|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при узелковом периартериите
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при узелковом периартериите у детей
ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ — хроническое приобретенное заболевание иммунопатологической природы, обусловленное аутоиммунным процессом и характеризующееся системным поражением сосудов среднего калибра, рецидивирующим характером течения и неуклонным прогрессированием.
Рубрика МКБ X: М 30.0.
Эпидемиология: в структуре так называемых коллагеновых болезней занимает последнее место по частоте встречаемости после ювенильного РА, склеродермии, системной красной волчанки и дерматомиозита. Болеют преимущественно мальчики.
Этиология и патогенез. Заболевание имеет общий патогенез с другими коллагенозами. Развивается чаше после инфекций, интоксикаций, непереносимости лекарств, введения вакцин и др. Нередко у больных обнаруживается HBS-антиген. В развитии заболевания имеет значение влияние иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стенке сосудов. Наиболее часто поражаются сосуды кожи, почек, периферических нервов, мышц, желудка и кишечника; в сосудах могут возникать некрозы, тромбозы, атрофия. Вовлечение в процесс других органов наблюдается редко.
Клиническая картина. Начало заболевания обычно острое: лихорадка неправильного характера и развитие кожного либо системного поражения (почечно-висцеральная, почечно-полиневритическая, тромбангитическая формы). При кожном варианте у детей на коже развиваются полиморфные высыпания геморрагического характера, на месте которых в последующем возникают некрозы, атрофия и даже гангрена; при системном варианте наряду с высыпаниями на коже наблюдаются боли в животе, конечностях, поражение внутренних органов — почек (гематурическая форма нефрита со стойкой гипертензией), сердца (миокардит), желудка и кишечника (язвенные поражения с кишечными кровотечениями), яичек; развитие миалгии и неврита периферических нервов. Один из ранних симптомов — поражение сосудов глаз, в меньшей степени поражаются сосуды легких и селезенки. Заболевание всегда сопровождается высокой лабораторной активностью воспалительного процесса, большинство показателей неспецифичны.
Клинические критерии диагноза:
1) похудание;
2) сетчатое ливедо (ветвистое изменение рисунка кожи);
3) болезненность в яичках (орхит, эпидидимит);
4) миалгии, слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей;
5) мононеврит или полиневропатня;
6) повышение артериального диастолического давления;
7) повышение содержания мочевины или креатинина в крови;
8) наличие поверхностного антигена вируса гепатита В или AT к нему в сыворотке крови;
9) артсриографические изменения (аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при ангиографии);
10) гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки мелких и средних артерий при морфологическом исследовании.
Наличие 3 любых критериев и более позволяет поставить диагноз узелкового периартериита. Важными клиническими признаками являются также повреждения кожи: пальпируемая пурпура, некротические изменения, инфаркты кончиков пальцев.
Осложнения: НК, ХПН, язвенный некротический колит.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) клинический и биохимический анализы крови в острый период (признаки острой воспалительной реакции);
2) исследования, направленные на выявление нарушения функции поврежденного органа — в период стихания острой воспалительной реакции.
Лечение: в остром периоде — кортикостероиды до 2—3 мг/кг в сутки, при неэффективности — цитостатическая терапия, плазмаферез. Поддерживающее лечение осуществляют гормонами, проводят также симптоматическое лечение в зависимости от пораженного органа. Лечение проводят не менее 12 мес.
Прогноз неблагоприятный в отношении выздоровления.
Критерии инвалидности: ХСН 1-2Аст. и выше, ХПН 2Аст. и выше, среднетяжелая и тяжелая форма язвенного некротического колита; при установлении диагноза возможно заочное освидетельствование при нахождении ребенка в специализированном стационаре.
Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
|
| Просмотров: 2271
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|