Воскресенье, 18.08.2019, 04:06
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 17
Гостей: 17
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при болезни Реклингхаузена
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при болезни Реклингхаузена у детей
МСЭ и инвалидность при гиперпаратиреозе


РЕКЛИНГХАУЗЕНА БОЛЕЗНЬ (гиперпаратиреоз, фиброзная остеодистрофия) — заболевание, обусловленное чрезмерной выработкой паратгормона паращитовидными железами и сопровождающееся гиперкальциемией.

Рубрика МКБ X: Е 21.0.

Эпидемиология: частота у детей не установлена.

Этиология и патогенез. Возможны первичная и вторичная формы заболевания. Первичный гиперпаратиреоз развивается при гиперплазии железистой ткани и аденоме железы, сопровождающихся гиперпродукцией паратгормона. Вторичный гиперпаратиреоз развивается при состояниях, сопровождающихся гипокальциемией (рахит и рахитоподобные заболевания, ХПН). Гиперпродукция паратгормоиа приводит к нарушению обмена кальция и фосфора: вымывание кальция из костей, отложение его в почках, мягких тканях, внутренних органах.

Клиническая картина. Заболевание начинается постепенно — появляются боли в костях, общая слабость, ухудшение аппетита. запоры, тошнота, рвота. В связи с размягчением костей образуются множественные переломы, ведущие к деформации скелета, в костях образуются кисты и гнгантоклеточные опухоли. Гиперкальциемия и гипофосфатемия приводят к снижению нервно-мышечной возбудимости, происходит отложение кальция в связках и мышцах. Вследствие дистрофии миокарда развиваются симптомы СН. Нефрокальциноз сопровождается полиурией. развитием вторичного пиелонефрита и ХПН.

Осложнения: деформация конечностей, переломы, нарушающие функцию передвижения: нарушение функции сердечно-сосудистой системы и почек.

Лабораторные и инструментальные методы. подтверждающие диагноз:
1) биохимический анализ крови (гиперкальциемия, гипофосфатемия, нормальная или повышенная активность щелочной фосфатазы);
2) определение содержания гормонов в крови (повышено содержание паратгормона );
3) рентгенография костей (остеопороз, истончение коркового слоя, череп, «изъеденный молью», сплющенность позвонков, переломы);
4) биохимический анализ мочи (повышенное выделения кальция и фосфора);
5) УЗИ паращитовидных желез.

Лечение при первичной форме заболевания — хирургическое удаление аденомы или субтотальная паратиреоидэктомия, после которой необходимо введение паратгормона и солей кальция пожизненно; при вторичной форме проводят лечение основного заболевания.

Прогноз в раннем возрасте зависит от сроков постановки диагноза и адекватности лечения. Заболевание имеет прогрессирующее течение. Тяжелые проявления заболевания могут значительно ограничивать жизнедеятельность ребенка.

Критерии инвалидности: выраженные деформации костей, особенно нижних конечностей, нарушающие моторное развитие ребенка и сопровождающиеся болевым синдромом; нефрокальциноз внутренних органов с развитием ХПН от 1-2Аст и СН 1Б стадии; состояние после операции по удалению аденомы — определение инвалидности целесообразно на 1 год для подбора дозы заместительной терапии паратгормоном и на период адаптации и купирования имеющихся нарушений.

Реабилитация: медицинская реабилитация (хирургическое лечение с последующей заместительной терапией паратгормоном).
Источник
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
Просмотров: 3201 | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск