Вторник, 20.11.2018, 20:22
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза




Категории раздела
Мои статьи [5]
Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [166]
Медико-социальная экспертиза (инвалидность)при некоторых заболеваниях
Сотрудникам службы МСЭ [238]
Полезная информация для практической деятельности
МСЭ и инвалидность у детей [193]
инвалидность при педиатрической патологии
Реабилитация при различных заболеваниях [5]




Форма входа



Статистика

Онлайн всего: 36
Гостей: 35
Пользователей: 1
nadyasamojlenko2016

Каталог статей

Главная » Статьи » Сотрудникам службы МСЭ

Инвалидность при заболеваниях сердечно-сосудистой системы у детей

Определение степени нарушений функций организма при заболеваниях сердечно-сосудистой системы у детей

К инвалидности в детском возрасте приводят как врожденные заболевания сердца и сосудов (врожденные пороки сердца и сосудов, врожденные кардиты, аномалии проводящей системы сердца), так и хроническая патология (приобретенные пороки сердца как результат перенесенною ревматизма или инфекционного эндокардита, кардиомиопатии, спаечный перикардит «панцирное сердце»), В большинстве случаев степень нарушений функций организма при заболеваниях сердечно-сосудистой системы определяется степенью недостаточности кровообращения.

Недостаточность кровообращения (НК) - патологическое состояние, заключающееся в неспособности системы кровообращения доставлять органам и тканям кровь в количестве, необходимом для их нормального функционирования (Василенко В.Х.. 1972).

НК может быть обусловлена как нарушением кардиальных механизмов, то есть снижением контрактильной способности миокарда или нарушением внутрисердечной гемодинамики, так и сосудистым фактором, то есть функциональной или органической недостаточностью сосудов.
Чаще у детей НК проявляется раздельно в виде сердечной или сосудистой недостаточности и только в поздних стадиях НК протекает по типу сердечно-сосудистой недостаточности. Поэтому правильнее при заболеваниях сердца у детей оценивать в первую очередь сердечную недостаточность.

Под сердечной недостаточностью (СН) понимают патологическое состояние, при котором сердце неспособно обеспечить кровообращение, необходимое для удовлетворения потребностей организма, несмотря на нормальный венозный возврат и достаточное давление наполнения желудочков кровью (Студеникин М Я , Сербии В.И., 1984).
Это состояние, при котором нагрузка, падающая на миокард, превышает его способность совершать адекватную работу, т.е. неспособность сердца перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс.

Сердечная недостаточность - это мультисистемное заболевание, при котором первичное нарушение функции сердца вызывает целый ряд гемодинамических, нервных и гормональных адаптационных реакций, направленных на поддержание кровообращения в соответствии с потребностями организма (М.К.Дэвис, 1998).
Сердечную недостаточность (СН) у детей следует определить как клинический синдром, характеризующийся снижением системного кровотока, что сопровождается одышкой, недостаточной прибавкой массы тела и замедлением роста (Э.Рединггон, 1998).

Таким образом, СН - это состояние, при котором сердце, несмотря на достаточный приток крови, не удовлетворяет потребность организма в кровоснабжении; фактически СН обусловлена недостаточностью сократительной способности миокарда.

У детей СН вызывают 3 основных группы поражений сердца: обструкция левых отделов сердца, сброс крови слева направо, миокардиальная недостаточность.

К снижению сократительной способности миокарда приводят два основных механизма.
К первому механизму относится первичное нарушение метаболизма миокарда, связанное с недостатком АТФ и перераспределением калия, при миокардитах, гипоксических и дистрофических процессах в миокарде (энергодинамическая недостаточность).
Ко второму - перенапряжение сердечной мышцы при нагрузке, превышающей его способность совершить эту работу, при врожденных и приобретенных пороках сердца, гипертонии большого и малого круга кровообращения (гемодинамическая недостаточность).

В обоих случаях сердечная недостаточность на первых этапах проявляется уменьшением ударного объема, что приводит к компенсаторным изменениям - тахикардии, за счет чего минутный объем сохраняется нормальным (1 стадия сердечной недостаточности по В.Х.Василенко).

Когда компенсаторные возможности оказываются исчерпанными, уменьшается минутный объем, коронарный кровоток, развиваются гипоксические изменения в тканях и в сердечной мышце, что усугубляет сердечную недостаточность (сердечная недостаточность 2А стадии).

Гипоксия вызывает компенсаторную активацию гемопоэза и увеличение количества циркулирующей крови. Уменьшение клубочковой фильтрации способствует выработке ренина, альдостерона, антидиуретического гормона, что приводит к задержке натрия и воды. Гипоксия и накопление недоокисленных метаболитов приводит к раздражению дыхательного центра и появлению одышки, к нарушению тканевой проницаемости и нарушениям микроциркуляции; все перечисленное приводит к развитию отеков, венозному застою (2Б стадия сердечной недостаточности).

Постепенно из-за венозного застоя и гипоксии функция внутренних органов нарушается, и наступают необратимые дистрофические изменения (3 стадия сердечной недостаточности).

Гемодинамическая сердечная недостаточность на первых этапах может быть право- или левожелудочковой, в зависимости от того, какие отделы сердца преимущественно перегружены.

У детей младшего возраста перегрузка одного из отделов сердца быстро приводит к перегрузке других отделов и к тотальной сердечной недостаточности. Кроме того, подразделение на гемодинамическую и энергодинамическую недостаточность имеет значение на начальных этапах процесса, так как гемодинамическая недостаточность быстро приводит к нарушению метаболизма миокарда, а к энергодинамической быстро присоединяются гемодинамические расстройства.

Классификация сердечной недостаточности, основанная на классификации Н.Д. Стражеско, В.Х.Василенко, Г.Ф. Ланга (1935) с дополнениями авторов:
Н.А.Белоконь, М.Б. Курбергер (1987), О.А. Мутафьян (2001):
1. по этиологии: - обусловленная непосредственным поражением миокарда,
- нарушением внутрисердечной гемодинамики,
- нарушением внесердечной гемодинамики,
- нарушением ритмической работы сердца,
- механической травмой сердца;
2. по течению: острая и хроническая.

Острая СН - возникает и развивается в течение часов и дней с быстрым нарастанием тахикардии, одышки, цианоза, застойными явлениями в малом круге кровообращения (МКК) и (или) в большом круге кровообращения (БКК), с возможностью при несвоевременной и неадекватной терапии летального исхода; может возникнуть у здоровых людей при чрезмерном физическом перенапряжении, у больных с отсутствием структурно-морфологических изменений камер сердца, клапанного аппарата или магистральных сосудов (острый миокардит, острый инфаркт миокарда, острые нарушения ритма сердца) и у больных с органическими изменениями в миокарде.

Хроническая СН развивается в течение многих лет, часто с длительным латентным периодом, в течение которого развиваются и включаются кардиальные (гипертрофия миокарда, дилатация камер сердца, механизм Франка-Старлинга) и экстракардиальные (симпатоадреналовая система, ренин-ангиотензин-альдостероновая система) компенсаторные механизмы. Это позволяет больным детям длительно сохранять удовлетворительное самочувствие.

3. по происхождению:
- первично-миокардиальная (метаболическая, энергетически-динамический тип СН);
- перегрузка давлением или сопротивлением (изометрическая
перегрузка);
- перегрузка объемом (изотоническая перегрузка);
4. по сердечному циклу: - систолическая (снижение сократимости миокарда, уменьшение фракции выброса (ФВ);
- диастолическая (сохранная сократимость миокарда, нормальная ФВ, повышение диастолического давления в левом желудочке, перегрузка левого предсердия, застой крови в легочных венах);
- смешанная;
5. по клиническому варианту: - преимущественно левожелудочковая,
- преимущественно правожелудочковая,
- тотальная,
- аритмогенная.
- гиперкинетическая,
- коллаптоидная;
6. стадия, функциональный класс НК:
- I А (1 ФК)
- I Б (2 ФК)
- II А (3 ФК)
- II Б (4 ФК)
- III А
- III Б

В последние годы в терапевтической кардиологической практике все чаще стали использовать классификацию СН, предложенную Нью-Йоркской ассоциацией сердца (NYHA), в основу которой положен принцип суждения о степени СН по уровню работоспособности больного, переносимости им повседневных физических нагрузок, по выраженности сердцебиения, одышки, слабости, о чем судят на основании опросников.

В соответствии с классификацией выделяют 4 функциональных класса (ФК) СН:
ФК 1 - латентная СН: больные с заболеванием сердца, но без ограничения физической активности, повседневная физическая нагрузка не вызывает чувство дискомфорта (бессимптомная дисфункция левого желудочка);
ФК 2 - легкая СН: небольшое ограничение физической активности, симптомы СН появляются при интенсивных физических нагрузках (возникает неадекватная одышка, сердцебиение, мышечная слабость, удлинение времени реституции);
ФК 3 - средней степени тяжести СН: значительное ограничение физической активности;
ФК 4 - тяжелой степени СН: симптомы СН в покое, выполнение лаже минимальной физической нагрузки вызывает дискомфорт, что требует соблюдения больным постельного или полупостельного режима.

Согласно этой классификации ФК 1 имеется у каждого больного с достоверным диагнозом заболевания сердца (с признаками органического поражения сердца) или даже при детренированности у здоровых лип. Под влиянием адекватной терапии может произойти улучшение функционального класса СН.

Классификация NYHA основана только на оценке клинических признаков работоспособности (не учитывается даже наличие или отсутствие периферических отеков и, тем более, обратимости изменений в органах и тканях, поэтому функциональный класс может уменьшаться в результате лечения).
Согласно отечественной классификации стадия СН определяется по объективным критериям и не может уменьшаться, например, если одышка и отеки исчезнут на фоне лечения, стадия СН останется той же самой.

Кроме того, у детей раннего возраста трудно определить ФК, так как ребенок не в состоянии адекватно определить свое качество жизни.

Таким образом, в клинической практике можно использовать обе классификации одновременно, однако для проведения медико-социальной экспертизы целесообразно основываться на стадии сердечной недостаточности, определяемой по объективным признакам.

Клиническая картина - определяется основным заболеванием, которое и привело к формированию хронической сердечной недостаточности, а также стадией патологического процесса.

IА стадия (скрытая) (1 ФК):
признаки СН не выявляются ни в покое, ни при физической нагрузке; дети с заболеваниями сердечно-сосудистой системы хорошо переносят физические нагрузки и даже могут заниматься физкультурой в общей группе.
Такое состояние достигается значительным резервом компенсации (бессимптомная дисфункция сердца, соответствующая стойким незначительным висцеро-метаболическим нарушениям).
Полная клиническая компенсация может сохраняться иногда в течение 5, а иногда и 10 лет.
Признаки скрытой сердечной недостаточности определяются лишь после физической нагрузки инструментальными методами: снижение ФВ на 10%, ФУ ниже 25-30%, умеренное повышение конечного диастолического давления (КДД) левого желудочка до 12-14 мм рт. ст. и давления в легочной артерии, удлинение времени изометрического расслабления миокарда (Мухарлямов Н.М., 1978; Комаров Ф.И., Ольбинская Л.И., 1978; Мутафьян О.А.. 1986).

I Б стадия (начальная, компенсированная) (2 ФК):
признаков СН в покое и при обычных физических нагрузках нет, но после интенсивной физической нагрузки (подъем по лестнице выше 3-го этажа или длительная ходьба в гору, интенсивный бег или приседания и др.) клинически выявляются признаки СН в виде неадекватной нагрузке тахикардии, утомляемости, одышки, бледности, потливости, удлинения времени реституции.
Чувство дискомфорта отмечается при быстрой ходьбе, после приема пищи или обильного питья жидкости. Возникают трудности ведения непрерывного разговора ("разговорный тест"). Появляется "узость" туфлей к вечеру, мышечная утомляемость по вечерам, желание спать с более высоким изголовьем, умеренная никтурия.
Дети младшего возраста отказываются от подвижных игр, умеренно отстают в массе и физическом развитии.
Инструментальными критериями могут быть данные эходопплерокардиографии и апекскардиографии: снижение ФВ ниже 60 %, уменьшение ФУ менее 25-30%, повышение КДД левого желудочка до 12-14 мм рт.ст, удлинение времени изометрического расслабления.
При нагрузочных пробах, моделирующих интенсивные физические нагрузки (стандартная проба по Н.А.Шалкову № 4, № 5, № 6), отмечается тахикардия и одышка, неадекватные нагрузке (ЧСС более 15% и ЧД выше 30% от исходных), удлинение времени реституции до 5-10 мин., умеренное снижение пропорционального давления (отношение пульсового давления к систолическому артериальному давлению, которое в норме у детей равно 35-40%). умеренная бледность и потливость после нагрузки.

II А стадия (декомпенсированная, обратимая) (3 ФК):
признаки СН появляются уже в покое в виде умеренной тахикардии, одышки, снижения толерантности к физическим нагрузкам, появления признаков умеренного застоя в БКК (размеры печени - до 1 -1,5 см, она умеренно болезненна при пальпации, небольшое снижение диуреза и пастозность в области лодыжек к концу дня) и МКК (в легких на фоне жесткого дыхания выслушиваются непостоянные влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах с обеих сторон, кашель редкий, больше по ночам).
Любая интенсивная физическая нагрузка сопровождается выраженной тахикардией и одышкой, появлением перорального цианоза, бледности, со значительным удлинением времени восстановления. У детей умеренно снижается аппетит, они отстают в весе и в физическом развитии. Пульс учащен, умеренно ослаблен, АД умеренно снижено за счет систолического, пульсового, пропорционального давления.

II Б стадия (декомпенсированная, малообратимая):
(4 ФК) выраженные признаки СН в покое и даже умеренная физическая или эмоциональная нагрузка вызывает чувство дискомфорта. Признаки выраженною застоя в БКК (набухание и пульсация шейных вен, живот болезненный в правом подреберье за счет значительного увеличения печени до 3-4 см, плотной, гладкой) и МКК (кашель влажный, навязчивый, в легких в нижних отделах умеренное притупление, дыхание жесткое, ослабленное, выслушивается обилие распространенных влажных хрипов с обеих сторон) с нарушением всех видов обмена и метаболическим ацидозом.
СН протекает как тотальная, дети отстают в весе, в физическом развитии, малоподвижны, старшие дети - психологически подавлены, негативны, что связано с госпитализмом и развитием у ребенка комплекса неполноценности.
Положение ребенка чаше вынужденное, сидячее, с опушенными ногами, выражено ортопноэ. У грудных детей - затруднение при кормлении, периоральный цианоз во время кормления, беспокойство, отказ от труди через несколько минут после начала кормления, в горизонтальном положении нарастает беспокойство, одышка, дыхание "кряхтящее", пульс аритмичный.
Выражение лица страдальческое, кожа бледная, периорбитальные тени, пероральный и акроцианоз, признаки гипоксической остеопатии в виде измененных терминальных фаланг пальцев по типу "барабанных палочек" и ногтей и виде "часовых стекол".

III А стадия (декомпенсированная, необратимая, дистрофическая): тяжелые признаки СН в покое с выраженными изменениями гемодинамики и застоем в БКК и МКК, тяжелой дистрофией и недостаточностью всех органов и систем (печеночная, почечная, иммунологическая, надпочечниковая недостаточность и др.). "сердечной" кахексией. Однако адекватные и корректные лечебные мероприятия могут улучшить самочувствие больных.

III Б стадия (терминальная) изменения, аналогичные предыдущей стадии, но никакие терапевтические мероприятия не дают какого-либо клинического эффекта.

Согласно представленной классификации, врожденная, либо хроническая патология сердечно-сосудистой системы приводит к стойким нарушениям функций системы кровообращении:
- к незначительным при ХСН 1А степени (I ФК). В этом случае дети не имеют ограничений жизнедеятельности ни по одной категории;
- к умеренным при ХСН 1Б (2 ФК). Дети с этой степенью сердечной недостаточности не могут выполнять нагрузки, превышающие обычные - бегать, быстро ходить и т. д., что приводит к ОЖД по категории передвижения I степени;
- к выраженным при ХСН 2А (3 ФК). Так как дети имеют признаки сердечной недостаточности в покое, не могут выполнять обычные для них нагрузки, это приводит к ОЖД по категориям передвижения, самообслуживания 2 степени, обучения 1 степени;
- к значительно выраженным при ХСН 2Б и 3 степени (4 ФК). Дети находятся на постельном режиме в тяжелом состоянии и имеют неблагоприятный прогноз для дальнейшей жизнедеятельности, что сопровождается ОЖД 3 степени по категориям передвижения и самообслуживания, а обучения - 1-2 степени.


Исключением из общего правила оценки степени нарушенных функций при патологии сердечно-сосудистой системы являются нарушения сердечного ритма.
Наряду с высокой распространенностью, достигающей, по данным скрининговых исследований, у детей школьного возраста 20-30%, диагностика сердечных аритмий вызывает значительные трудности.

Особую группу составляют жизнеугрожаемые аритмии с высоким риском внезапного летального исхода или декомпенсации, сопровождающейся необратимыми изменениями в миокарде.
В отличие от взрослых, у детей нарушение ритма нередко протекает бессимптомно и в 40% случаев является случайной находкой, а первая и единственная в жизни синкопальная атака может закончиться внезапной смертью ребенка. Хроническое нарушение ритма у детей раннего возраста, диагностируемое слишком поздно, может осложняться развитием сердечной недостаточности.

Существует тесная связь аритмий с внезапной сердечной смертью: доля ее в общей структуре смертности в возрасте от 1 года до 20 лет колеблется от 2% до 20%. Основной механизм развития внезапной сердечной смерти аритмогенный: в 80% случаев причиной ее является фибрилляция желудочков, чаще всего спровоцированная желудочковой тахикардией, реже - брадикардия или асистолия. Внезапная смерть среди лиц молодого возраста наступает в 20% случаев во время занятий спортом, в 50% - при различных обстоятельствах в период бодрствования, а около 30% - во время сна.

К жизнеугрожающим аритмиям (ЖУА) относят брадиаритмии (синдром слабости синусового узла и полная атриовентрикулярная блокада) и тахиаритмии (пароксизмальная и хроническая непароксизмальная) Причинами ЖУА могуr быть как нарушения вегетативной регуляции, гак и органические поражения водителей ритма и проводящей системы сердца при врожденных пороках сердца и последствиях их оперативного лечения, при кардиомиопатиях, врожденных кардитах, приобретенных миокардитах и миокардиодистрофии, при токсическом воздействии на миокард различных лекарственных препаратов и отравляющих веществ.

Критериями синусовой брадикардии (минимальные значения ЧСС) по данным холтеровского мониторирования у детей, по данным Макарова Л.М. и Кравцовой Л.А. (2000), в зависимости от возраста являются следующие: у новорожденных детей менее 70 уд. в мин., 1 мес. 1 год - менее 65, от 2 до 6 лет - менее 60 в мин., 7-11 лет - менее 45, у подростков 12-16 лет - менее 40.

Редкий ритм сердечных сокращений, паузы ритма до 2-3 секунд сопровождаются жалобами на головокружение, перебои и боли в сердце, сердцебиение, слабость и утомляемость, наличие обморочных и полуобморочных состояний, после которых отмечаются «смазанность речи», снижение и провалы в памяти, возможно развитие синдрома внезапной смерти.

Синкопальные состояния при брадиаритмиях (синдром Морганьи- Эдамса-Стокса) обусловлены развитием гипоксии мозга в результате редкого сердечного ритма.
Клинически эти приступы характеризуются развитием слабости, головокружениями, потерей сознания, возникновением судорог. Приступы могут купироваться самостоятельно, но нередко могут быть причиной синдрома внезапной смерти.

Синдром слабости синусового узла (СССУ) клинико-
электрокардиографический синдром, отражающий структурные повреждения сино-атриального узла, его неспособность выполнять функцию водителя ритма и обеспечить проведение импульса к предсердиям (Орлова Н.В. с соавт., 2001).
Распространенность СССУ довольно высока и составляет от 1,5 до 5 на 1000.
По этиологическим факторам выделяют СССУ органической природы при коллагенозах, кардиомиопатиях, амилоидозе. ишемической болезни сердца, опухолях сердца, хирургических травмах в области синусового узла, гормонально-обменных кардиотоксических нарушениях и других патологических состояниях; регуляторные (вагусные) дисфункции синусового узла с преобладанием парасимпатических влияний на сердце, гиперваготония при повышении внутричерепного давления, отеке мозга, вазовагальные рефлексы при органной патологии; при лекарственных и токсических влияниях (антиаритмические препараты, дигоксин, некоторые виды отравлений, например, карбофосом).

Эти причины лежат в основе вторичного СССУ, устранение, которого находится в прямой зависимости от эффективности терапии основного заболевания.
В детской кардиологической практике наиболее часто встречается СССУ с неустановленной причиной (первичный идиопатический СССУ).
По своему развитию, стадийности изменений, несмотря на молодой возраст больных, течение синдрома нередко напоминает возрастную инволюцию синусового узла.
С современных позиций СССУ рассматривают как самостоятельный дегенеративный процесс с нарушением вегетативной иннервации сердца с исходом в формирование кардионейропатии с поражением проводящей системы сердца на фоне его электрической нестабильности.

Исследованиями Школьниковой М.А. (1999), установлено, что в большинстве случаев становление СССУ у детей проходит последовательные стадии.

Выделено несколько вариантов СССУ.
1 вариант характеризуется синусовой брадиаритмией до 60 в мин миграцией водителя ритма, паутами ритма до 1,5 сек., адекватным учащением ригма при физической нагрузке. Этот вариант СССУ сопровождается замедлением атрновенгрикулярного проведения до атриовенгрикулярной блокады I степени и возникает как результат вегетативной дисфункции.
2 вариант синдрома ССУ характеризуется синоатриальными блокадами, выскальзывающими сокращениями, ускоренными ритмами, паузами от 1,5 до 2 сек., неадекватным приростом ЧСС при физической нагрузке.
3 вариант синдром тахи-брадиаритмии, паузы ритма от 1,5 до 2 сек., атриовентрикулярная блокада 2-3 степени.

Самым тяжелым по течению и прогнозу является 4 вариант СССУ: ригидная синусовая брадиаритмия менее 40 в мин., эктопические ритмы с единичными синусовыми сокращениями, мерцание-трепетание предсердий, паузы ритма более 2 сек., отсутствие адекватного учащения ритма при физической нагрузке.

Разработана тактика лечебных мероприятий, основу лечения составляют стимулирующие препараты (адаптогены, сосудистые препараты, иоотропы, центральные и периферические холинолитики), мембранопротекторы и антиоксиданты, рассасывающая терапия, метаболическая терапия.
Как правило, назначение курсов терапии приводит к положительному результату в 80 % случаев при 1 варианте синдрома, реже - при 2 и 3 вариантах.

Разработаны показания к хирургическому лечению (установление электрокардиостимулятора), утвержденные Приказом МЗ РФ № 293 от 1998 г. «О совершенствовании хирургической и интервенционной помощи больным с аритмиями сердца»: наличие синкопальных состояний у ребенка в течение 6 месяцев на фоне неэффективной терапии, ригидная брадикардия с частотой СС ниже критической дня данного возраста, отсутствие учащения ритма на нагрузочных и лекарственных пробах, паузы ритма более 3 сек. на фоне терапии, проводимой не менее 3 месяцев, нарушение функции концентрации сердечного ритма, присоединение симптомов поражения атриовентрикулярного узла (А-В блокада 2-3 степени), семейный (наследственный) вариант синдрома.

Таким образом, 1, 2 и 3 варианты СССУ (если отмечается положительная динамика на фоне проводимой терапии) сопровождаются стойкими незначительными нарушениями функции сердечно-сосудистой системы, не ограничивают жизнедеятельность ребенка ни по одной категории.

В случае неэффективности медикаментозной терапии, наличии показаний к установлению ЭКС, стойкие нарушения носят умеренный, выраженный или значительно выраженный характер и ограничивают жизнедеятельность ребенка по категориям передвижения, обучения и самообслуживания.

При установлении ЭКС за детьми требуется постоянное наблюдение кардиолога и кардиохирурга каждые 3 месяца.
Постоянно требуется наблюдение за физическим состоянием ребенка (отеки ног, рук, затруднения дыхания, головокружения, воспаление в области швов, необычное изменение пульса во время сна), выполнением дозированных физических нагрузок, соблюдением диеты, приемом лекарственных препаратов.
Необходим контроль за передвижениями и поездками, постоянное ношение карты-удостоверения владельца ЭКС, согласование любой медицинской процедуры и хирургической операции с врачом, осторожность в пользовании электронными приборами и бытовой техникой.
Эти правила ограничивают жизнедеятельность ребенка по категориям передвижения, обучения, самообслуживания.

Идеовентрикулярный ритм (собственно желудочковый), возникающий при несостоятельности центров А-В соединения, и полная атриовентрикулярная блокада (ПАВБ), характеризующаяся отсутствием проведения импульса из предсердий к желудочкам, являются наиболее тяжелыми брадиаритмиями.
Возникают при врожденной патологии сердца либо развиваются при миокардитах, хирургическом лечении, как результат прививочных осложнений.
Клинически характеризуются редким ритмом и развитием синкопальных состояний.
Единственным радикальным методом лечения является установление ЭКС. Так же как и СССУ, этот вид аритмии сопровождается стойкими выраженными нарушениями функции сердечно-сосудистой системы, что ограничивает жизнедеятельность детей по категориям передвижения, обучения и самообслуживания.

Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия (ПТ) наиболее частое нарушение ритма у детей.
Для ПТ характерно значительное учащение сердечных сокращений, достигающее у детей раннего возраста 250-300 ударов в минуту, а детей старшего возраста - от 180 до 200 при нормальной их последовательности.
ПТ возникает в виде приступов (пароксизмов). При развитии первого приступа на первом году жизни ребенка вероятность повторения пароксизмов составляет 22 %, при появлении пароксизмов в более старшем возрасте заболевание приобретает рецидивирующее течение в 83% случаев (Школьникова М.А., 2004).

Суправентрикулярные формы ПТ составляют 90% от всех тахиаритмий. В 50-70% случаев они носят вегетативный характер, что выявляется с помощью лекарственных и нагрузочных проб (введение 0,1% раствора атропина сульфата в дозе 0,02 мг/кг; сублингвально введение изадрина в дозе 0,15 мг/кг, дозированная физическая нагрузка на велоэргометре по методике PWC 170).
Такая форма ПТ легко купируется вегетативными приемами, направленными на возбуждение блуждающего нерва (проба Ашнера, Вальсальвы, переворот вниз головой, натуживание при закрытом носе после глубокого вдоха и др.) или седативными препаратами (валерьяна, корвалол, валокардин).

Органическая природа ПТ обусловлена врожденными пороками сердца, либо их оперативным лечением, врожденными кардитами, кардиомиопатиями, врожденной патологией Проводящей системы сердца (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта - WPW, синдром укороченного P-Q или Лауна-Ганонга-Левина - LGL).

Наиболее часто дебют тахикардии отмечается в возрасте 4-5 лег, когда повышается уровень психовегетативной возбудимости, ускорение роста структур сердца и перестройка циркадной регуляции сердечно-сосудистой системы.
Клинически приступы протекают с нарушениями гемодинамики. Чем дольше длится пароксизм, тем более выражены изменения гемодинамики по типу острой правожелудочковой недостаточности. Наиболее тяжелое течение приступов у детей 1-го г ода жизни, у них в 2-3 раза чаще возникает недостаточность кровообращения.

Дети старшего возраста до возникновения приступа ощущают чувство страха, кардиалгии, они затихают, ложатся в постель, появляются жалобы астено-невротического характера, боли в сердце. Во время приступа характерна бледность кожных покровов, потливость, повышение температуры тела, общий легкий цианоз, полиурия. Наиболее неблагоприятны вечерние и ночные часы, для них характерна достоверно более высокая частота сердечных сокращений в период приступа и большая длительность пароксизма.

Хроническая непароксизмальная тахикардия (XНT) у детей характеризуется постоянной аритмией, сохраняющейся длительно, в течение недель, месяцев, лет, отсутствием пароксизмов.

ХНТ является вторым но частоте встречаемости после экстрасистолии нарушением ритма сердца у детей. ХНТ чаще всего является случайной находкой, т.к. длительно может протекать бессимптомно. В 9,2% случаев ХНТ развивается на фоне органической патологии сердца, в 90,8% - на фоне нарушения вегетативной регуляции сердца. Выделяют две формы ХНТ: возвратную и постоянную, соотношение этих форм у детей составляет 2,5:1 (Школьникова М.А., 2004).

Длительное существование ХНТ приводит к развитию у ребенка признаков недостаточности кровообращения, что проявляется быстро прогрессирующей дилатацией левого желудочка и снижением фракции выброса. Это состояние обозначено как «аритмогенная кардиомиопатия» (АК).
Критерии риска АК при возвратной форме ХНТ; полиморфизм ЭКГ-картины в залпе тахикардии и дезадаптивная реакция миокарда левого желудочка на тахикардию в виде увеличения его полости и снижения фракции выброса и залпе по данным ЭхоКГ.

Критерии риска АК у детей с постоянной формой ХНТ: средняя частота гетеротопного ритма более 140 в мин., низкая представленность синусового ритма в суточном спектре кардиоциклов - менее 8% по данным холтеровского мониторирования, нарушение синхронизации предсердно- желудочковых сокращений, мерцание-трепетание предсердий.
Как правило, АК у детей купируется при восстановлении нормального ритма под воздействием лекарственных препаратов (базисная терапия ХНТ разработана в московском НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ в 1986 году Школьниковой М.А.), в том числе ноотропных препаратов, нейрометаболических средств, вазомоторных и седативных препаратов. Постоянная форма ХНТ более рефрактерна к терапии, детям для нормализации ритма назначают антиаритмическую терапию (кордарон, финлепсин).

В 60% случаев у детей с тахиаритмиями на фоне базисной терапии получен стойкий положительный эффект (полное исчезновение приступов), в 30% - значительное клиническое улучшение (редкие непродолжительные приступы, купирующиеся самостоятельно или вагальными приемами).
Клинический эффект может считаться полным при отсутствии приступов в течение 6 месяцев и более. Условно-положительный эффект: уменьшение числа и продолжительности залпов тахикардии более чем на 20%, более чем на 50% уменьшение представленности гетеротопного ритма в суточной ЭКГ, изменение циркадности пароксизмов (приступы чаще регистрируются днем, легче купируются).

Неблагоприятные прогностические признаки тахикардии: высокая частота сердечных сокращений более 150 в минуту, нарушение реполяризации желудочков, выраженная нестабильность частоты сердечных сокращений, высокая степень ваготонии, низкая чувствительность к лекарственным пробам с атропином и изадрином.

При суправентрикупнрных тахиаритмиях стойкие нарушения функции системы кровообращения умеренной (выраженной, значительно выраженной) степени возникают при:
1. органической природе аритмий, подтвержденной пробами с атропином и изадрином;
2. отсутствии эффекта базисной терапии в течение 6 месяцев и наличие неблагоприятных прогностических признаков тахиаритмии;
3. развитии аритмогенной кардиомиопатии с признаками непереносимости физической нагрузки и развитием СН 1Б (НК 2 ФК);
4. наличии показаний к хирургическому лечению;
5. наличии повторяющихся синкопальных состояний.

Желудочковые тахиаритмии (ЖТ) в детском возрасте также сопряжены с высоким риском развития фибрилляции желудочков, а, следовательно, внезапной смерти и плохо поддаются консервативным методам лечения. Соотношение желудочковых и суправентрикулярных тахиаритмии у детей 1:70, в детском возрасте ЖТ являются преимущественно идиопатическими, долго протекают бессимптомно вплоть до развития тяжелой декомпенсации и необратимых последствий.

Минимальными клиническими симптомами ЖТ являются: плохая переносимость физических нагрузок, неровный ритм и неровное наполнение пульса, в анамнезе приступы головокружения, слабости, нехватки воздуха. На ЭКГ регистрируется частый ритм с широким желудочковым комплексом. ЖТ носят также пароксизмальный и непароксизмальный характер, в 70% случаев у детей встречается непароксизмачьная хроническая ЖТ.
Выделяют возвратный и постоянный тип ЖТ.
Пароксизмальные ЖТ характеризуются тяжелым клиническим прогнозом, трудным купированием приступов. Нестойкая и непароксизмальная ТА сочетается с нарушением функции синусового узла и ведет к прогрессирующей дилатации левого желудочка.
Так как методом электрофизиологического исследования (ЭФИ) подтверждено, что в миокарде таких больных прослеживается вялотекущий воспалительный процесс, разработана тактика терапии с включением коротких курсов глюкокортикоидов (преднизолон 1 мг/кг), нестероидных противовоспалительных препаратов (ортофен, вольтарен и др.), антиаритмических средств (кордарон, атенолол, коргард), ноотропов.

К прогностически неблагоприятным признакам при ЖТ у детей относятся: неблагоприятный семейный анамнез, синкопальные состояния, полиморфная тахикардия. признаки электрической нестабильности миокарда и исходно низкий процент синусового ритма по данным холтеровского мониторирования. что сопровождается стойкими умеренными (выраженными, значительно выраженными) нарушениями функции системы кровообращения с ОЖД по категориям передвижения и риском развития синкопальных состояний.

Синкопальные состояния развиваются у детей и с синдромом удлиненною Q-Т.
Синдром удлиненного интервала QT - это наследственная патология, характеризующаяся патологическим удлинением QT на ЭКГ, приступами потери сознания и высоким риском внезапной смерти.
Наиболее злокачественное течение синдрома отмечено именно в детском возрасте: у детей значительно выше частота приступов потери сознания, во время которых развиваются фатальные желудочковые аритмии - тахикардия типа «пируэт» и фибрилляция желудочков. Именно они являются непосредственной причиной смерти.
Идиопатические формы синдрома в Великобритании встречаются с частотой 1:3000000 новорожденных по данным ЭКГ-скрининга (Kenny R., Sutton R.. 1985). При обследовании пациентов с синкопальными состояниями синдром был выявлен в 36% случаев (A.Moss, 1985).

Диагностические критерии синдрома: удлинение интервала QТ у взрослых более 440 мс, синкопе, случаи удлинение ОТ в семье (большие критерии), врожденная глухота, альтернация зубца Т на ЭКГ, низкая частота сердечных сокращений и нарушение процесса реполяризации миокарда желудочков (малые критерии).
Синдром диагностируется при наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев (P.Scliwarts. 1985).
Неблагоприятным признаком, указывающим на электрическую нестабильность миокарда, является удлинение интервала ОТ, превышающее более чем на 50 мс нормативные для данной частоты сердечных сокращений значения, независимо от причин, лежащих в основе развития синдрома.
Вторичные формы синдрома, развившиеся на фоне нарушения метаболизма миокарда, последствий приема различных лекарств, заболеваний центральной и вегетативной НС, характеризуются более спокойным течением.
Идиопатический вариант синдрома представляет собой кардионейропатию, сопряженную с высоким риском внезапной смерти.

Варианты синдрома Романо-Уорда (наследуется аутосомно-доминантно) без глухоты и Ервелла-Ланге-Нильсена (аутосомно-рецессивный тип наследования) с глухотой - провоцируются эмоциональным возбуждением и физической активностью.

Продолжительность потери сознания у детей составляет 1-2 минуты, но может достигать 20 минут у 50% больных.
На фоне синкопе развиваются судороги тонико-клонического характера с непроизвольным мочеиспусканием, реже дефекацией.
Отличительным признаком такого приступа является быстрое восстановление сознания и хорошая степень ориентации ребенка после приступа (Школьникова М.А., 2004).
Многие дети с такими приступами наблюдаются с диагнозом «эписиндром» и получают противосудорожную терапию.
Предсинкопальные состояния у детей характеризуются головокружением, головной болью, ощущением сердцебиений, болей в области сердца, нарушением сна. Эквивалентами пресинкопальных состояний являются общая внезапная слабость, потемнение в глазах, сердцебиение, тяжесть за грудиной.
Риск внезапной смерти при отсутствии адекватного лечения достигает при синдроме Романо-Уорда 71%, больше половины пациентов погибает до 20 лет.
У детей при отсутствии лечения риск внезапной смерти спустя 3-5лет от первого приступа потери сознания достигает 32% и максимален в пубертатном возрасте (G.Vincent, 1998: N.Sherif, 1999). У больных, переживших подростковый возраст, заболевание приобретает благоприятное течение, частота синкопе с возрастом снижается.
Принципы терапии: назначение бета-блокаторов (обзидан, надолол, коргард: при наличии синкопе в анамнезе, метаболическая и антиоксидантная терапия, витамины и рассасывающая терапия. Отменять самопроизвольно бета-блокаторы нельзя, так как может развиться рецидив ЖТ.

Таким образом, идиопатический (наследственный, первичный) синдром удлиненного интервала QT именно у детей и подростков сопровождается высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий при любой физической и психоэмоциональной нагрузке, требует постоянного наблюдения и мониторирования аритмии, приводит к стойким нарушениям функции сердечно-сосудистой системы и ограничивает жизнедеятельность детей по категориям передвижения, самообслуживания, обучения.
Источник

Категория: Сотрудникам службы МСЭ | Добавил: astra71 (08.01.2013)
Просмотров: 19938 | Рейтинг: 5.0/4
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Поиск