Суббота, 24.08.2019, 02:07
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 17
Гостей: 17
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при ксантоматозе
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ксантоматозе
МСЭ и инвалидность при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена
МСЭ и инвалидность при многоочаговом гистиоцитозе

КСАНТОМАТОЗ (ксантогранулема, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, многоочаговый гистиоцитоз) — один из вариантов детских гистиоцитозов X или лангергансово-клетчных гистиоцитозов, в основе которых лежит реактивная пролиферация клеток Лангерганса кожи (отростчатых клеток), имеющих гранулы Бирбека, выявляемые при электронной микроскопии, или CD i-гликопротеин и S-100-нейропротеин, выявляемый при исследовании с помощью моноклональных AT, характеризующийся появлением ксантомных очагов на коже, в костях черепа и в других органах и тканях.

Рубрика МКБ X: D 76.0.

Эпидемиология: частота детских гистиоцитозов — 1 случай в год на 100 000 детей.

Этиология и патогенез пока не ясны; считается, что гистиоцитоз X — это иммунопатологический процесс на фоне комбинированного иммунодефицита. Известны три формы гистиоцитоза X: очаговый (эозинофильная гранулема, или болезнь Таратынова), многоочаговый — ксантоматоз и диссеминированный — болезнь Абта — Леттерера — Сиве; описаны взаимные переходы очагового в многоочаговый и диссеминированный процесс. В пролиферирующих клетках Лангерганса, происходящих из костного мозга и являющихся моноцитами-макрофагами кожи, наблюдается накопление продуктов нарушенного обмена липидов, холестерина, что придает узелкам пролиферации желтый цвет и дает название заболеванию.
Клиническая картина. Заболевание возникает у детей любого возраста старше года, наблюдается триада симптомов: дефекты костей черепа, экзофтальм, несахарный диабет. Поражение костей черепа — наиболее постоянный симптом: клинически определяется мягкоэластическая припухлость, рентгенологически — причудливой формы очаги деструкции, напоминающие географическую карту. Кроме того, могут наблюдаться аналогичные изменения в других плоских костях, позвонках; экзофтальм с периорбитальными поражениями кожи; задержка роста, физического и полового развития; гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия; желтоватые ксантомные очаги на коже в сочетании с геморрагиями; папулезные и себорейные высыпания на коже головы, спины; стоматиты и рецидивирующие отиты; инфильтраты в легких.

Осложнения: переход заболевания в диссеминированную форму, несахарный диабет, вторичная инфекция, сепсис, переломы пораженных костей.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенологическое исследование черепа («географическая карта»), в том числе КТ и МРТ;
2) клинический анализ крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, эозинофилия, тромбоцитопения);
3) биопсия ксантоматозных очагов.

Лечение. При очаговых поражениях

костей и на область турецкого седла при несахарном диабете применяют лучевую терапию; несахарное мочеизнурение является показанием для лечения адиурекрином или десмопрессином. При ограниченных поражениях кожи применяют мази с глюкокортикоидами. При многоочаговом поражении назначают глюкокортикоиды и цитостатики, как при диссеминированном гистиоцитозе.

Прогноз при локальных поражениях кожи и поражениях костей относительно благоприятный, при многоочаговых поражениях — серьезный или неблагоприятный как для выздоровления, так и для жизни.

Критерии инвалидности: осложненное течение заболевания.

Реабилитация: медицинская реабилитация; психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
Просмотров: 1774 | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск