|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при несахарном диабете у детей
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при несахарном диабете у детей
НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ — заболевание, характеризующееся полиурией и полидипсией в результате недостаточности АДГ гипофиза (вазопрессина) или сниженной чувствительности почечных канальцев к нему (см. «Почечный несахарный диабет»).
Эпидемиология; частота у детей не установлена.
Этиология и патогенез: приобретенный несахарный диабет развивается при поражении супраоптических, паравентрикулярных ядер гипоталамуса» нейрогипофизарного тракта или воронки гипофиза. Поражение задней доли гипофиза может сопровождаться транэиторным несахарным диабетом. Основной причиной заболевания являются опухоли (в 75—80% случаев), локализующиеся над турецким седлом (краниофарингиомы, глиомы, гистиоцитоз X). более редкие причины — травма (перелом основания черепа), энцефалит, поражение электрическим током, переохлаждение, аутоиммунный процесс. Несахарный диабет редко бывает изолированным, а часто сочетается с другими эндокринными нарушениями (гипопитуитаризм, гигантизм, адипозогенитальная дистрофия, преждевременное подовое развитие) ввиду неизбирательности поражения вышеуказанными причинами.
Наследственные формы несахарного диабета (аутосомно-доминантная и Х-сцепленная) развиваются в результате дефекта или отсутствия гена АДГ и нередко проявляются в периоде новорожденности.
Клиническая картина. Выявляются полиурия с низкой относительной плотностью мочи, повышение осмолярности плазмы и полидипсия; при лишении ребенка раннего возраста воды в течение нескольких часов может развиться гиперосмолярная дегидратация: беспокойство ребенка, гипертермия, рвота, судороги, коллапс, быстрое уменьшение массы тела. Ребенок плохо растет, отстает и в психомоторном развитии, масса тела увеличивается медленно. У детей более старшего возраста развиваются жажда, энурез, анорексия, отставание по массе тела, сухость кожи. При дегидратации характерны психические и эмоциональные нарушения — головные боли, раздражительность, плаксивость, эмоциональная лабильность. При органических поражениях головного мозга заболеванию сопутствуют различные эндокринные нарушения — ожирение, кахексия, преждевременное половое созревание, гипотиреоз, гипопитуитаризм.
Осложнения; гиперосмолярная кома (при несоблюдении питьевого режима).
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) анализы мочи в динамике и проба Зимницкого (низкая относительная плотность мочи — 1,000 — 1,005 — при сохранении других функций почек);
2) определение объема выпитой и выделенной жидкости (до 4—10 л/сут);
3) проба с лишением воды в течение 3 ч (повышение осмолярности плазмы с сохранением низкой плотности мочи);
4) рентгенография (MPT, КТ) головного мозга.
Лечение. При приобретенных формах заболевания необходимо устранить причину — лечение инфекции, опухоли и т. д.; проведение заместительного лечения препаратами вазопрессина: адиурекрин ( по 0,01 г в 3—4 приема), адиуретин (0,01% раствор по 1 капле 3—4 раза в день), десмопрессин ( по 10—15 мкг 1—2 раза в день интраназально). Дозу препаратов подбирают в соответствии с изменениями относительной плотности мочи (не выше 1,018—1,020 во избежание отека головного мозга). Крайне важно соблюдать свободный питьевой режим.
Прогноз, как правило, благоприятный, однако при опухолях зависит от локализации, вида опухоли и возможностей лечения (оперативное, лучевое или химиотерапия).
Критерии инвалидности: при приобретенных формах инвалидность определяют по основному заболеванию а зависимости от степени изменения эндокринного статуса и неврологических нарушений при вовлечении в процесс других отделов головного мозга; при первичных наследственных формах, как правило, жизнедеятельность ребенка не ограничена.
Реабилитация: медицинская реабилитация; психологическая, педагогическая и профессиональная реабилитация — в период ремиссии заболевания.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
|
| Просмотров: 11720
| Рейтинг: 3.5/2 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|