Понедельник, 19.08.2019, 00:29
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 29
Гостей: 29
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при целиакии
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при целиакии

ЦЕЛИАКИЯ (глютеновая болезнь, болезнь Ги — Гертера — Гейбнера, нетропическое спру) — заболевание, обусловленное непереносимостью белков некоторых злаковых культур (плотен), токсическим, а затем а трофическим поражением слизистой оболочки тонкой кишки, характеризующееся вторичными дефицитными состояниями и эффективностью безглютеновой диеты.

Рубрика МКБ X: К 90.0.

Эпидемиология: частота в популяции колеблется от 1:300 до 1:3000; предполагается, что реальная частота целиакии выше имеющихся данных из-за несовершенства методов диагностики.

Этиология и патогенез. Предполагается, что заболевание является наследственным: отсутствуют специфические ферменты — протеолитические ферменты и пептидазы в тонкой кишке, которые расщепляют глютен злаковых культур (пшеницы, ржи, овса); это приводит к накоплению глютена и его метаболитов в кишечнике, оказывает токсическое воздействие на клетки тонкой кишки, в результате чего изменяется антигенная структура эпителиальных клеток, вырабатываются AT на измененные антигены, запускается аутоиммунный механизм. Возможно также возникновение заболевания под влиянием аденовируса 12-го типа, который имеет сходство с одним из компонентов глютена — глиадином. Аутоиммунный характер воспаления слизистой оболочки тонкой кишки приводит к атрофии, что, в свою очередь, приводит к уменьшению всасывающей поверхности, снижению продукции энтерогормонов, (секретина и холецистокинина) и проксимальной части тонкой кишки; сниженная стимуляция желчного пузыря и поджелудочной железы приводит к нарушению полостного переваривания белков и жиров. Повреждение энтероцигов сопровождается уменьшением гидролиза мелких пептидов и дисахаридов в реснитчатой зоне, нарушается мембранный транспорт аминокислот, растворимых витаминов, моносахаридов, натрия, калия, нарушается абсорбция воды в двенадцатиперстной кишке, что и приводит к диарее и полидефицитному синдрому. Атрофия слизистой оболочки морфологически проявляется уменьшением толщины гликокаликса, уплощением или исчезновением ворсинок, увеличением и удлинением крипт; в собственной пластинке повышается количество клеток — плазмоцитов, продуцирующих иммуноглобулины всех классов, а также определяются аутоАТ (IgA, IgG) к глиадину и к эндомизию.

Клиническая картина. Заболевание может проявиться в любом возрасте: у взрослых обычно после 30 лет, у детей — после введения в рацион продуктов, содержащих глютен, т. е. в 9—24 мес жизни. Клинические проявления полиморфны и сопровождаются вовлечением в процесс многих органов и систем. Со стороны пищеварительного тракта развиваются симптомы мальабсорбции и мальдигистии: тошнота, рвота, сильные боли в животе, чередование поносов и запоров, гепатомегалия. Отмечается характерное изменение стула: он становится учащенным, пенистым, обильным, с неприятным запахом, несколько ахоличным, с характерным жирным блеском (стеаторея). Ребенок теряет аппетит, происходит постепенное отставание в физическом, а затем и в психомоторном развитии. Патологические изменения желудка и кишечника влекут за собой поражение кожи (атопический дерматит, сухость кожи, ангулярный стоматит, дистрофические изменения зубов, ногтей, волос), костей (сильные боли в костях, позвоночнике, спонтанные переломы, рахитические деформации конечностей, задержка роста); развитие ЖДА; изменения нервной системы (парестезии с потерей чувствительности, атаксия, частичная демиелинизация спинного мозга, судороги, тетания); нарушения функции эндокринной системы — признаки недостаточности коры надпочечников (слабость, снижение артериального давления, гиперпигментация кожи); изменения в свертывающей системе крови (желудочно-кишечные, носовые, почечные кровотечения). Изменяется также психологический статус ребенка: дети становятся раздражительными, угрюмыми, капризными, эгоистичными (характерная поза — ребенок неподвижно сидит на кровати, скрестив ноги, и исподлобья сердито наблюдает за окружающими). Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее, возможно присоединение вторичной инфекции, отягчающей состояние ребенка. Имеется связь с другими аутоиммунными заболеваниями: сахарный диабет I типа, аутоиммунный тиреоидит, неспецифический язвенный колит, фиброзирующий альвеолит и др.

Осложнении: вторичная инфекция (чаще менингококковая и пневмококковая), высокий риск развития опухолей — лимфом (9—19%).

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) исследование кала — копрограмма в динамике (стеаторея, повышение экскреции жирных кислот);
2) дуоденоеюноскопия (обнаружение признаков атрофии слизистой оболочки);
3) биопсия слизистой оболочки тонкой кишки (гистологическое подтверждение атрофических изменений);
4) определение антиглиадиновых AT и AT к эндомизию;
5) определение активности транспептидазы в крови.

Лечение: лечебное питание с исключением из рациона глютенсодержащих продуктов; симптоматическое лечение — ферменты, витамины, препараты железа и других микроэлементов.

Прогноз при ранней диагностике и правильном лечении благоприятный, больные в основном социально адаптированы.

Критерии инвалидности: глубокие нарушения обменных процессов, отставание в физическом и психомоторном развитии более чем на 2 эпикризных срока, не купируемые в течение 6 мес лечения.

Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания; ЛФК, массаж.
Источник
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
Просмотров: 20903 | Рейтинг: 4.5/2
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск