Воскресенье, 25.08.2019, 18:25
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 35
Гостей: 35
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при болезни Байлера
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при болезни Байлера

БАЙЛЕРА БОЛЕЗНЬ — редкая семейная форма летального внутрипеченочиого холестаза.

Рубрики МКБ X: Q 44.2—Q 44.3.

Эпидемиология: частота у детей не установлена.

Этиология и патогенез: наследственное заболевание неясной этиологии, сопровождается внутрипеченочным холестазом и развитием цирроза печени.

Клиническая картина: задержка физического развития, желтуха, стеаторея, зуд, рахит; постепенно развиваются симптомы цирроза печени.

Осложнения: печеночная недостаточность.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенологическое исследование РХПГ;
2) КТ желчных путей;
3) радионуклидное исследование, сцинтиграфия печени;
4) биохимический анализ крови (исследование белкового, жирового, углеводного пигментного обмена и активности аминотрансфераз).

Лечение комплексное симптоматическое (рациональное питание, коррекция ферментных нарушений и дисбиоза кишечника, витаминотерапия); при стойком холестазе — хирургическое, вплоть до пересадки печени.

Прогноз неблагоприятный.

Критерии инвалидности: стойкий холестаз, печеночная недостаточность.

Реабилитация: медицинская реабилитация — симптоматическое лечение, трансплантация печени.
Источник
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
Просмотров: 2631 | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск