Понедельник, 19.08.2019, 16:54
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 44
Гостей: 43
Пользователей: 1
andreyplok

Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при гемосидерозе легких
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при гемосидерозе легких
МСЭ и инвалидность при синдроме Гелена-Гелерштадта


ГЕЛЕНА — ГЕЛЕРШТАДТА СИНДРОМ (гемосидероз легких) — наследственное заболевание легких, связанное с отложением гемосидерина в макрофагах альвеол и межальвеолярных перегородках с развитием прогрессирующей хронической ДН.

Рубрика МКБ X: J 84.8.

Эпидемиология: частота у детей не установлена.

Этиология и патогенез: заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, наследуется аномалия артериоловенозных анастомозов в легких, что обусловливает выход эритроцитов в ткань легкого. Развивается сенсибилизация к эритроцитам с реакцией антиген (эритроцит) — AT (аутоАТ), гемолиз, кровоизлияние в ткань легкого с отложением железа и развитием пневмосклероза. Одновременно развивается ЖДА.

Клиническая картина.
Заболевание проявляется в раннем или дошкольном возрасте: первые приступы болезни протекают с катаральными явлениями в легких, лихорадкой, болями в животе, желтухой с преобладанием неконъюгированного билирубина. В дальнейшем при кризах, которые протекают 2—3 дня, наблюдаются слабость, головокружение, иктеричность кожи и склер, кровохарканье, тахикардия, одышка в покое.
Заболевание имеет рецидивирующее течение. В межприступном периоде у ребенка отмечаются бледность кожи с цианотичным оттенком, гипохромная, микроцитарная, ЖДА, пальцы в виде «барабанных палочек», иногда увеличение печени и селезенки.

Осложнения: хроническая легочная недостаточность.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенологическое исследование легких (множественные очаговые тени, увеличенные лимфатические узлы корня легкого, усиление интерстициальиого рисунка в форме «бабочки»);
2) клинический анализ крови (микроцитарная ЖДА, ретикулоцитоз);
3) биохимический анализ крови (повышено содержание неконъюгированного билирубина);
4) цитологические исследования мокроты, аспиратов трахеи, желудочного сока для обнаружения макрофагов, «нагруженных» гемосидерином.

Лечение: кортикостероиды (2—3 мг/кг в сутки), при неэффективности — в комплексе с иммунодепрессантами; антибактериальная терапия; для удаления железа — десферал не более 15 мг/кг в 1 ч в течение 6—10 дней.

Прогноз для выздоровления неблагоприятный из-за прогрессирующей хронической ДН.

Критерии инвалидности: признаки развития хронической ДН от 1-2ст. и выше.

Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды кризов и в межприступные периоды, педагогическая, психологическая и профессиональная реабилитация. Источник
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
Просмотров: 1933 | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск