Вторник, 20.08.2019, 05:59
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 48
Гостей: 48
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » Сотрудникам службы МСЭ

Инвалидность при ихтиозиформной врожденной эритродермии Брока у детей
Критерии инвалидности при ихтиозиформной врожденной эритродермии Брока у детей

Ихтиозиформная врожденная эритродермия Брока - разновидность врожденного ихтиоза, наследственное заболевание кожи, проявляющееся поражением в виде гиперкератоза и эпидермолиза преимущественно крупных складок кожи, не сопровождается уродствами и пороками развития.

Редкое наследственное заболевание, наследуется по аутосомно- доминантному типу.
Этиопатогенез не отличается от врожденного ихтиоза.

Клиническая картина: различают сухую форму, мало различающуюся от врожденного ихтиоза и буллезную, известную как врожденный универсальный акантокератолиз или эпидермолитический гиперкератоз Никольского.
Заболевание проявляется с рождения: кожа гиперемирована, покрыта роговыми чешуйками грязно-серого и зеленоватого цвета, более выраженными в складках, где образуются трещины.
Одновременно на коже образуются крупные пузыри, после разрыва которых образуются эрозии и ребенок выглядит "ошпаренным". Высыпания пузырей и их разрыв сопровождаются ухудшением общего состояния и подъемом температуры.
На ладонях и подошвах - проявления кератодермии, усиленный рост ногтей и волос.

Осложнения: вторичная инфекция кожи, сепсис.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1. клиническая диагностика с генетическим подтверждением;
2. исследование роговых чешуек кожи. Лечение: см. лечение при ихтиозе врожденном.

Прогноз: относительно благоприятный при раннем назначении гормонотерапии.

Заболевание сопровождается стойкими нарушениями функций обмена веществ и полиорганной недостаточностью, что приводит с рождения к ОЖД по категориям передвижения (моторного развития) и общения.

Источник
Категория: Сотрудникам службы МСЭ | Добавил: astra71 (08.01.2013)
Просмотров: 2333 | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск