Понедельник, 19.08.2019, 00:26
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 29
Гостей: 29
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при ретикулярной дисгенезии
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ретикулярной дисгенезии

РЕТИКУЛЯРНАЯ ДИСГЕНЕЗИЯ — редкое наследственное заболевание, относящееся к первичным комбинированным иммунодефицитным состояниям, обусловленным нарушением созревания клеток- предшественников лимфоидного и миелоидного ростка в костном мозге, проявляющееся тяжелым инфекционным синдромом и имеющее неблагоприятный прогноз.

Рубрика МКБ X: D 81.0.

Эпидемиология: редкое наследственное заболевание; частота у детей не установлена.

Этиология и патогенез: заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, генетический дефект приводит к нарушению созревания костно-мозговых лимфоидных и миелоидных клеток-предшественников. что сопровождается лимфопенией, гранулоцитопенией, тромбоцитопенией и развитием септического состояния.

Клиническая картина: с рождения рецидивирующие инфекции.

Осложнения: сепсис.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) клинический анализ крови (лимфопения, гранулоцитопения, тромбоцитопения);
2) исследование иммунного статуса (снижение всех иммунологических показателей);
3) исследование костного мозга.

Лечение: трансплантация костного мозга.

Прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход от сепсиса в первые месяцы жизни; однако трансплантация костного мозга может привести к полной иммунологической реабилитации пациентов.

Критерии инвалидности: определение инвалидности возможно сразу при установлении диагноза, возможно заочное освидетельствование по тяжести состояния при нахождении ребенка в специализированном стационаре.

Реабилитация: медицинская реабилитация (трансплантация костного мозга). Источник
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
Просмотров: 1570 | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск