Воскресенье, 18.08.2019, 03:43
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 17
Гостей: 17
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при синдроме Чедиака-Хигаси
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при синдроме Чедиака-Хигаси

ЧЕДИАКА — ХИГАСИ СИНДРОМ наследственное заболевание, проявляющееся первичным иммунным нарушением, обусловленным нарушением функции фагоцитов.

Рубрика МКБ X: Е 70.3.

Эпидемиология: частота нарушений фагоцитоза составляет в популяции 1:(2000...3000).

Этиология и патогенез. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу; генетические нарушения обусловливают нарушение образования фаголизосом в нейтрофилах, в результате фагоцитоз оказывается неэффективным. Кроме того, определяется сопряженное поражение тромбоцитов и нейтрофилов, приводящее к тромбоцитопении, нейтропении, лимфогистиоцитарной пролиферации в печени, селезенке, костном мозге; патологическая агрегация меланосом приводит к альбинизму кожи и волос.

Клиническая картина. У ребенка — серебристые волосы, светлая кожа; светобоязнь. высокая предрасположенность к бактериальным и вирусным инфекциям, которые протекают с высокой температурой тела; склонность к кровоточивости.

Осложнения: рецидивирующие инфекции, сепсис, кровотечения.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) клинический анализ крови (лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения);
2) исследование иммунного статуса (исследование функции фагоцитов — неэффективен фагоцитоз);
3) исследование костного мозга;
4) биопсия печени.

Лечение симптоматическое: антибактериальное лечение, переливание нейтрофилов, аскорбиновая кислота в больших дозах.

Прогноз неблагоприятный.

Критерии инвалидности: с момента установления диагноза, возможно заочное освидетельствование при нахождении ребенка в специализированном стационаре.

Реабилитация: медицинская реабилитация.
Источник
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
Просмотров: 2084 | Рейтинг: 5.0/2
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск