вызываемая вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), относящимся к неонкогенным ретровирусам. Встречается более чем в 50 странах. В популяции высокого риска (гомосексуалисты, наркоманы и др.) заболеваемость достигает нескольких сотен на 100 000 населения. Общее количество больных исчисляется сотнями тысяч, а вирусоносителей, как правило, заболевающих СПИДом — десятки миллионов. НейроСПИД диагностируется, по данным разных авторов, у 30—80 % больных, у 10—20 % из них неврологические проявления являются первыми признаками заболевания.
Поражение нервной системы может быть связано с непосредственным воздействием ВИЧ, обусловлено инфекциями, развивающимися на фоне иммунодефицита, или осложнениями, возникающими в процессе лечения заболевания.
Нечасто диагностируемые острый менингоэнцефалит и атипичный асептический менингит могут развиваться в период инфицирования, причем неврологическая симптоматика исчезает в течение 1—4 недель без лечения.

Значительно чаще неврологические синдромы встречаются при скрытом течении СПИДа у больных с типичной лимфоаденопатией:
1) комплекс СПИД-деменция (мелкоочаговый гигантоклеточный энцефалит) наблюдается у 2/3 больных СПИДом. Прогрессивно нарастают нарушения познавательных, поведенческих функций, расстройства памяти, сочетающиеся с парезами, атаксией, эпилептическими припадками и другой неврологической симптоматикой. Выделяют и минимальные познавательнодвигательные нарушения. На ЭЭГ — диффузные изменения в виде медленноволновой активности. Очаговые и пароксизмальные изменения нехарактерны. На КТ — атрофия коры с расширением желудочков, при МРТ, кроме того, очаговое увеличение интенсивности сигнала на Тг-взвешенных томограммах, возникающее уже на ранней стадии деменции;
2) поражение спинного мозга в виде вакуольной миелопатии (у 20 % больных) может быть первым проявлением СПИДа;
3) патология периферической нервной системы. Наблюдается довольно часто и является следствием первичного вирусного инфицирования нервов. Встречаются: хроническая, преимущественно сенсорная или вегетативная, полиневропатия, множественные мононевропатии. Описана и демиелинизирующая воспалительная полиневропатия, напоминающая синдром Гийен-Барре. Возможны и мышечные синдромы (полимиозит, миопатии).

Патология нервной системы встречается и при сопутствующих заболеваниях, возникающих вследствие иммунодефицита. Среди них:
1) токсоплазмоз (10—13% больных) с очаговыми неврологическими синдромами, эпилептическими припадками, аффективными нарушениями в форме менигоэнцефалита, объемного процесса. На КТ выявляются множественные очаги с перифокальным отеком, дислокацией желудочков, внутренняя гидроцефалия; на ЭЭГ — диффузные и очаговые изменения биоэлектрической активности;
2) прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (у 4 % больных). Описывается в качестве самостоятельной медленной вирусной инфекции, однако часто развивается на фоне различных заболеваний, сопровождающихся иммунодефицитом. Одним из них является СПИД. Вызывается вирусом семейства па- пова. Демиелинизирующие очаги локализуются в белом веществе полушарий мозга, стволе и мозжечке. Клинически: псевдобульбарный синдром, атаксия, слепота, деменция, эпилептические припадки. Летальный исход, как правило, в течение года от начала заболевания. На КТ — множественные очаги повышенной плотности в белом веществе. Ликвор без патологических изменений;
3) другие оппортунистические инфекции: вирусы простого герпеса, опоясывающего лишая, менингоэнцефалиты криптококковой и иной этиологии;
4) злокачественные опухоли ЦНС: первичная злокачественная лимфома (у 5 % больных СПИДом), системная лимфома, саркома Капоши. Отчетливо выявляются при КТ и МРТ.
Развиваются цереброваскулярные осложнения, проявляющиеся транзиторными ишемиями, ишемическими и геморрагическими инсультами. Показано, что частота инсульта у больных СПИДом моложе 45 лет в 40 раз выше, чем в общей популяции лиц того же возраста.

