Понедельник, 19.11.2018, 07:48
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза




Категории раздела
Мои статьи [5]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [166]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [238]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]




Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 22
Гостей: 22
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при при синдроме Картагенера

 Медико-социальная экспертиза и инвалидность при синдроме Картагенера

КАРТАГЕНЕРА СИНДРОМ (синдром цилиарной дискинезии) — редкое наследственное заболевание, характеризующиеся обратным расположением и пороками развития внутренних органов и нарушением функции реснитчатых клеток слизистых оболочек.

Рубрика МКБ X: Q 34.

Эпидемиология: частота в популяции 1:20 000 жителей, у детей частота не установлена.

Этиология и патогенез: заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу; проявляется множественными пороками развития и нарушением реснитчатых клеток слизистых оболочек, может сочетаться с дефицитом фермента ai-антитрипсина.

Клиническая картина. Синдром характеризуется триадой симптомов: обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и хроническое поражение ЛОР-органов (хронические синуситы, риниты, отиты). У взрослых мужчин развивается
бесплодие из-за нарушения реснитчатых клеток ссмявыводящих путей.

Осложнения: хроническая ДН (дыхательная недостаточность).

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенологическое исследование органов груди (симптом «матового стекла»);
2) биопсия слизистой оболочки носа (неподвижные реснички);
3) исследование функции внешнего дыхания (обструктивные нарушения);
4) бронхоскопия, бронхография.

Лечение комплексное симптоматическое (антибактериальное лечение, препараты, улучшающие дренажную функцию бронхов, санационные бронхоскопии, массаж, ЛФК, ФТЛ); оперативное лечение не показано.

Прогноз неблагоприятный.

Критерии инвалидности: хроническая ДН от 2ст. и выше.

Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник

Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
Просмотров: 3445 | Рейтинг: 5.0/2
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск