|
Каталог статей
Инвалидность при острых лейкозах у детей
Критерии инвалидности при острых лейкозах у детей
Острый лейкоз (ОЛ) - злокачественная клоновая опухоль кроветворной ткани, морфологическим субстратом которой являются клетки-предшественники гемопоэза. На долю ОЛ приходится более 30% всех опухолей у детей.
ОЛ подразделяется на две группы: острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ составляет 80% всех острых лейкозов и острая нелимфобластная лейкемия (ОнеЛЛ) составляет 20% в структуре ОЛ.
Современные программы интенсивной полихимиотерапии (ПХТ) и активная сопроводительная терапия позволили значительно улучшить результаты лечения детей, страдающих ОЛ: более 70% детей с ОЛЛ имеют длительную (более 5 лет ремиссию, что позволяет говорить об их излечении).
У детей с ОнеЛЛ интенсивная ПХТ и трансплантация костного мозга позволяют достичь длительной ремиссии лишь у 30-40%.
Морфологическая классификация OЛЛ у детей (J.Bennet. ФАБ- классификация, 1976): L1 микролимфобласгы со скудной цитоплазмой (85% ОЛЛ у детей); 1.2 большие лимфобласты неправильной формы (10- 15% ОЛЛ); 1.3 клетки с вакуолизацией и базофилией цитоплазмы, всегда В-клеточный тип пролиферации (1% ОЛЛ).
Морфологическая ФАБ классификация ОнеЛЛ:
М0 - низкодифференцированные миелобласты: M1 - миелобласты: М2 миелобласты, атипичные нейтрофилы; М3 промиелоциты; М4 миеломонобласты; М5а монобласты без созревания; М5в- монобласты с созреванием; М6 - эритробласты; М7 - мегакариобласты.
Клиническая картина ОЛ: характеризуется основными синдромами интоксикационным, анемическим, костно-суставным, пролиферативным, геморрагическим.
Диагноз верифицируется с помощью анализа крови и исследования пунктата костного мозга. С целью установления степени вовлечения в патологический процесс различных органов и систем дополнительно проводятся цитогенетическое и морфологическое исследование, а также рентгенологическое исследование органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, ЛОР-осмотр, остеосцинтиграфия. осмотр невролога, биопсия яичек, МРТ и КТ - по показаниям.
Специфическая терапия начинается незамедлительно после установления диагноза в специализированном стационаре. Основополагающий принцип лечения - его непрерывность до завершения всей лечебной программы.
Терапия индукции ремиссии начинается при количестве опухолевых клеток 1x10*12 (вес опухоли не менее 1 кг). Первичная терапия направлена на уничтожение большей части опухолевых клеток и на достижение полной клинико-гематологической ремиссии, которая достигается у 95% детей в течение первых 2 недель лечения. В период индукционной терапии разрушается 40% бластных клеток, однако в организме их количество составляет около 1x10*13.
На уничтожение оставшейся опухоли направлено последующее лечение: консолидация (ранняя интенсификация) закрепление ремиссии, профилактика или терапия специфического поражения ЦНС, поздняя интенсификация (или реиндукция) и поддерживающая терапия.
Общая длительностъ лечения составляет 2-3 года.
В лечебные программы и протоколы лечения входят преднизолон, дексамстазон, винкристин, рубомицин, доксорубинин, метотрексат, цитозар, аспарагиназа, этопозид, циклофосфан, 6-меркаптопурин. Улучшению результатов лечения способствует правильное проведение сопроводительной терапии: инфузнойная терапия, антибактериальная и антимикотическая, симптоматическая.
Критерии полной ремиссии: отсутствуют клинические проявления патологического процесса, в том числе нет экстрамедуллярных очагов поражения, в периферической крови не определяются опухолевые клетки, при исследовании костного мозга содержание бластных клеток не превышает 5%.
У детей с OЛЛ ремиссия достигается в 90% случаев и длится более 5 лет у 70-80% детей; при ОнеЛЛ полная ремиссия достигается у 80-85% детей, но она сохраняется более 5 лет лишь у 40% пациентов.
При возникновении рецидива опухолевого процесса вероятность излечения больного значительно снижается, и это является неблагоприятным фактором в отношении прогноза заболевания.
Рецидивы подразделяются на очень ранние (возникают ранее, чем через 18 месяцев от момента постановки диагноза), ранние (возникают в период 18-30 месяцев), и поздние (возникают после 30 месяцев от дебюта заболевания).
По локализации рецидивы мотут быть костномозговыми, экстрамедуллярными и комбинированными. Развитие рецидивов связано с тем, что в организме сохраняются опухолевые клетки, современные методы молекулярно-биологического тестирования позволяют выявить одну патологическую клетку среди 1x10*5 - 1х 10*6 нормальных клеток.
Наиболее неблагоприятными являются очень ранние рецидивы, костномозговые и рецидивы Т-ОЛЛ.
Рецидив лечится также по протоколам ПХТ, ремиссия достигается у 80% детей, однако длительность ремиссии зависит от типа рецидива, Поэтому во вторую ремиссию целесообразно проведение аллогенной трансплантации костного мозга, что позволяет получить длительные ремиссии у 40-50% детей.
Дебют заболевания приводит к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям иммунных функций, обмена веществ и полиорганной недостаточности, обусловленным как заболеванием, так и агрессивной ПХТ, статодинамических функций (возможно нарушение психических и сенсорных функций при нейролейкемии), что ограничивает жизнедеятельность ребенка по категориям передвижения, общения, обучения, самообслуживания (контроля за своим поведением и ориентации).
Целесообразно определение ребенку инвалидности с момента дебюта заочно по представлению документов из специализированного стационара.
Освидетельствование в очной форме жизненно опасно как для ребенка, так и для сотрудников МСЭ в силу возможной агрессивной нозокомиальной инфекции у иммуноскомпроментированного пациента.
Срок инвалидности на 2 года (при стандартной терапии) или 1 год (лечение по протоколам высокого риска).
Переосвидетельствование проводится до достижения 5 лет ремиссии без рецидивов, после которой возможна отмена категории "ребенок- инвалид".
Однако необходимо провести полное клиника-лабораторное обследование с целью исключения развития поздних осложнений.
Источник |
| Категория: Сотрудникам службы МСЭ | Добавил: astra71 (08.01.2013)
|
| Просмотров: 8873
| Рейтинг: 4.3/3 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|