Пятница, 23.08.2019, 13:54
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 57
Гостей: 57
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » МСЭ и инвалидность у детей

МСЭ и инвалидность при вульгарном ихтиозе
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при вульгарном ихтиозе у детей

ИХТИОЗ ВУЛЬГАРНЫЙ — наследственное заболевание кожи, сопровождающееся диффузным гиперкератозом, нарушением функций кожи (защитной, терморегуляционной, секреторной и экскреторной) с изменением структуры придатков кожи — волос и ногтей.

Рубрика МКБ X: Q 80.0.

Эпидемиология: частота — 1:20 000 жителей, мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Этиология и патогенез. Заболевание, наследуется по аутосомно-доминантному либо по рецессивному Х-сцепленному типу. Патогенез до конца не изучен. Выявляется снижение функциональной активности щитовидной, паращитовидной, поджелудочной, половых желез, ферментативных процессов и интенсивности основного обмена, в крови повышается содержание холестерина, в моче — аминокислот. В роговом слое обнаруживают повышенное содержание триптофана, гистидина, тирозина, что и обусловливает грязно-серую с зеленоватым оттенком окраску чешуек.

Клиническая картина зависит от типа наследования; при аутосомно-доминантном типе наследования с рождения наблюдается умеренная ксеродермия (сухость и отрубевидное шелушение кожи), с возрастом развиваются различные формы ихтиоза — простой, перламутровый, змеевидный в зависимости от форм и цвета чешуек, чешуйки расположены преимущественно в области туловища и конечностей, волосы сухие, ломкие, выявлются гипофункция сальных и потовых желез, нарушение терморегуляции, частые пиодермии, в 50% случаях эта форма ихтиоза сочетается с экземой, нейродермитом, псориазом, изменениями глаз и ЛОР-органов. При рецессивном Х-сцепленном типе наследования болеют мальчики: с рождения кожа сухая, диффузно покрыта коричневыми роговыми чешуйками, отмечаются ломкость волос и очаги облысения на волосистой части головы, может быть поражение нервной системы (полиневриты, эпилепсия, умственная отсталость), эндокринной системы (инфантилизм, тетания), кроветворной системы (анемия), катаракта, скелетные аномалии и дисплазии.

Осложнения: пиодермии, сепсис.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз: клиническая диагностика и генетическое подтверждение.

Лечение курсовое витамином А, назначают другие витамины, общие ванны и мази, проводят симптоматическое лечение.

Прогноз при аутосомно-доминантном типе наследования относительно благоприятный, при Х-сцепленном — неблагоприятный из-за сопутствующих патологических процессов.

Критерии инвалидности: Х-сцепленный вариант заболевания при наличии сопутствующих поражений нервной и эндокринной систем, инвалидизирующих скелетных аномалий;
при аутосомно-доминантном варианте заболевания — сочетание с тяжелой формой нейродермита, экземы, нарушением функции органа зрения.

Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник
Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
Просмотров: 2327 | Рейтинг: 5.0/2
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск