Понедельник, 19.08.2019, 00:05
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 31
Гостей: 30
Пользователей: 1
politistorik

Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при псевдогипоальдостеронизме
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при псевдогипоальдостеронизме
МСЭ и инвалидность при почечном солевом диабете


ПОЧЕЧНЫЙ ДИАБЕТ СОЛЕВОЙ (псевдогипоальдостеронизм, синдром потери соли, рецепторный гипоальдостеронизм) — наследственное заболевание, обусловленное отсутствием чувствительности почечных канальцев к альдостерону и низкой реабсорбцией натрия.

Рубрика МКБ X: N 25.1.

Эпидемиология: частота у детей не установлена.

Этиология и патогенез. Первичное заболевание наследуется по аугосомно-рецессивному типу. В результате генетического дефекта почечные канальцы не реагируют на альдостерон, в результате чего увеличиваются потеря с мочой натрия и объем выделенной мочи.

Клиническая картина. Проявление заболевания наблюдается с рождения — полиурия, полидипсия, отсутствие аппетита, адинамия, ацидоз, гиперкалиемия, артериальная гипотензия, затем отмечаются недостаточное увеличение массы тела, задержка роста и психомоторного развития, оссификация костей.

Осложнения: задержка физического и психомоторного развития, артериальная гипотензия.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) анализ мочи (полиурия, повышено выделение с мочой натрия и альдостерона);
2) биохимические анализы крови (гипонатриемия — ниже 130 ммоль/л, гиперкалиемия);
3) проба с АКТГ (повышение выделения с мочой кетостероидов и оксикортикостероидов при их нормальном количестве в моче при почечном солевом диабете).

Лечение: диета с назначением поваренной соли до 5 г/сут, нормальный питьевой режим.

Прогноз, как правило, благоприятный, однако часто рецидивирующие приступы гипонатриемии в раннем возрасте могут ограничивать жизнедеятельность ребенка.

Критерии инвалидности: задержка физического, психомоторного развития, частые приступы гипонатриемии с развитием угрожающих жизни состояний.

Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
Просмотров: 1307 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск