Вторник, 20.08.2019, 06:17
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 18
Гостей: 18
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при протеинозе легких
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при протеинозе легких

АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ ЛЕГКИХ — наследственное заболевание легких, характеризующееся отложением в альвеолах протеина, что приводит к альвеолярно-капиллярной блокаде и постепенно нарастающей ДН.

Рубрика МКБ X: J 84.0.

Эпидемиология: редкое наследственное заболевание.

Этиологии и патогенез. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, встречается чаще у детей от родственных браков. В результате мутации структурного гена, ответственного за синтез ферментных систем, обеспечивающих нормальный обмен белков, происходит их отложение в альвеолах, что приводит к формированию хронической ДН.

Клиническая картина. Начало заболевания в раннем возрасте: слабость, цианоз, задержка физического развития, кашель, одышка, формируется легочное сердце, часто рецидивируют инфекционно-воспалительные бронхолегочные заболевания.

Осложнения: вторичная хроническая пневмония, хроническое легочное сердце, пневмоцистоз.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенологическое исследование легких (диффузные лучистые инфильтраты, простирающиеся от корня до периферии, напоминающие крылья бабочки);
2) функция внешнего дыхания (нарушения по рестриктивному типу);
3) биопсия легочной ткани.

Лечение: симптоматическое: аэрозоли с ацетилцистеином, протеолитическими ферментами, противоинфекционные препараты. глюкокортикоиды, поддерживающая кислородотерапия (носовые канюли).

Прогноз неблагоприятный как для выздоровления, так и для жизни.

Критерии инвалидности: первые признаки формирования хронической ДН.

Реабилитация. Медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания; ЛФК, массаж.
Источник
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
Просмотров: 1756 | Рейтинг: 3.0/2
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск