|
Меню сайта
Форма входа
|
Врожденные аномалии (пороки развития) и деформации верхней конечности (часть 3)Продольное укорочение локтевой кости Q71.5. Врождённая локтевая косорукость. Порок развития верхней конечности, характеризующийся отклонением кисти в локтевую сторону, недоразвитием предплечья и его дугообразным искривлением, вывихом головки луча в локтевом суставе, отсутствием двух или трех пальцев и их пястных костей по локтевой стороне кисти, синдактилией первых пальцев, нарушением косметического и функционального состояния пораженного сегмента. Частота встречаемости врожденной локтевой косорукости в популяции составляет 1:150 тыс. новорожденных. Данная аномалия встречается в 7 раз реже, чем лучевая косорукость. Может отсутствовать как проксимальный, так и дистальный конец локтевой кости. Нередко этот дефект комбинируется с косолапостью, расщеплением нёба и другими врожденными пороками скелета. Клинические признаки: нарушена функция локтевого и лучезапястного суставов; кисть супинирована и отведена в локтевую сторону, отмечается гипоплазия или аплазия локтевой кости, неправильное развитие лучевой, вывих ее головки или сращение с плечевой; наблюдается отсутствие IV и V пальцев, их пястных костей – гороховидной, трехгранной, крючковидной; отсутствие или недоразвитие мышц, расположенных по локтевой стороне предплечья; укорочение руки преимущественно за счет предплечья. Классификации локтевой косорукости разнообразны и учитывают: степень недоразвития локтевой кости (Ogdenetal., 1976), величину углового отклонения предплечья и кисти (Фищенко В.А., 1985), функциональные нарушения (Кузнечихин Е.П., Махров Л.А., 1995). Выделяют 1 степень – гипоплазия локтевой кости не более чем на 1/4 от общей ее длины (отсутствие её дистального конца); 2 степень – наличие рудиментарной локтевой кости, размеры которой от 1/3 до 2/3 нормы (её проксимального конца); 3 степень – полное отсутствие локтевой кости. Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы всей недоразвитой и здоровой конечностей с захватом плечевых суставов. Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до умеренных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функций (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до умеренных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка. Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.51. Таблица 51 Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
Нарушения функции организма расцениваются как незначительные или умеренные, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений (от 10 до 50%), суммарно максимально до 60%. Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах должна в основном производиться со ссылкой на Примечание к пункту 13 Приложения к Классификациям и критериям и на пункт 4 Классификаций и критериев. Экспертно значимыми клинико-функциональными факторами могут быть: отклонение кисти в локтевую сторону и ее супинация, недоразвитие локтевой кости, нарушения функций локтевого и лучезапястного суставов, укорочение верхней конечности за счет недоразвития предплечья, отсутствие пальцев IV –V и подлежащих пястных костей, недоразвитие мыщц. Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789. Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида. Медицинская реабилитация: восстановительная терапия с первых недель жизни ребенка, 2-3 раза в год до окончания роста: массаж общий с акцентом на недоразвитую конечность; тепловые аппликации (парафин или озокерит) от кончиков пальцев до средней трети плеча; электростимуляция мышц предплечья; электрофорез с эуфиллином на воротниковую зону; лечебная физкультура - разработка движений в крупных суставах и суставах пальцев кисти, трудотерапия. Реконструктивная хирургия поэтапная, показана с 3-4 мес. жизни: низведение лучевой кости в дистальном направлении по отношению к рудименту локтевой кости методом дистракции, остеосинтез лучевой и локтевой костей; удлинение локтевой кости дистракционным аппаратом после 2 лет; микрохирургическая аутотрансплантация плюсневой кости в позицию дистального эпиметафиза локтевой кости к полутора годам; устранение сопутствующих деформаций кисти (синдактилия, клинодактилия и другие); возможна аутотрансплантация пальцев стоп на кисть; с учетом деформации локтевого сустава – вывиха головки лучевой кости, в качестве паллиативного вмешательства в старшем возрасте методом выбора может быть ее резекция для увеличения объема движений в локтевом суставе. Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения. Ортезирование с первого месяца жизни ребенка: ортезирование верхней конечности с помощью шины и/или тутора на этапах медицинской реабилитации (для коррекции деформаций). Назначают ортезы на 1 год после устранения локтевой косорукости. Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1раз в 6 месяцев до окончания роста. Психолого-педагогическая и социальная реабилитация: см. амелия Технические средства реабилитации:
Врожденная деформация кисти Q68.1 (врожденная аплазия кисти). Адактилия кисти Q71.8. Врожденный поперечный дефект с полным отсутствием пальцев кисти. Врожденная культя кисти Адактилия кисти - порок развития кисти характеризуется полным или частичным недоразвитием пястных костей. Фаланги пальцев отсутствуют или они представлены рудиментарными образованиями. Клинические признаки: полное отсутствие функции схвата; имеется достаточный запас мягких тканей в дистальной части ладони, без рубцовых изменений и выраженных трофических нарушений; мягкотканые рудименты имеют вид плотных бугорков (без костных включений) с широким основанием; укорочение предплечья в пределах 1,5-2,0 см, костно-мышечная гипотрофия вышележащих отделов верхней конечности; движения в лучезапястном суставе не нарушены. Аплазия кисти – полное или частичное отсутствие кисти в пределах костей запястья. Клинические признаки: полное отсутствие функции схвата; кисть представляет собой мягкотканое образование округлой формы до 3, 0 см в длину, с рудиментарными пальцами, в виде горошин и с ногтевыми пластинками, в количестве от 1-го до 5, в них пальпируются костные включения; ограничение подвижности в лучезапястном суставе (исключены движения приведения и отведения культи); укорочение предплечья в пределах 2-7см, и плеча до 2-Зсм см; выраженная костно-мышечная атрофия верхнего плечевого пояса. Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы недоразвитой и здоровой кисти с захватом лучезапястных суставов. Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до значительно выраженных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до умеренных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка. Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.52. Таблица 52 Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
Нарушения функций организма расцениваются от незначительных до значительно выраженных (при отсутствии всех 10 пальцев), исходя из количественной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений, до 100 %. Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие верхней конечности ; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789. Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида. Медицинская реабилитация: восстановительная терапия (проводится 2-3 раза в год): массаж общий с акцентом на недоразвитую конечность; тепловые аппликации (парафин или озокерит) на предплечье и кисть с захватом лучезапястного сустава; электростимуляция мышц предплечья; электрофорез с эуфиллином на шейный отдел позвоночника; лечебная физкультура-разработка движений в лучезапястном суставе. Реконструктивная хирургия с первого года жизни: кожная пластика; формирование «двупалой» кисти (фалангизация, транспозиция); удлинение сегментов кисти; устранение сопутствующих пороков и деформаций; микрохирургическая пересадка пальцев. Протезирование: протезирование верхней конечности протезами кисти или предплечья в зависимости от степени укорочения верхней конечности. С учетом развития нервной системы и психики, уровня двигательных навыков при ручной деятельности, и последующего протезирования выделяют следующие особенности протезирования в возрастных группах детей: до года косметический протез и протез-противоупор, после года все виды протезов. Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения. Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1раз в 6 месяцев до окончания роста. Психолого-педагогическая и социальная реабилитация: см. амелия Технические средства реабилитации:
Клешнеобразная кисть. Врожденное расщепление кисти. Q71.6 Врожденное расщепление кисти у детей является одним из наиболее сложных пороков развития, вызывающим значительные функциональные и косметические нарушения. Иногда сочетается с расщеплением губы, незаращением нёба, синдактилией, косорукостью и другими дефектами. Порок наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота встречаемости –1:90 000 (типичное расщепление кисти), 1:160000 (атипичное расщепление кисти). Соотношение мальчиков и девочек одинаково. Выделяют следующие формы расщепления кисти: простая - деформация с отсутствием одного или двух центральных пальцев или лучей, чаще всего 3 и 4 и глубоким межпальцевым промежутком имевшим форму расщелины, простирающейся до костей запястья; сложная – характеризуется отсутствием от одного до трех центральных лучей, но при этом в тератологическом ряду, начиная от самых легких форм и кончая самыми тяжелыми, все сохранившиеся сегменты имеют какой-либо из пороков развития – синдактилию, клинодактилию, конкресценцию пястных костей, и, как один из патогномоничных признаков, наличие поперечно расположенной фаланги; атипичные формы расщепления кисти – можно отнести к рассматриваемой патологии достаточно условно, хотя они имеют целый ряд признаков расщепления. Атипичная деформация характеризуется отсутствием радиальных и центральных лучей с сохранением лишь 4-5 пальцев, наличием поперечно расположенной фаланги, всегда сочетается с расщеплением стоп, при указанном варианте патологии функциональные нарушения выражены в максимальной степени и функция двустороннего схвата полностью отсутствует. Клинические признаки: функция схвата нарушена; отсутствуют центральные лучи кисти от одного до трех (фаланги и пястные кости, нередко соответствующие им кости запястья); искажается внешний вид кисти (уродующая деформация); нарушается функция схвата пальцев кисти; сохраненные пальцы нередко сращены между собой; контрактуры межфаланговых суставов; клинодактилия. Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ (см. амелия), данные рентгенологического обследования: рентгенограммы кистей. Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до значительно выраженных нарушений нейромышечных, скелетных и связанных с движением функции (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно до значительно выраженных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения (у маленьких детей, которые передвигаются способами отличными от ходьбы), общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка. Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.53. Таблица 53 Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
Нарушения статодинамической функции организма расцениваются исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах, в зависимости от имеющихся нарушений (максимально до 90%). Дополнительно экспертно значимыми факторами могут быть: нарушение схвата, контрактуры суставов кисти, форма и внешний вид кисти, врожденные пороки развития нижних конечностей. Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.22 частичное отсутствие сегмента верхней конечности; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789. Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида. Медицинская реабилитация: восстановительная терапия: массаж верхней конечности, теплолечение (парафин, озокерит) в виде аппликаций от кончиков пальцев до локтя; лечебная физкультура - разработка движений в суставах пальцев; занятия с использованием движений пальцев (игровая терапия, трудотерапия, глинотерапия и др.), после реконструктивных операций основное внимание уделяется получению пассивной и активной подвижности в созданном запястно-пястном суставе первого луча. Реконструктивная хирургия в первые 3 года жизни: операции, направленные на устранение расщелины (формирование межпальцевой складки и фиксация сближенных пястных костей), направленные на формирование отсутствующих пальцев, создание или улучшение функции схвата (путем формирования первого луча или еще одного центрального сегмента) с использованием собственных тканей кисти, с применением микрохирургической аутотрансплантации комплексов тканей; предусматривающие ликвидацию сопутствующих деформаций (корригирующие остеотомии при осевых деформациях сохраненных пальцев; устранение синдактилии с использованием комбинированной кожной пластики). Ортезирование: ортезирование пальцев кисти, кисти на этапах лечения. Санаторно-курортное лечение показано как этап восстановительного лечения. Динамическое наблюдение врача-ортопеда 1раз в 6 месяцев до окончания роста. Психолого-педагогическая и социальная реабилитация: см. амелия Технические средства реабилитации:
[1] Точнее у детей вместо анкилоза использовать в данном случае термин «контрактура» |
Поиск
|