Пятница, 23.08.2019, 14:34
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 70
Гостей: 70
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при синдроме Хенда-Шюллера-Крисчена
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при синдроме Хенда-Шюллера-Крисчена
МСЭ и инвалидность при ксантоматозе
МСЭ и инвалидность при липогранулематозе


ХЕНДА — ШЮЛЛЕРА — КРИСЧЕНА СИНДРОМ (ксантоматоз) — детский гистиоцитоз X (одна из трех известных форм), обусловленный повсеместной пролиферацией дендритных клеток Лангерганса и характеризующийся триадой симптомов— дефектами в костях черепа, экзофтальмом и несахарным диабетом.

Рубрика МКБ X: D 76.0.

Клиническая картина. Заболевание возникает у детей любого возраста старше года. Характерна триада симптомов — дефекты в костях черепа, экзофтальм, несахарный диабет, однако наиболее постоянный симптом — поражение костей черепа. Клинически у ребенка определяется мягкоэластическая припухлость в области костей черепа, рентгенологически — очаги деструкции причудливой формы, напоминающие географическую карту. Кроме того, наблюдаются задержка роста, физического и полового развития, гепатомегалия. лимфоаденопатия, желтоватые ксантомные очаги на коже, сочетающиеся с геморрагиями, себорейные и папулезные высыпания на коже головы и спины, стоматиты, рецидивирующие отиты, инфильтраты в легких.

Осложнения: генерализация процесса с поражением внутренних органов, переход в злокачественную форму — диссеминированный гистиоцитоз Абта—Леттерера — Сиве.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) клинический анализ крови (лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитопения, повышение СОЭ);
2) рентгенологическое исследование черепа;
3) исследование костного мозга;
4) биопсия ксантомных очагов на коже, лимфатических узлов (обнаружение в биоптатах клеток Лангерганса).

Лечение проводят в гематологическом стационаре гормонами (преднизолон) и цитостатикамн (винбластин) по схемам; длительность лечения (индукция ремиссии и поддерживающее лечение) составляет около 1 года. При очаговых поражениях костей и несахарном мочеизнурении применяют лучевую терапию с последующим назначением адиурекрина или десмопрессина. При ограниченных поражениях кожи применяют мази с глюкокортикоидами.

Прогноз. Считается, что при отсутствии поражения внутренних органов, даже при наличии генерализованного поражения костей, прогноз благоприятный. Переход заболевания в диссеминированную форму (болезнь Абта — Леттерера — Сиве) крайне неблагоприятен.

Критерии инвалидности: генерализованные варианты течения с множественным поражением костей, внутренних органов (длительность химиотерапии более 1 года); варианты заболевания, при которых проводят комбинированное лечение — лучевую и химиотерапию, возможно заочное освидетельствование ребенка и определение инвалидности с момента установления диагноза и начала лечения в специализированном гематологическом стационаре.

Реабилитация: медицинская реабилитация в индукции ремиссии и поддерживающего лечения; психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
Просмотров: 1917 | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск