|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при протеинозе легких
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при протеинозе легких
АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ ЛЕГКИХ — наследственное заболевание легких, характеризующееся отложением в альвеолах протеина, что приводит к альвеолярно-капиллярной блокаде и постепенно нарастающей ДН.
Рубрика МКБ X: J 84.0.
Эпидемиология: редкое наследственное заболевание.
Этиологии и патогенез. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, встречается чаще у детей от родственных браков. В результате мутации структурного гена, ответственного за синтез ферментных систем, обеспечивающих нормальный обмен белков, происходит их отложение в альвеолах, что приводит к формированию хронической ДН.
Клиническая картина. Начало заболевания в раннем возрасте: слабость, цианоз, задержка физического развития, кашель, одышка, формируется легочное сердце, часто рецидивируют инфекционно-воспалительные бронхолегочные заболевания.
Осложнения: вторичная хроническая пневмония, хроническое легочное сердце, пневмоцистоз.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенологическое исследование легких (диффузные лучистые инфильтраты, простирающиеся от корня до периферии, напоминающие крылья бабочки);
2) функция внешнего дыхания (нарушения по рестриктивному типу);
3) биопсия легочной ткани.
Лечение: симптоматическое: аэрозоли с ацетилцистеином, протеолитическими ферментами, противоинфекционные препараты. глюкокортикоиды, поддерживающая кислородотерапия (носовые канюли).
Прогноз неблагоприятный как для выздоровления, так и для жизни.
Критерии инвалидности: первые признаки формирования хронической ДН.
Реабилитация. Медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания; ЛФК, массаж.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 2787
| Рейтинг: 3.0/2 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|