|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при циррозе печени у детей
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при циррозе печени у детей
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ — хронический воспалительный процесс в печени, который сопровождается гибелью и узловой пролиферацией паренхимы, а также реактивным разрастанием соединительной ткани, в результате чего происходит дезорганизация дольково-сосудистой архитектоники печен и с появлением признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточиых и мезенхимально-воспалительных нарушений.
Рубрика МКБ X: К 74.
Эпидемиологии: частота у детей не установлена.
Этиология и патогенез. По этиологическому признаку различают инфекционный цирроз печени (после гепатита В, С, B+D, G, хронического гепатита, после врожденного сифилиса, генерализованной цитомегалии), обменный (при наследственных ферментопатиях), цирроз, развившийся вследствие обструкции желчных путей (атрезия внепеченочиых желчных путей, муковисцидоз и др.), застойный (при поражении сердечно-сосудистой системы), идиопатический (при язвенном колите, гемосидерозе и др.). Важнейший фактор патогенеза — нарушение гемодинамики в печени и системе воротной вены в целом, а также персистирование возбудителя в клетках печени (при инфекционном варианте), аутоиммунные расстройства. Исходом патологических процессов являются развитие некроза и узловой регенерации гепатоцитов, разрастание соединительной ткани печени, фиброзирование ее, нарушение дольково-сосудистой архитектоники, нарушения кровотока в системе воротной вены печени и печеночно-клеточная недостаточность. Портальная гипертензия при циррозе развивается в связи с сужением печеночных сосудов, затруднением оттока крови от синусоидов, возникновением новых артериовенозных анастомозов, приводящих к гидравлическому запору. К развитию асцита при циррозе приводят вторичный гиперальдостеронизм, снижение онкотического давления белков крови, повышенная продукция лимфы и лимфостаз в печени, портальная гипертензия. В течение заболевания истощается глюкокортикоидная функция надпочечников, а также функция поджелудочной железы, почек.
Клиническая картина складывается из нескольких ведущих синдромов: гепатомегалия (печень плотная, поверхность ее неровная, нижний край острый), спленомегалия (нижний полюс селезенки может достигать подвздошного гребня), изменения кожи (сухость кожи и волос, участки депигментации, «печеночные» ладони, заеды в углах рта, изменения пальцев в виде «барабанных палочек», белые эмалевые ногти, сосудистые звездочки и другие телеангиэктазии, инъекция сосудов склер, зуд и расчесы кожи, сыпь, желтуха с зеленоватым оттенком, геморрагии, стрии, отеки), портальная гипертензия (увеличение живота, отечность передней брюшной стенки, расширенная сеть подкожных вен на груди и животе, пищеводно-желудочные, носовые, ректальные кровотечения), диспепсические явления (пониженный аппетит, периодическая тошнота и рвота, своеобразный печеночный запах изо рта, неустойчивый обесцвеченный кал, язык малиновый, со сглаженными сосочками, периодические или постоянные боли в животе — тупые, ноющие, после еды или обильного питья или физической нагрузки), общедистрофические симптомы (слабость, повышенная утомляемость, гипотония мышц, дефицит массы тела, потливость, субфебрилитет, артралгии).
Классификация.
По этиологическому принципу (см. выше).
По морфологическому признаку:
— макронодулярный (крупноузловой, постнекротический);
— микронодулярный (портальный, септальный);
— смешанный;
— билиарный.
По клинико-функциональному признаку:
— начальная, сформированная, дистрофическая стадия;
— неактивная, активная фаза;
— прогрессирующее стабильное, регрессирущее течение;
— нарушение функции печени (отсутствует, легкое, тяжелое);
— портальная гипертензия (отсутствует, умеренная, выраженная);
— гиперспленизм (есть, нет).
Осложнения: миокардиодистрофия и развитие СН, недостаточность поджелудочной железы, атрофический гастрит, язвенный колит, гепаторенальный синдром, повышенная кровоточивость вследствие гипокоагуляции. неврологические нарушения — портальная системная энцефалопатия (расстройства психики, нервно-мышечные изменения), печеночная кома вследствие остро развившейся гипоксии печени.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) биохимическое исследование крови (определение активности ферментов сыворотки крови, оценка состояния белкового, жирового, углеводного, пигментного обмена)
2)вирусологическое исследование;
3) иммунологическое обследование;
4) морфологическое обследование (УЗИ, сканирование с радионуклидами, КТ, лапароскопия, биопсия печени с гистологическим исследованием);
5) оценка состояния гемодинамики в системе воротной вены печени.
Лечение: диетическое питание (№ 5), режимные ограничения; при вирусной этиологии цирроза — лечение препаратами интерферона; препараты, улучшающие метаболизм в гепатоцитах (эссенциале, легалон, гептрал, сирепар, карсил, силибор, кокарбоксилаза, витамины, АТФ, цитохром, липоевая кислота, рибоксин); при аутоиммунном варианте заболевания назначают глюкокортикоиды, иногда в сочетании с цитостатиками и иммунодепрессантами. Проводят симптоматическое лечение.
Прогноз неблагоприятный из-за развития тяжелых осложнений.
Критерии инвалидности: с момента установления диагноза, возможно заочное освидетельствование ребенка при нахождении его на лечении в специализированном стационаре.
Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
|
| Просмотров: 6511
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|