Диагностика неврологических синдромов при ВИЧ-инфекции основывается на: а) соматических клинических проявлениях СПИДа (лимфоаденопатия, частые пневмонии, оппортунистические инфекции и другие проявления иммунодефицита); б) данных эпидемиологического анализа (отношение пациента к группе риска, переливание крови, чаще у больных гемофилией и др.); в) результатах иммунологических исследований: обнаружение специфических антител к ВИЧ при иммуноферментном анализе, увеличение содержания иммуноглобулинов всех классов и снижение количества Т-лимфоцитов в остром периоде ВИЧ-инфекции;
г) клинических особенностях поражения нервной системы, связанных с непосредственным воздействием ВИЧ, при оппортунистических нейроинфекциях, цереброваскулярных заболеваниях;
д) данных КТ и МРТ (объективные признаки церебральной атрофии, очагового поражения).

6. Данные дополнительных исследований:
— исследование клеточного и гуморального иммунитета при ВИЧ-инфекции, выявление специфических антител в сыворотке крови и ликворе у больных ПСПЭ и СПИДом;
— люмбальная пункция и исследование ликвора (при ПСПЭ, лимфоцитарном хориоменингите, на ранней стадии заболевания и при сопутствующих инфекциях в случае СПИДа);
— ЭЭГ (особенно значима при диагностике панэнцефалита, болезни Крейцфельда-Якоба, нейроСПИДа). Позволяет выявить начальные проявления развивающейся деменции, следить за динамикой процесса;
— ЭМГ — амиотрофический лейкоспонгиоз, миелопатия и поражения периферической нервной системы при СПИДе;
— КТ и МРТ. Важны для диагностики первичных поражений нервной системы и неврологических осложнений, вызванных инфекциями, опухолями, нарушениями мозгового кровообращения У больных ВИЧ-инфекцией; при ПСПЭ;
— офтальмологическое исследование;
— экспериментально-психологическое исследование (в первую очередь при начальных проявлениях медленных инфекций).

Дифференциальный диагноз
1. ПСПЭ — с гепатоцеребральной дистрофией, опухолями головного мозга, вторичными энцефалитами и энцефаломиелитами.
2. Болезнь Крейцефельда-Якоба — с ПСПЭ, оливопонтоцеребеллярной атрофией, болезнью Альцгеймера, церебральной формой БАС и комплексом БАС-паркинсонизм-деменция.
3. Амиотрофический лейкоспонгиоз — с БАС.
4. Вилюйский энцефалит — с ПСПЭ, краснушным панэнцефалитом, мультифокальной лейкоэнцефалопатией, синдромом БАС- деменция-паркинсонизм, некоторыми другими дегенеративными заболеваниями с преимущественным поражением пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой систем.
5. Неврологические проявления СПИДа — со сходными заболеваниями и синдромами, не связанными с ВИЧ-инфекцией. Например, при комплексе СПИД-деменция — с сосудистой деменцией, болезнью Альцгеймера.

Течение и прогноз
Прогрессирующее течение с фатальным исходом — одна из основных особенностей медленных вирусных инфекций. Продолжительность жизни больных чаще всего 1—3 года, однако при вилюйском энцефалите возможны относительные ремиссии и смерть наступает через 4—10 лет. Подобная продолжительность болезни встречается и при ПСПЭ (у поздно заболевших).
Длительность болезни при неврологических проявлениях ВИЧ-инфекции определяется как особенностями течения процесса в целом, так и осложнениями, обусловленными поражениями нервной системы. Она может быть многолетней и ограничиваться
1—3 годами. Так, продолжительность жизни больных с отчетливой картиной СПИД-деменции составляет всего несколько месяцев. Неблагоприятен прогноз и при большинстве оппортунистических инфекций, злокачественных опухолях и инсультах, нередко являющихся непосредственной причиной смерти больных.

Принципы лечения
Эффективного лечения медленных вирусных инфекций пока не существует. Применение специфических противовирусных препаратов ограничено из-за быстрого появления резистентности у вируса.
В комплексной терапии СПИДа используется зидовудин (ретровир), очевидно задерживающий развитие заболевания. При лечении инфекций, вызванных иммунодефицитом, применяются антибиотики, хлоридин (в случае токсоплазмоза), виролекс (у больных с герпетической инфекцией) и другие препараты в зависимости от характера инфекции. Важны коррекция иммунодефицитного состояния, симптоматическая и синдромальная терапия.

Медико-социальная экспертиза Критерии ВУТ
1. Больные временно нетрудоспособны в период обследования и наблюдения в связи с первыми клиническими проявлениями медленной инфекции. При выраженном нарушении функций, отчетливой прогредиентности необходимо направление на БМСЭ в ранние сроки (через 1—2 месяца) после стационарного обследования и установления диагноза.
2. Продолжение ВН более 4 месяцев (по заключению ВК) обычно нецелесообразно.
3. У больных острым менингоэнцефалитом (при первичном инфицировании ВИЧ) ВН—1,5—2 месяца. В дальнейшем при скрытом течении СПИДа возможно возвращение к труду (иногда на годы) или направление на БМСЭ в связи-с тяжелыми неврологическими осложнениями.

Основные причины ограничения жизнедеятельности
1. Нарушение психических функций (деменция) характеризуется необратимостью и усугублением дефекта. Рано нарушается ситуативное поведение, взаимоотношения в семье, в дальнейшем делается невозможным самообслуживание.
2. Двигательный дефект вследствие пирамидного, экстрапирамидного, периферического пареза, атаксии ограничивает возможность передвижения, способность выполнять действия, необходимые в быту. Это приводит к полной зависимости от других лиц.
3. Снижение остроты зрения, афазия, агнозия вызывают значительное ограничение жизнедеятельности в связи с полным или частичным нарушением способности к общению с окружающими.
4. Сочетание указанных и других нарушений функций, что приводит к беспомощности в быту и необходимости постороннего ухода.

Показания для направления на БМСЭ
1. Неблагоприятное течение заболевания с усилением имеющихся и появлением новых симптомов, усугубляющих степень ограничения жизнедеятельности больного.
2. Потеря профессии в связи с наличием противопоказанных факторов или необходимость уменьшения объема работы (у больных со сравнительно благоприятным и замедленным течением заболевания, при относительной ремиссии).

Необходимый минимум обследования для БМСЭ
1. Общий клинический анализ крови, данные исследования ликвора.
2. Результаты исследования специфических антител в сыворотке крови и ликворе (у больных ПСПЭ, ВИЧ-инфекцией).
3. ЭЭГ, ЭМГ (при необходимости).
4. КТ и (или) МРТ.
5. Данные офтальмологического, соматического обследования.
6. Результаты экспериментально-психологического исследования (по показаниям).

Критерии инвалидности
I группа: значительно выраженные нарушения функций (обычно комплексные), приводящие к резко выраженному ограничению жизнедеятельности (в основном по критерию нарушения способности к самообслуживанию третьей степени).

II группа: выраженные нарушения двигательных, психических и иных функций (по критериям ограничения способности к передвижению, контролю за своим поведением второй степени, к трудовой деятельности третьей или второй степени).

III группа определяется редко: в случае медленного прогрессирования, неясности диагноза, иногда при удовлетворительном результате лечения оппортунистической инфекции, полиневропатии или после острого менингоэнцефалита в периоде инфицирования у больного с ВИЧ-инфекцией (если нарушение жизнедеятельности выражено легко или умеренно — по критериям ограничения способности к передвижению, трудовой деятельности первой степени).

Быстрое прогрессирование заболевания диктует необходимость определения более тяжелой группы инвалидности (иногда досрочного переосвидетельствования).

Причина инвалидности: обычно общее заболевание. Однако возможны инвалидность с детства (у больных с ПСПЭ), профессиональное заболевание (у больных СПИДом, болезнью Крейцфельда-Якоба).

Профилактика инвалидности и реабилитация
Возможна лишь первичная профилактика.
1. Для больных с ПСПЭ — профилактика кори (частота заболевания после перенесенной кори составляет 5—10 случаев на 1 млн переболевших).
2. При амиотрофическом лейкоспонгиозе, вилюйском энцефалите профилактические меры в связи с опасностью заражения
медицинского персонала и внутрибольничной передачи заболевания пациентам.
При болезни Крейцфельда-Якоба доказана, кроме того, возможность ятрогенного инфицирования (трансплантация роговицы, лечение человеческим гормоном роста и др.).
3. Профилактика синдрома приобретенного иммунодефицита: общегигиенические меры, борьба с наркоманией, исключение возможности передачи инфекции с донорской кровью.

Программа социальной реабилитации может предусматривать обучение инвалида самообслуживанию, а членов семьи — уходу за больным. Психотерапия и другие методы психологической реабилитации имеют особое значение для больных СПИДом. Нередко необходима и психологическая помощь семье инвалида.
Источник
Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (20.05.2012)
Просмотров: 7056 | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск