Четверг, 28.03.2024, 18:15
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [3]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [506]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [194]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при сегментарной гипоплазии почки
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при сегментарной гипоплазии почки

АСКА — УПМАРКА ПОЧКА (сегментарная гипоплазия почки) — врожденное поражение почек, связанное с гипоплазией отдельных сегментов почки с одновременной гипоплазией артерий, сопровождающееся гиперренинемией и упорным гипер-тензионным синдромом.

Рубрики МКБ X: Q 60.3—Q 60.4.

Эпидемиология: редкое заболевание, частота у детей не установлена, чаще встречается у девочек.

Этиология и натогенез. В основе патогенеза лежит остановка нефрогенеза в одной или нескольких дольках развивающейся почки на этапе, следующем за образованием юкстамедуллярных нефронов. Полагают, что это обусловлено дизэмбриогенезом сосудов в отдельных сегментах почки с последующим нарушением кровоснабжения этих участков и нарушением дифференцировки тканевых структур. В результате возникают гипоплазированные сегменты, которым на поверхности почки соответствуют участки втяжений. Характерным морфологическим признаком дисплазии для данного варианта является обнаружение в гипоплазированном сегменте примитивных мезонефрогенных протоков, окруженных гладкомышечными клетками, и иногда очажков гиалинового хряща. Наряду с этим имеют место склеротические изменения с гиалинозом и склерозом клубочков, расширение просвета канальцев с атрофией эпителия, обнаруживаются клеточная инфильтрация в интерстиции и признаки фиброза.

Клиническая картина. В возрасте 3—5 лет возникает гипертензионный синдром: появляются жалобы на головную боль, рано возникают изменения сосудов глазного дна и признаки тубулоинтерстициального синдрома (полиурия и полидипсия), боли в животе. В мочевом синдроме доминирует протеинурия на фоне микрогематурии и умеренной лейкоцитурии.

Осложнения: ХПН, снижение зрения, кровоизлияния в головной мозг и другие органы.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) ангиография сосудов почек;
2) консультация офтальмолога;
3) консультация невропатолога;
4) определение функции почек.

Лечение. Специфического лечения нет;

проводят комплексное симптоматическое лечение, направленное на сохранение оставшихся функций почек, витаминотерапию, назначают препараты калия, ЛФК, освобождают от уроков физкультуры и физического труда; возможно хирургическое лечение — удаление пораженных сегментов, после чего артериальное давление может снизиться.

Прогноз обычно неблагоприятный, зависит от степени гипоплазии почек и степени выраженности гипертензиошюго синдрома.

Критерии инвалидности: ХПН от 2Аст. и выше; стойкая АГ, плохо купируемая гипотензивными средствами.

Реабилитации: медицинская реабилитация, ЛФК, санаторно-курортное лечение, при необходимости — хирургическое вмешательство; психологическая, педагогическая и профессиональная реабилитация.
Источник
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
Просмотров: 5775 | Рейтинг: 4.0/3
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск