Четверг, 28.03.2024, 12:42
Приветствую Вас Гость | RSS

Медико-социальная экспертиза


Форма входа



СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся некротизирующим воспалительным поражением сосудистой стенки, не связанным с инфекцией или воздействием токсичных агентов.

Васкулиты подразделяются на первичные и вторичные, возникающие на фоне другого аутоиммунного заболевания. Большинство васкулитов входит в группу системных поражений соединительной ткани. Клинические проявления васкулитов определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов, а также активностью системного иммунного воспаления.

Эпидемиология. Распространенность колеблется от 0,4 до 14 случаев и более на 100 000 человек. СВ относятся к числу относительно редких заболеваний, однако в последние годы отмечается увеличение их распространенности. Они встречаются чаще у мужчин в возрасте 40-50 лет. Вместе с тем, геморрагический васкулит и болезнь Кавасаки чаще диагностируются в детском и юношеском возрасте.

Согласительная Конференция (1994) разработала определения и номенклатуру наиболее часто встречающихся форм системных васкулитов (Табл. 1).

Классификация васкулитов Chappel tlill Consensus Conference (1994)

Тип васкулита

Определение

Васкулиты крупных сосудов

Гигантоклеточный (височный) артериит (болезнь Хортона)

Гранулематозный васкулит аорты и ее основных ветвей с поражением ветвей наружной сонной артерии. Вольные старше 50 лет. Характерен выраженный острофазовый ответ.

Аортоартериит (болезнь Такаясу)

Гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Вольные моложе 50 лет.

Васкулиты сосудов среднего калибра

Узелковый полиартериит

Некротизирующее воспаление артерий среднего и мелкого размера без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

Болезнь Кавасаки

Артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий артерии всех халибров, иногда и вены. Характерно поражение коронарных сосудов. Часто сочетается со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Васкулиты мелких сосудов и капилляриты

Грану лематоз Вегенера

Гранулематозное воспаление, поражающее респираторный тракт и сопровождающееся некротическим васкулитом мелких и средних сосудов (капилляры, венулы, артериолы и артерии). Характерен некротизирующий гломерулонефрит.

Синдром Черджа-Стросса

Гранулематозное воспаление, поражающее респираторный тракт. Картина легочного некроттоирующего васкулита (с поражением мелких и средних сосудов), астмы и эозинофилии.

Микроскопический

полиангиит

(полиартериит)

Некротизирющий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), реже артерии малого и среднего калибра. В клинической картине преобладают явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты.

Пурпура Шенлейна-Геноха

Васкулит с отложениями IgA-депозитов, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы). Характерно поражение кожи, кишечника, почек, нередко наблюдаются артралгии или артриты.

Эссснциальный

криоглобулинемический

васкулит

Васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек. В сыворотке крови определяются криоглобулины.

Кожный лейконитокластический васкулит

Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита


Этиология. СВ может быть первичным, неизвестной этиологии, или вторичным, развивающимся под воздействием лекарственных средств, токсинов, а также на фоне инфекционных или иных заболеваний. Может поражаться только один орган или одна система органов, либо наблюдается полиорганный характер поражения.

Причины развития большинства СВ неизвестны. Предполагается, что практически любые инфекционные агенты (вирусы гепатита А, В и С, ЦМВ, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, парвовирус В19, стрептококки, стафилококки, боррелии, клебсиелла, хламидии, иерсинии, сальмонеллы, микобактерии и т.д.) способны вызвать воспалительные реакции в сосудах различного калибра. Не исключается также роль генетической предрасположенности, тем не менее, как правило, васкулиты не передаются по наследству, и риск развития этих болезней у потомства минимальный.
Большинство исследователей полагает, что в развитии повреждения сосудов при СВ одновременно играют роль несколько иммунных и неиммунных патогенетических механизмов, среди которых:
1.образование патогенных иммунных комплексов и их отложение в стенке сосудов;
2.образование аутоантител к цитоплазме нейтрофилов и клеткам эндотелия;
3. клеточный и молекулярный иммунный ответ, включающий образование цитокинов и молекул адгезии;
4.образование гранулем;
5. повреждение эндотелиальных клеток микроорганизмами или токсинами и нарушение их функций.

В патогенезе СВ участвуют иммунные механизмы.
В зависимости от характера иммунопатологического процесса, первичные СВ подразделяются на три группы:
1. Васкулиты, связанные с иммунными комплексами:
- Геморрагический васкулит;
- Васкулиты при системной красной волчанке и ревматоидном артрите;
- Болезнь Бехчета;
- Криоглобулинемический васкулит
2. Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами:
- Болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию).
3. Васкулиты связанные с антинейтрофилъными цитоплазматическими антителами:
- Гранулематоз Вегенера.
- Микроскопический полиангиит (полиартериит).
- Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Стросса).
- Классический узелковый полиартериит.

Васкулиты крупных и средних сосудов не имеют специфических серологических маркеров. Антиэндотелиальные антитела встречаются в 60-80% случаев при аортоартерите Такаясу, височном артериите и болезни Кавасаки, а также при ряде васкулопатий, таких как гемолитико- уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Бехчета.

Васкулиты крупных сосудов сопровождаются выраженным воспалительным ответом, выявление которого составляет основу лабораторной    диагностики, наряду с морфологическим и инструментальным исследованием.
Васкулиты сосудов среднего калибра являются инфекционно-зависимыми и не сопровождаются образованием специфических аутоантител.

Васкулиты мелких сосудов могут быть подразделены на гранулематозные и иммунокомплексные.
Гранулематозные васкулиты мелких сосудов (синдром Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Черджа-Стросса), имеют ряд общих черт, к которым относятся поражение почек по типу олигоиммунного экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями, полиневрит и легочный капиллярит. Основным методом серологической диагностики гранулематозных васкулитов является обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), которые реагируют с белками азурофильных гранул нейгрофильных лейкоцитов.

Участие АНЦА в патогенезе позволило выделить в отдельную группу гранулематозные АНЦА-ассоциированные васкулиты - гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросса, микроскопический полиартериит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит с полулуниями.
К данной группе заболеваний иногда относят также синдром Гудпасчера, так как АНЦА отмечают у 10-15% пациентов, наряду сантителами к базальной мембране клубочка (БМК), выявление которых является основным лабораторным методом диагностики. Несмотря на то, что синдром Гудпасчера не является строго системным васкулитом, он характеризуется геморрагическим апьвеолитом и быстропрогрессирующим гломерулонефритом, который сложно отличить от АНЦА-ассоциированного поражения почек. В связи с этим, в диагностике синдрома применяется одновременное определение в крови АНЦА и антител к БМК.

Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов обусловлены образованием в крови ЦИК, которые откладываются в сосудистой стенке и обусловливают развитие воспаления преимущественно в капиллярах кожи.
Криоглобулинемический васкулит сопровождается появлением в крови криоглобулинов - разновидности ЦИК, которые преципитируют при низкой температуре, что обусловливает активацию комплемента в стенке мелких сосудов и приводит к поражению кожи.
Существуют методы, позволяющие обнаружить отложения иммунных комплексов и комплемента непосредственно в пораженной ткани. В частности, с помощью иммунофлюоресцентного исследования биоптатов кожи можно с большой достоверностью диагностировать иммунокомплексный характер воспаления.

Клиническая картина и диагностика.
Синдромы, которые встречаются при СВ:
1) Общий синдром - лихорадка различного типа, похудание, суставно-мышечный синдром;
2) Почечный синдром - гломерулонефрит, тромбоз почечных сосудов, развитие почечной недостаточности;
3) Поражение лёгких - инфаркт, пневмония;
4) Абдоминальный синдром, возникающий вследствие тромбоза мезентериальных, почечных сосудов, селезеночной артерии и развития инфарктов в соответствующих органах;
5) Поражение кожи - пурпура, сетчатое ливедо, петехии, подкожные узелки;
6) Кардиоваскулярный синдром - стенокардия, безболевая ишемия миокарда, миокардиты, кардиосклероз;
7) Поражение нервной системы - невриты, инсульты, менингоэнцефалиты;
8) Поражение глаз - склериты, тромбозы сетчатки.
 
Оценка активности, фазы и течения заболевания.
При оценке активности процесса учитываются клиническая симптоматика, характер течения, данные лабораторных исследований, выявленные у больного на момент осмотра, а также наблюдавшиеся в течение последнего месяца.

Для оценки активности используют критерии, разработанные Е.В. Кауфман (1995):
1. Кожные проявления:    трофические язвы, геморрагические проявления (синяки, петехии), сетчатое ливедо, узловатая эритема и/или положительные данные кожно-мышечной биопсии, которые свидетельствуют о продуктивном и/или деструктивном васкулите.
2. Артрит: неэрозивный артрит с вовлечением не менее 2-х периферических суставов с наличием четких признаков суставного воспаления - припухлости, боли или выпота.
3. Тромбозы и/или тромбофлебиты: венозные или артериальные тромбозы периферических сосудов и/или тромбофлебиты.
4. Ишемический синдром, прогрессирующее нарушение кровообращения в конечностях, которое проявляется мышечной слабостью и/или парестезиями, и/или перемежающейся хромотой, или необратимыми трофическими изменениями.
5. Артериальная гипертензия: развитие артериальной гипертензии с уровнем диастолического АД более 90 мм рт. ст.
6. Полиневропатия: прогрессирующая полиневропатия, особенно двигательная, и/или множественные мононевриты.
7. Цереброваскулярный синдром:    постепенно прогрессирующие органические изменения в мозговой ткани вследствие хронической сосудистой недостаточности, не связанные с атеросклерозом и эссенциальной артериальной гипертензией, и/или психические расстройства (эпилептические приступы, психозы).
8. Нефропатия:    одно из следующих - протеинурия более 0,5 г/сутки, микро - или макрогематурия, цилиндрурия.
9. Легочные проявления: одно из следующих - астма (приступы удушья или сухие хрипы на выдохе) на момент обследования, пневмонит, плеврит и/или легочная гипертензия.
10. Кардиальные проявления: одно из следующих - коронариит, инфаркт миокарда, миокардит и/или эндокардит.
11. Абдоминальные проявления: одно из следующих - кишечная колика, абдоминальная ишемия, которая проявляется диффузной болью в животе, усиливающейся после еды, и/или диарея.
12. Изменения лабораторных показателей: повышение СОЭ больше 15 мм/час и/или анемия (гемоглобин меньше 110 r/л), и/или лейкоцитоз более 9х10*9/л, и/или повышение уровня сиаловой кислоты более 270 ед, и/или гипергаммаглобулинемия более 20%.
13. Изменения специальных тестов: повышение уровня иммуноглобулинов и/или ЦИК, и/или титра антител к ДНК, кардиолипину, и/или увеличение спонтанной генерации кислородных радикалов, повышение уровня простагландина Е1 и/или простагландина F2, и/или уменьшение уровня простациклина, и/или повышение уровня гистамина и/или серотонина - по данным стандартизированных тестов.
14. Нарушения реологии крови:    сладж-феномен по данным бульбарной ангиоскопии и/или увеличение степени и скорости агрегации тромбоцитов и/или эритроцитов по агрегатограмме, и/или гиперкоагуляция по данным стандартизированных тестов.
15. Терапия ГКС и/или цитостатиками: проведение терапии ГКС и/или цитостатиками, в том числе поддерживающими дозами.

Примечание: Наличие каждого из представленных критериев оценивается в 1 балл. При этом признаки считаются присутствующими (1 балл), если они вновь возникли или прогрессировали в течение последнего месяца, в остальных случаях признак признается отсутствующим (0 баллов). При общей сумме баллов больше 10, за сумму принимается 10 баллов.
При 0 баллов - неактивный системный васкулит и терапия не нужна; при 1 балле - «возможно» активный процесс - проводится симптоматическая терапия; при 2-4 баллах - минимальная активность - показана «малая» патогенетическая терапия; при 5-7 баллах - умеренная активность - «большая» патогенетическая терапия; при 8-10 баллах - выраженная активность - интенсивная терапия.

В зависимости от активности выделяют несколько фаз заболевания.
Ремиссия - отсутствие признаков активности (общий счет (0-1 балл) при нормальном содержании в крови СРБ на фоне стабильной поддерживающей терапии.
Ответ на терапию (частичная ремиссия) - уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной.
Низкая активность (персистирующая активность) - персистенция общих симптомов воспаления (артралгии, миалгии и др.), которые купируются незначительным повышением дозы глюкокортикоидов (эскалации терапии не требуется).
Неактивная фаза - ремиссия, в период которой нет необходимости в поддерживающей терапии.
«Большое» обострение - вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов и систем (легких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы), и увеличение общей суммы баллов на 6 и более. Необходимо назначение адекватной (эскалационной) терапии циклофосфамидом (в режиме индукции ремиссии) в сочетании с увеличением дозы глюкокортикоидов до 30 мг/сут.
При необходимости проводят пульс-терапию метилпреднизолоном, плазмаферез или введение иммуноглобулина человека.
«Малое» обострение - возобновление симптомов заболевания с увеличением общей суммы с 0-1 до 5 баллов; требуется повышение дозы ГКС до 30 мг/сут.

Персистенция активности гранулематоза Вагенера (BVAS/WEG - Birmingham vasculitis activity score/WEG) - наличие клинических проявлений и отсутствие их нарастания в течение последних 28 дней с момента предыдущего осмотра больного.

Рефрактерное течение АНЦА-васкулитов устанавливается в том случае, если наблюдаются:
- увеличение или отсутствие положительной динамики BVAS при остром течении васкулита после 4 недель стандартной терапии; или
- плохой ответ (<50%) на стандартную терапию BVAS в течение 6 недель лечения;    или
- хроническая персистенция активности (один большой признак и три малых BVAS, BVAS/WEG) на фоне лечения, продолжающегося свыше 12 недель.
Оценка степени повреждения органов или тканей (индекс васкулитного повреждения - vasculitis damage index).
Под повреждением понимаются необратимые изменения в органах или тканях, развитие которых совпадает с началом воспалительных изменений в сосудистой стенке и обусловлено ими.
Для оценки повреждений используется суммарный индекс, отражающий степень нарушения функций органов и систем вследствие воспалительных процессов в сосудах и/или развившихся на фоне лечения.
 
Индекс является кумулятивным. В каждом отдельном случае он может оставаться на прежнем уровне или возрастать, но не уменьшаться. Оценка степени повреждения органов или тканей имеет большое значение для определения прогноза заболевания.
Оценку общего состояния больных СВ проводят на основании опросника SF-36.

Рекомендуемое обследование:
Клиническое обследование: оценка физикальных данных.
Лабораторные исследования: клинический анализ крови - возможны нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия (при синдроме Чердж-Стросса - на любой стадии заболевания), повышение СОЭ; биохимические исследования: содержание креатинина, СРБ, активность КФК, печеночных ферментов неспецифичны и зависят от степени активности процесса, преобладающего поражения органов и нарушения их функций; общий анализ мочи.
Бактериологическое исследование крови.
RW и другие тесты на сифилис.
С целью дифференциального диагноза, подтверждения либо исключения отдельных форм системных васкулитов, в соответствующих случаях определяются: AHO,Rf; АНЦА; криоглобулины; АФЛ; аБМК;
- Маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, парвовируса В19.
Морфологическое исследование используется в целях верификации диагноза узелкового полиартериита, гранулематоза Вегенера, микроскопического полиартериита, синдрома Чердж-Стросса, гигантоклеточного артериита.

Инструментальные исследования:
- ангиография;
- ультразвуковая допплерография;
- рентгенография легких, КТ, МРТ, магнитно-резонансная ангиография, позитронно-эмиссионная томография;
функциональные тесты:    спирометрия,    бодиплетизмография,
исследование диффузионной способности легких;
- бронхоскопия;
- бронхоальвеолярный лаваж.
 
Диагностические критерии СВ
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона, височный гигантоклеточный артериит) нередко сочетается с ревматической полимиалгией, характеризуется гранулематозным гигантоклеточным воспалением преимущественно экстракраниальных ветвей сонной и височной артерии. Впервые описан в 1932 г. В. Т. Horton и в качестве самостоятельного клинического синдрома выделен в 1937 г. (В. Т. Horton, Т. В. Magaht). Наиболее тяжелыми осложнениями являются частичная или полная потеря зрения, венозные или артериальные тромбозы.

Диагностические критерии:
1. Возраст больных к началу заболевания - старше 50 лет;
2. Болезненность височной артерии при пальпации или уменьшение пульсации, не связанное с атеросклерозом сосудов шеи;
3. СОЭ более 50 мм/ч;
4. Биопсия стенки височной артерии: васкулит преимущественно с мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением и наличием гигантских клеток.
Наличие трех и более критериев является основанием для постановки диагноза. Чувствительность критериев - 93,5%, специфичность - 91,2%.

Артериит Такаясу - аортоартериит, болезнь отсутствия пульса. Поражается аорта и её ветви.
В клинической картине заболевания выделяют:
- общие симптомы (лихорадка, похудание, высокая СОЭ, артриты, анемия);
- симптомы, обусловленные непосредственно ишемией органов.
Диагностические критерии:
1. Возраст моложе 40 лет;
2. Перемежающаяся хромота: слабость и дискомфорт в мышцах нижних конечностей при ходьбе;
3. Асимметрия или отсутствие пульса чаще всего на лучевой, плечевой, сонной артериях;
4. Асимметрия систолического АД >10 мм рт.ст. при измерении на двух руках;
5. Появление систолического шума над аортой, сонными и подключичными артериями, брюшной аортой;
6. Изменения, выявляемые при ангиографии: сужение просвета аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими подобными состояниями.
Наличие любых трех и более критериев определяет диагноз. Чувствительность критериев - 90,5%, специфичность - 97,8%.

Узелковый полиартериит (болезнь Куссмауля-Мейера) встречается с одинаковой частотой у молодых людей обоего пола; среди взрослых - болеют в основном мужчины.
Диагностические критерии:
1. Потеря массы тела, составляющая 4 кг и более с момента начала заболевания, не связанная с особенностями питания;
2. Ливедо: древовидно-сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище, обусловленные морфологическими изменениями артериальных, венозных сосудов кожи и подкожной клетчатки и капилляров;
3. Самостоятельные боли или болезненность при пальпации яичек, не связанные с инфекцией, травмой и т.д.;
4. Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей;
5. Мононеврит или полиневропатия;
6.  Повышение содержания уровня мочевины (> 40 мг%) или креатинина (> 1324,5 мкмоль/л) в крови, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи;
7. Инфицирование вирусом гепатита В: наличие в крови HBsAg.
8. Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии концевых отделов висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
9. Биопсия: гистологические данные, подтверждающие наличие гранулоцитов в стенке артерий.
Наличие любых трех критериев и более позволяет верифицировать клинический диагноз. Чувствительность критериев - 82,2%,
специфичность - 86,6%.

Гранулематоз Вегенера. Характерны поражение сосудов лёгких и почек, а также перфорация носовой перегородки.
Диагностические критерии:
1. Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа;
2. Изменения в легких, обнаруживаемые при лучевом исследовании: узелки, инфильтраты или полости;
3. Изменения в моче: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи;
4. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.
Наличие любых двух критериев и более верифицирует клинический диагноз. Чувствительность критериев - 88%, специфичность - 92%.

Синдром Черджа-Стросса. В отличие от узелкового полиартерии га, в крови определяется гиперэозинофилия; наблюдается синдром бронхиальной обструкции.
Диагностические критерии:
1. Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе;
2. Эозинофилия (>10%);
3. Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллерг ические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной;
4. Мононевропатия, множественная мононевропатия или полиневропатия по типу «перчаток» или «чулок»;
5. Мигрирующие или транзиторные инфильтраты в легких, выявляемые при рентгенологическом исследовании;
6. Синусит: боли в околоносовых пазухах или рентгенологические изменения;
7. Биопсия: скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве;
Наличие любых четырех критериев и более определяет диагноз.
Чувствительность критериев составляет - 85%, специфичность - 99%.

Пурпура Шенлейна-Геноха - один из наиболее распространенных СВ; проявляется первичным геморрагическим синдромом с преимущественной локализацией высыпаний на голенях и бёдрах. Возможен острый абдоминальный синдром, диффузный гломерулонефрит.
Диагностические критерии:
1. Пальпируемая пурпура: мономорфная папулезно-геморрагическая сыпь, не связанная с тромбоцитопенией;
2. Возраст больных к началу болезни менее 20 лет;
3. Абдоминальный синдром: диффузные или схваткообразные боли в животе, обусловленные кровоизлиянием в стенку кишки; возможно кишечное кровотечение;
4. Биопсия: гистологические изменения характеризуются гранулоцитарной инфильтрацией стенки артериол и венул.
Наличие любых двух критериев и более подтверждает клинический диаг ноз. Чувствительность критериев - 87,1%, чувствительность - 87,7%.

Прогноз СВ.

Гигантоклеточный артериит. В целом прогноз для жизни благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет около 100%. Развитие осложнений ухудшает прогноз - поражение артерий сетчатки приводит к частичной или полной потере зрения.

Артериит Такаясу. 5-15-летняя выживаемость составляет 80-90%. Причинами смерти чаще всего являются инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже - разрыв аневризмы аорты (5%). При поражении коронарных артерий смертность в первые 2 года достигает 56%. В случае развития таких осложнений, как ретинопатия, артериальная гипертензия, аортальная недостаточность, аневризма аорты прогноз становится неблагоприятным: при наличии любых двух из перечисленных осложнений 10-летняя выживаемость составляет 58,6%, при этом большинство неблагоприятных исходов наблюдается в течение первых 5 лет от начала заболевания.

Узелковый полиартериит.
Применение адекватной комбинированной терапии способствует достижению 5-летней выживаемости в 60-80% случаев. Большинство летальных исходов наступает в течение первого года от начала заболевания в результате сердечно-сосудистых осложнений. Неблагоприятными прогностическими факторами являются: дебют заболевания в возрасте старше 50 лет, поражение почек, органов пищеварения, центральной нервной системы, развитие кардиомиопатии.

Гранулематоз Вегенера. Выживаемость в течение 5 лет составляет около 75%. Летальный исход чаще всего бывает обусловлен интеркуррентными инфекциями, дыхательной и почечной недостаточностью, сердечнососудистыми осложнениями, злокачественными новообразованиями.

Синдром Черджа-Стросса. Летальность в течение 5 лет от начала заболевания достигает 80%. Прогноз определяется выраженностью дыхательной недостаточности, генерализацией васкулита.
 
Микроскопический полиартериит. Основной причиной смерти является прогрессирующая почечная недостаточность, реже - массивные легочные кровотечения и инфекционные осложнения.

Пурпура Шенлейна-Геноха. Прогноз при геморрагическом васкулите относительно благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 95%. В течение первых 2 лет болезни полное выздоровление отмечается у 93,9% детей и 89,2% взрослых. Основной причиной смерти служит поражение почек по типу гломерулонефрита с исходом в уремию.

Криоглобулинемический васкулит. Наиболее частыми причинами смерти больных являются поражение печени и почек, сердечно-сосудистые осложнения и лимфопролиферативные заболевания.

Назад - к оглавлению
Поиск