Суббота, 17.08.2019, 16:28
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 46
Гостей: 44
Пользователей: 2
irina-garagash, andreyplok

Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при эритродермии Брока
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ихтиозиформной эритродермии Брока

ИХТИОЗИФОРМНАЯ ВРОЖДЕННАЯ ЭРИТРОДЕРМИЯ БРОКА — разновидность врожденного ихтиоза, наследственное заболевание кожи, проявляющееся поражением в виде гиперкератоза и эпидермолиза преимущественно крупных складок кожи, не сопровождается уродствами и пороками развития.

Рубрика МКБ X: Q 80.3. Эпидемиология: редкое наследственное заболевание.

Этиология и патогенез. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Этиология и патогенез не отличаются от таковых при врожденном ихтиозе.

Клиническая картина. Различают сухую форму, мало отличающуюся от врожденного ихтиоза, и буллезную, известную как врожденный универсальный акантокератолиз или эпидермолитический гиперкератоз Никольского. Заболевание проявляется с рождения: кожа гиперемирована, покрыта роговыми чешуйками грязно-се-
рого и зеленоватого цвета, более выраженными в складках, где образуются трещины. Одновременно на коже появляются круп, ные пузыри, после разрыва которых образуются эрозии и ребенок выглядит «ошпаренным». Высыпания пузырей и их разрыв сопровождаются ухудшением общего состояния и подъемом температуры тела. На ладонях и подошвах — проявления кератодермии, усиленный рост ногтей и волос.

Осложнения: вторичная инфекция кожи, сепсис.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) клиническая диагностика с генетическим подтверждением;
2) исследование роговых чешуек кожи.

Лечение: аналогично лечению при ихтиозе врожденном.

Прогноз относительно благоприятный при раннем назначении гормонотерапии.

Критерии инвалидности: установление диагноза, определение инвалидности на 1 год, при разрешении кожного процесса возможна полная реабилитация.

Реабилитация: медицинская реабилитация по программе, разработанной дерматологом, иммунологом, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
Просмотров: 1394 | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск