|
Меню сайта
Форма входа
|
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯСИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯССД - аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов. ССД - важнейший представитель склеродермической группы болезней, к которым также относятся ограниченная (очаговая) склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склередема Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы. Эпидемиология. Первичная заболеваемость ССД составляет 3,7 - 19 : 1 млн. населения, женщины болеют в 5-7 раз чаще, чем мужчины, преимущественно в возрасте 30-60 лет. Классификация Характер течения - острое, быстропрогрессирующее (преобладает генерализованный фиброз); подострое, умеренно прогрессирующее (преобладает иммунное воспаление); хроническое, медленно прогрессирующее (преобладает сосудистая патология); Стадия заболевания - начальная (I), генерализованная (II), терминальная (III); Степень активности: I - минимальная, II - умеренная, III - высокая. Оценивается на основании характера течения, выраженности клинических проявлений, степени изменений лабораторных и биохимических тестов (см. СКВ); Клинические формы - диффузная; лимитированная, или CREST-синдром (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии); перекрестный (overlap) синдром (сочетание ССД с другими аутоиммунными заболеваниями); висцеральная; ювенильная - начало заболевания в возрасте до 16 лет. Клинико-морфологическая характеристика пораженийл кожи и периферических сосудов - «плотный отек»; индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно; очаговое поражение кожи; локомоторного аппарата - артралгии, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), псевдоартрит, полимиозит, миопатии, кальциноз, остеолиз; сердца - миокардит, кардиосклероз, нарушения ритма и проводимости, порок сердца (чаще недостаточность или пролапс митрального клапана); легких - фиброзирующий альвеолит, пневмофиброз, адгезивный плеврит, легочная гипертензия; пищеварительного тракта - эзофагит, дуоденит, энтерит, колит; фиброз поджелудочной железы; почек - истинная склеродермическая почка, хронический диффузный нефрит, очаговый нефрит; нервной системы - инсульты, полиневрит, нервно- психические расстройства, вегетативные нарушения. Примечание: выраженность уплотнения (индурации) кожи оценивается по 4-балльной системе: 0 - уплотнения нет; 1 - незначительное уплотнение, кожа легко собирается в складку; 2- умеренное (явное) уплотнение, кожа с трудом собирается в складку; 3 - выраженное уплотнение (невозможно собрать кожу в складку). Для объективизации поражения кожи определяют «кожный счет», который представляет сумму балльной оценки выраженности уплотнения кожи в 17 анатомических областях: на лице, груди, животе и на симметричных отделах конечностей - пальцах, кистях, предплечьях, плечах, бедрах, голенях и стопах. Клинические формы: 1) диффузная, характеризуется: а) генерализованным поражением кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдромом Рейно, появляющимся одновременно или вслед за поражением кожи; б) ранним развитием висцеральных поражений (желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки); в) значительной редукцией капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии); г) выявлением антител к топоизомеразе-1 (aHTH-scl-70). 2) лимитированная, или CREST-синдром: сочетание кальциноза, синдрома Рейно, эзофагита, склеродактилии, телеангиэктазии; встречается поражение кожи лица и дистальных отделов конечностей (дистальнее локтевых и коленных суставов), позднее развитие легочной гипертензии. Характерным является определение антицентромерных антител; расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков. 3) висцеральная - склеродермия без склеродермы - преобладает поражение внутренних органов и сосудов, при этом кожные изменения минимальные или отсутствуют; отмечаются феномен Рейно; признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и желудочно-кишечного тракта; выявляются антинуклеарные AT (Scl-70, АСА, нуклеолярные). 4) перекрестный (overlap) синдром (сочетание ССД с другими аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани). 5) ювенильная - дебют до 16 лет, отмечается очаговое или линейное (гемиформа) поражение кожи, стертый синдром Рейно, выраженный суставной синдром с развитием контрактур (возможны аномалии развития конечностей), скудная висцеральная патология, выявляемая главным образом при инструментальном исследовании. Некоторые авторы выделяют пресклеродермию - к ней относят изолированный синдром Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для больных ССД. Клинико-диагностические критерии. Основные критерии: 1) склеродермическое поражение кожи, 2) синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики, 3) суставно-мышечный синдром (с контрактурами), 4) остеолиз, 5) кальциноз, 6) базальный пневмофиброз, 7) крупноочаговый кардиосклероз, 8) склеродермическое поражение пищеварительного тракта, 9) истинная склеродермическая нефропатия, 10) наличие анти-Scl-70 (антитопоизомеразных) и антицентромерных антител, 11) признаки ССД по данным капилляроскопии ногтевого ложа. Дополнительные критерии: 1) гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, 2) артралгии, миалгии, полимиозит, 3) лимфоаденопатия, 4) полисерозит (чаще адгезивный), 5) полиневрит, 6) потеря массы тела (более 10 кг), 7) увеличение СОЭ (более 20 мм/ч), 8) гипергаммаглобулинемия (более 23%), антитела к ДНК или антинуклеарный фактор, ревматоидный фактор, 9) увеличение оксипролина плазмы и мочи. Диагноз ССД достоверен при наличии трех или более основных либо двух основных и трех дополнительных критериев и более. Течение: 1) острое, быстро прогрессирующее: нарастающие в короткие сроки фиброзные изменения кожи и поражение внутренних органов - сердца, легких, почек (нарастающая почечная недостаточность - наиболее частая причина смерти при данном варианте течения); 2) подострое: плотный отек и индурация кожи, рецидивирующий артрит, миозит (миастенический синдром), поражение внутренних органов - интерстициальная пневмония с исходом в пневмосклероз, кардиосклероз вследствие миокардоза, эзофагит, дуоденит, гломерулонефрит и т.п., нерезко выраженный синдром Рейно; 3) наиболее часто встречается хроническое, медленно прогрессирующее течение: многолетние вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, медленно нарастающие трофические расстройства в дистальных фалангах пальцев, утолщение кожи и периартикулярных тканей, остеолиз и контрактуры суставов, висцеральные поражения с нарушением функции различных органов и систем. Стадии: I - начальная, когда выявляют 1-3 локализации болезни; II - генерализации, развернутых клинико-лабораторных проявлений; III ст. - поздняя (терминальная) с тяжелыми необратимыми дистрофическими, склеродермическими, сосудисто-некротическими процессами, нарушением функции различных органов и систем. Лабораторные исследования. Клинический анализ крови: гипохромная анемия, возможно умеренное повышение СОЭ, снижение гематокрита. Общий анализ мочи: гипостенурия, протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. Степень выраженности мочевого синдрома определяется клинической формой поражения почек. Биохимический анализ крови: характерные для ССД изменения отсутствуют. Иммунологические исследования: - АНФ выявляют у 95% больных ССД, как правило, в умеренном титре. - Антитела к Scl 70 (топоизомеразе-1) характерные для диффузной формы ССД, могут определяться и при лимитированной форме. Специфичность для ССД составляет 99%. Присутствие антител в сочетании с носительством HLA-DR3/DRw52 в 17 раз увеличивает риск развития легочного фиброза при ССД. Титр антител коррелирует с распространенностью поражения кожи и активностью болезни. Обнаружение антител Scl-70 у больных с изолированным феноменом Рейно ассоциируется с последующим развитием клинической картины ССД. - АЦА (антицетромерные антитела) обнаруживают у 20-30% больных, преимущественно при лимитированной форме. АЦА ассоциируются с кальцинозом, ишемическими дигитальными язвами и легочной гипертензией. АЦА считают маркером развития ССД при изолированном феномене Рейно. - Антитела к РНК-полимеразам I и III высокоспецифичны для ССД, ассоциируются с диффузной формой ССД, поражением почек и неблагоприятным прогнозом. Возможно обнаружение других антител (Pm-Scl, U-РНП и Ul-РНП, к ядерному фосфопротеину В23) в 3-10% случаев. Ревматоидный фактор (Rf) обнаруживают у 45% больных ССД, высокие титры отмечаются при сочетании ССД с синдромом Шегрена. Диагностические критерии ССД Американской ревматологической ассоциации А. «Большой» критерий. Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и кожи кистей и стоп проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут также затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот). Б. «Малые» критерии 1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами. 2. Дигитальные рубчики - участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев. 3. Двухсторонний базальный легочный фиброз: двухсторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого». Правило: для диагноза необходимо наличие большого критерия или 2 малых критериев. Эти критерии пригодны для выявления характерной и достаточно выраженной ССД, но не охватывают все клинические формы заболевания, в том числе раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную. Прогноз при ССД неблагоприятный и во многом зависит от клинической формы и течения заболевания. Пятилетняя выживаемость колеблется от 34 до 73% и в среднем составляет 68%. Риск смерти при ССД в 4,7 раза выше, чем в популяции. Признаки неблагоприятного прогноза: диффузная форма; возраст больных в дебюте заболевания старше 45 лет; мужской пол; фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия, поражение почек, возникшие в течение первых 3-х лет от начала болезни; анемия, высокая СОЭ и протеинурия, зарегистрированные в начальной стадии процесса. Назад - к оглавлению |
Поиск
|