Суббота, 24.08.2019, 00:53
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 18
Гостей: 18
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при почечном несахарном диабете
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при почечном несахарном диабете

ПОЧЕЧНЫЙ ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ - наследственное заболевание, обусловленное отсутствием чувствительности почечных канальцев к АДГ (вазопрессин) и выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью.

Рубрика МКБ X: N 25.1.

Эпидемиология: частота у детей не установлена, болеют преимущественно мальчики.

Этиология и патогенез. Первичное заболевание наследуется рецессивно, ген картрирован на Х-хромосоме (Xq28). АДГ увеличивает реабсорбцию воды в дистальных канальцах и собирательных трубочках. В результате генетического дефекта дистальные канальцы и собирательные трубочки не реагируют на АДГ, вследствие чего увеличивается объем выделенной мочи с низкой относительной плотностью, нарастает обезвоживание с нарушением гомеостаза. Возможно развитие вторичного почечного несахарного диабета как осложнения хронического гломерулонефрита, интерстициального нефрита, хронического пиелонефрита.

Клиническая картина: проявление заболевания наблюдается с рождения — полиурия, полидипсия, повторяющиеся эпизоды гипернатриемического обезвоживания, рвота, снижение тургора кожи, запоры, гипотрофия, задержка роста и психомоторного развития. При тяжелом обезвоживании могут развиться судороги и гипертермия («солевая лихорадка»).

Осложнения: тяжелое обезвоживание, судороги, задержка физического и психомоторного развития.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) анализ мочи (полиурия, низкая относительная плотность мочи — 1,001 — 1,003);
2) проба с вазопрессином (отсутствие изменений в колебаниях относительной плотности мочи при введении внутривенно вазопрессина в дозе 0,01 ЕД/кг в середине 2-часовой нагрузки 5% раствором глюкозы из расчета 275 мл/м2 в час).

Лечение: диета с ограничением потребления поваренной соли до 30—35 мг/кг массы тела, увеличение объема выпитой жидкости до 6—10 л/м2, назначение препаратов калия, гипотиазида (2 мг/кг в сутки), амилорида (0,3 мг/кг в сутки), индометацина (3 мг/кг в сутки).

Прогноз, как правило, благоприятный, однако часто рецидивирующие приступы обезвоживания могут значительно ограничивать жизнедеятельность ребенка, особенно если угрожающие жизни состояния развиваются в ответ на физическую нагрузку, метеорологические факторы и другие грудноустранимые причинные факторы.

Критерии инвалидности: задержка физического, психомоторного развития, частые приступы обезвоживания с развитием угрожающих жизни состояний.

Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
Просмотров: 2481 | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск