|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при апластической анемии
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при апластической анемии
АПЛАСТИЧЕСКАЯ ПРИОБРЕТЕННАЯ АНЕМИЯ — группа анемий, обусловленных угнетением кроветворной функции костного мозга в результате воздействия на него экзогенных факторов.
Рубрика МКБ X: D 60—D 61.
Эпидемиология: 3—5 больных на 1 млн. жителей в год.
Этиология и патогенез. У половины больных определяют экзогенные факторы, в результате воздействия которых на костный мозг развивается апластическая анемия: радиация, интоксикация бензином и инсектицидами, лекарственные вещества (левомицетин-хлорамфеникол, цитостатики, бутадион, сульфаниламиды, препараты золота, противосудорожные средства и др.), вирусные инфекции (вирус Эпстайна — Барра, ВИЧ), тимома, наследственные иммунодефициты и хромосомные аномалии и др. Механизмы развития анемии: снижение количества гемопоэтических стволовых клеток, их аномалии, дефект структур микроокружения, возможны иммунопатологические реакции. В частности, апластическая приобретенная анемия с изолированным поражением эритроидного ростка развивается в результате аутоиммунных реакций. Чаще развиваются панцитопении, в структуре которых патогенетически значимым является угнетение эритроидного ростка.
Клиническая картина. Первым симптомом обычно является повышенная кровоточивость (петехиальные высыпания на коже, экхимозы, носовые кровотечения) на фоне бледности, общей слабости, повышенной утомляемости. Характерны тахикардия, тахипноэ, инфекционный синдром (отиты, пневмонии, инфекции мочевых путей); пролиферативный синдром (увеличение периферических лимфатических узлов, печени, селезенки) обычно отсутствует.
Осложнения: геморрагические расстройства, подострое течение апластической анемии, развитие лейкозов, опухолей, пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) клинический анализ крови (анемия, ретикулоцитопения, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ);
2) гистологическое исследование (трепанобиопсия) костного мозга (уменьшение количества миелокариоцитов, увеличение количества лимфоцитов, угнетение всех трех ростков костного мозга, замещение костного мозга жировой тканью.
Лечение проводят в условиях специализированного гематологического стационара, в остром периоде — поддерживающая терапия (гемотрансфузии, переливание препаратов крови и кровезаменителей); при нейтропениях — антибиотики широкого спектра действия; трансплантация костного мозга — основной метод лечения, однако в последние годы производят трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток и введение колониестимулирующих факторов.
Прогноз серьезный; если больные переживают острый период, то половина из них выздоравливают, у остальных развивается подострое течение заболевания с сомнительным или неблагоприятным прогнозом.
Критерии инвалидности: возможно заочное освидетельствование при предоставлении документов, подтверждающих диагноз.
Реабилитация: медицинская реабилитация в остром периоде заболевания, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
При полном выздоровлении возможна отмена категории «ребенок-инвалид».
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 12608
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|