|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при хроническом миелолейкозе у детей
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при хроническом миелолейкозе у детей
МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ — вариант лейкоза, при котором наблюдается пролиферация лейкемического клона клеток с наличием всех переходных форм в периферической крови.
Рубрика МКБ X: С 92.1.
Эпидемиология: заболеваемость ХМЛ составляет в год 0,12 на 100 000 детей; на долю ХМЛ приходится около 3% от числа всех лейкозов у детей.
Клиническая картина. Различают ювенильный и взрослый тип течения ХМЛ.
Взрослый тип встречается вдвое чаще, чем ювеннльный.
Ювенильный тип развивается у детей 2—3 лет и характеризуется сочетанием анемического (бледность, слабость, потеря аппетита и др.), пролиферативного (выраженная лимфоаденопатия, гепато- и спленомегалия) синдромов и быстро прогрессирующим неблагоприятным течением.
Взрослый тип выявляется, как правило, случайно, при плановых осмотрах. Заболевание развивается у детей школьного возраста постепенно. У 40% диагноз ставят только по анализам крови и при отсутствии каких-либо клинических симптомов. У 20% детей определяют гепато- и спленомегалию, у 54% — спленомегалию. Иногда первыми симптомами заболевания являются уменьшение массы тела, слабость, лихорадка, озноб.
В течении ХМЛ различают три фазы: медленную, хроническую, которая длится около 3 лет; фазу акселерации, длящуюся около 1—1,5 лет; финальную фазу, которая в течение 3—6 мес приводит к смерти. В хронической фазе заболевание выявляется редко, так как не имеет ярких клинических проявлений. В период акселерации отмечаются общее недомогание, повышенная утомляемость, слабость, увеличение живота, боли в левом подреберье, болезненность при постукивании по костям. Селезенка очень больших размеров, гепатомегалия, лимфатические узлы увеличены незначительно. Терминальная фаза протекает по типу острого властного криза: у 54% детей по типу миелобластного, у 26,5%— по типу лимфобластного, у 8,5% — по типу
смешанного. Клинически бластный криз проявляется выраженной интоксикацией и геморрагическим синдромом (гипертермия серо-землистая окраска кожи, геморрагии на коже, поражение костей).
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) клинический анализ крови (анемия тромбоцитопения, увеличение СОЭ и лейкоцитоз с резким сдвигом в лейкоцитарной формуле до миелобластов с наличием всех переходных форм — промиелоцитов, миелоцитов, юных, палочкоядерных; моноцитоз);
2) исследование костного мозга (повышенная клеточность, угнетение мегакарио-цитарного ростка, процент бластных клеток невелик и соответствует таковому в периферической крови, но все — с признаками анаплазии — диссоциация созревания ядра и цитоплазмы, складчатость структуры хроматина);
3) исследование кариотипа — при ювенильном типе — у 55% детей отсутствует 1 из 7-й пары хромосом — дефицит генетического материала, что рассматривают как неблагоприятный прогностический признак; при взрослом типе у 95% больных обнаруживают дополнительную маленькую хромосому в группе 22-й пары — филадельфийская хромосома (Ph-хромосома) — результат сбалансированной транслокации с 9-й на 22-ю хромосому;
4) цитохимические реакции в бластных клетках (положительные реакции на липиды и пероксидазу, активность щелочной фосфатазы снижена (что отличает лейкоз от лейкемоидной реакции при инфекционном заболевании);
5) содержание фетального гемоглобина — при ювенильном типе высокое (30—70%), при взрослом — нормальное (2%) или незначительно повышено (8%);
6) содержание витамина В12 в сыворотке крови (повышено при всех типах ХМЛ).
Лечение: см. «Лейкозы». Трансплантация костного мозга — наиболее эффективный способ лечения ХМЛ, но на ранних стадиях болезни или в период медикаментозной клинико-лабораторной ремиссии.
Прогноз неблагоприятный при ювенильном типе — обычно больные умирают в первый год лечения; при взрослом типе продолжительность жизни составляет несколько лет, однако после успешной трансплантации костного мозга возможно выздоровление.
Критерии инвалидности: с момента установления диагноза, возможно заочное освидетельствование при нахождении ребенка в специализированном гематологическом стационаре.
При выздоровлении - инвалидность снимается.
Реабилитация: медицинская реабилитация.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
|
| Просмотров: 3345
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|