Воскресенье, 25.08.2019, 19:33
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 36
Гостей: 36
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при врожденном фиброзе печени
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при врожденном фиброзе печени

ФИБРОЗ ПЕЧЕНИ ВРОЖДЕННЫЙ — наследственное заболевание, обусловленное формированием билиарной дисплазии и развитием фиброза печени без нарушения архитектоники ее долек и без нарушения функции печени, но с возникновением внутрипеченочной блокады и портальной гипертензии.

Рубрика МКБ X: Q 44.6.

Эпидемиология: частота у детей не установлена.

Этиология и патогенез. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Билиарная дисплазия приводит к развитию широких зон фиброза, но не сопровождается изменениям архитектоники печеночной дольки, узловатыми перестройками и повреждением гепатоцитов; функциональное состояние печени остается нормальным. Вследствие пресинусоидальной внутри печеночной блокады развивается портальная гипертензия, аномалии внутрипеченочных ветвей воротной вены; заболевание часто осложняется холангитом, а в возрасте 3—5 лет проявляется кровотечениями из расширенных вен пищевода.

Клиническая картина. Заболевание с рождения может проявляться увеличением печени, признаками холестаза, позднее — развитием признаков портальной гипертензии с кровотечениями из расширенных вен пищевода.

Осложнения: рецидивирующие пищеводно-желудочные кровотечения, холестаз с развитием вторичной печеночной недостаточности.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) УЗИ печени;
2) фиброгастроскопия;
3) оценка состояния гемодинамики в системе воротной вены печени;
4) биохимическое исследование крови (пигментный обмен, активность ферментов сыворотки, функциональные пробы печени);
5) биопсия печени.

Лечение симптоматическое: неотложная помощь при кровотечении из вен пищевода, хирургические методы лечения.

Прогноз серьезный.

Критерии инвалидности: рецидивирующие кровотечения из расширенных вен пищевода.

Реабилитация: медицинская реабилитация.
Источник
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
Просмотров: 2447 | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск