|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при синдроме Хаммена — Рича
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при синдроме Хаммена — Рича
МСЭ и инвалидность при идиопатическом фиброзирующем альвеолите
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (синдром Хаммена — Рича) — первично-хроническое заболевание легких, характеризующееся развитием фиброза в интерстиции легкого и прогрессивно нарастающей ДН.
Рубрика МКБ X: J 84.1.
Эпидемиология: частота у детей не установлена.
Этиология и патогенез не известны, предполагают, что это один из вариантов ДБСТ с преимущественным поражением легких. При ИФА выявляют изменения соотношения между отдельными типами коллагена легких и нарушение структуры формирующихся волокон, что приводит к морфологическим изменениям в легочной ткани, которая становится плотной (резиновой плотности), имеет многочисленные кисты и гиперплазию лимфатических узлов. Воспалительный отек, утолщение межальвеолярных перегородок, интерстициальныи фиброз способствуют быстрому развитию хронической ДН.
Клиническая картина. На первых этапах болезни определяются затрудненное дыхание при физической нагрузке, повышенная утомляемость, редкий сухой кашель, одышка. Далее нарастают одышка, кашель, появляется небольшое количество светлой слизистой мокроты, мелкие влажные, иногда крепитирующие хрипы, формируется легочное сердце.
Осложнения: хроническое легочное сердце.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенологическое исследование легких (диффузное понижение прозрачности легких, высокое стояние диафрагмы, картина «сотового» легкого);
2) исследование функции внешнего дыхания (резкие рестриктивные нарушения);
3) исследование КОС и содержания газов в крови.
Лечение комплексное симптоматическое: глюкокортикоиды (преднизолон не менее 1,5 месяцев в дозе 1—1,5 мг/кг массы тела в сутки, затем снижение дозы до поддерживающей — 10—15 мг), купренил (до 9—12 мес), азатиоприн, плазмаферез, лимфоцитаферез, ЛФК.
Прогноз неблагоприятный в отношении выздоровления — заболевание неуклонно прогрессирует.
Критерии инвалидности: первые признаки формирования хронической ДН от I-II ст. и выше.
Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания; ЛФК, массаж.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 6394
| Рейтинг: 0.0/0 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|