Воскресенье, 18.08.2019, 07:10
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Категории раздела
Мои статьи [4]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [281]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]
Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 16
Гостей: 16
Пользователей: 0

Каталог статей

Главная » Статьи » Сотрудникам службы МСЭ

Инвалидность при хронических лейкозах у детей
Критерии инвалидности при хронических лейкозах у детей

Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ) - клональное
заболевание системы крови, относящееся к большой группе хронических миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, идиопатический миелофиброз).
 
В детском возрасте из указанной группы встречается только ХМЛ, которая в структуре детских лейкемий составляет 2-5%.
Течение ХМЛ носит прогрессирующий характер и в течении заболевания выделяют 3 фазы: хроническую фазу, фазу акселерации и бластный криз. Хроническая фаза длится 2-5 (8-10) лет.
Длительность фазы акселерации и бластного криза составляет в среднем 3-6 месяцев.

Хроническая фаза длительно протекает бессимптомно, затем появляемся интоксикационный сидром (слабость, утомляемость, субфебрилитет) и боли в левом подреберье, что обусловлено пролиферацией клеток предшественниц ХМЛ в костном мозге, увеличением селезенки.  
В период акселерации и бластного криза нарастают симптомы специфической интоксикации, спленомегалия, лейкоцитоз, тромбоцитопения, бластнгь клетки в костном мозге (в период криза превышают 30%).
Властный криз развивается, как правило, по миелоидному типу, но возможен и лимфоидный тип.
Патогтномоничным патогенетическим признаком ХМЛ является хромосомная аномалия - филадельфийская хромосома транслокация участка 9 хромосомы на 22, в результате которой возникает химерный ген, с которого начинается транскрипция информационной РНК и синтез аномального белка, влияющею на клеточный апоптоз трансформированных стволовых клеток.  
В хроническую фазу филадельфийская хромосома является единственной хромосомной аномалией, а в фазу акселерации появляются дополнительные хромосомные поломки: дополнительная филадельфийская хромосома, трисомия 8 пары и т.д.

Стандартная цитостатическая терапия в хроническую фазу дает адекватный результат - полная гематологическая ремиссия достигается у 20-40% больных, однако получить цитогенетическую ремиссию ПХТ не удается.
Единственный метод лечения, при котором возможно полное выздоровление - аллогенная трансплантация костного мозга в течение 6-12 месяцев заболевания, в хроническую фазу процесса.
Результаты трансплантации выше при проведении трансплантации от родственного донора.
В настоящее время получены также результаты лечения рекомбинантным альфа-интерфероном (интрон А): клинико-гематологическая ремиссия достигается у 70% больных, цитогенетическая ремиссия у 30%, у 90% из них выживаемость достигала 5-6 лет.
Терапия в период бластного криза ХМЛ проводится по протоколам лечения ОЛЛ и ОнеЛЛ, однако является безуспешной.

ХМЛ характеризуется стойкими умеренными (выраженными или значительно выраженными) нарушениями иммунных функций и нарушениями всех видов обмена с неблагоприятным для жизни прогнозом, что ограничивает жизнедеятельность ребенка по категориям передвижения, обучения, общения, самообслуживания.

Отмена категории «ребенок-инвалид» возможна при выздоровлении после транстантации костного мозга  при отсутствии осложнений терапии.

Источник
Категория: Сотрудникам службы МСЭ | Добавил: astra71 (08.01.2013)
Просмотров: 2164 | Комментарии: 1 | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск