Среда, 21.08.2019, 22:56
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 58
Гостей: 58
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при гемохроматозе
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при гемохроматозе
МСЭ и инвалидность при пигментном циррозе
МСЭ и инвалидность при бронзовом диабете


ГЕМОХРОМАТОЗ (пигментный цирроз, бронзовый диабет) — хроническое заболевание, обусловленное нарушением обмена железа с накоплением его в тканях и органах. Различают первичный (классический, наследственный) гемохроматоз и вторичный, развивающийся при многократных переливаниях крови, неправильном лечении препаратами железа, а также при повторных кризах гемолитической и мегалобластической анемии.

Рубрика МКБ X: Е 83.1.

Эпидемиология. Первичный гемохроматоз — редкое наследственное заболевание, частота у детей не установлена, чаще болеют мальчики.

Этиология и патогенез: заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, ген идентифицирован на коротком плече 6-й хромосомы. В результате генетического дефекта нарушаются процессы обмена железа и отложение гемосидерина в тканях и органах: в коже, печени, поджелудочной железе.

Клиническая картина. Заболевание, как правило, диагностируют в препубертатном и пубертатном возрасте. Кожа больного бурого цвета (отложение меланина и железосодержащих пигментов), сухая, наиболее пигментированная на открытых местах; волосы в подмышечных впадинах и на лобке отсутствуют, отмечаются признаки гипогонадизма; печень увеличена, плотная, вовлечение в патологический процесс поджелудочной железы приводит к развитию сахарного диабета I типа средней тяжести. Селезенка умеренно увеличена, поражение сердечно-сосудистой системы не характерно.

Осложнения: цирроз печени, сахарный диабет I типа.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) биохимический анализ крови (повышение содержания железа в сыворотке крови и увеличение железосвязывающсй способности сыворотки);
2) биопсия кожи, печени (отложение гемосидерина и других железосодержащих пигментов);
3) ДНК-диагностика.

Лечение: эффективного лечения нет, назначают диету с ограничением продуктов, содержащих железо, препараты, связывающие железо и способствующие его выведению (дисферал).

Прогноз зависит от длительности течения заболевания до его диагностики, развития сахарного диабета и цирроза печени.

Критерии инвалидности: цирроз печени с проявлениями печеночной недостаточности, сахарный диабет I типа.

Реабилитация: медицинская реабилитация — постоянное лечение, направленное на выведение железа из организма, а также поддерживающая терапия развившихся хронических заболеваний, направленная на щажение сохранившихся функций; педагогическая, психологическая и профессиональная реабилитация в период относительной ремиссии заболевания.
Источник
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
Просмотров: 2430 | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск