|
Каталог статей
Медико-социальная экспертиза при синдроме Иценко-Кушинга
Медико-социальная экспертиза при синдроме Иценко-Кушинга
Синдром Иценко-Кушинга — полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежит хронический избыток продукции кортизола.
Эпидемиология. Частота выявления — 1 случай на 1 млн жителей в год.
Заболевание чаще возникает у женщин в возрасте 20-40 лет.
Этиология и патогенез. Синдром Иценко-Кушинга может быть АКТГ-зависимым, когда причиной служит избыточная стимуляция коры надпочечников адренокортикотропным гормоном, в основе которой черепно-мозговые или
психические травмы, интоксикации, нейроинфекция, беременность, роды.
Причиной АКТГ-независимого синдрома Иценко-Кушинга можег быть аденома или карцинома коры одного из надпочечников, двусторонняя мелкоузловая пигментная кортикальная болезнь и двусторонняя крупноузловая гиперплазия коры надпочечников.
Ятрогенный синдром Иценко-Кушинга возникает вследствие длительной терапии массивными дозами глюкокортикоидами, при этом подавляется секреция АКТГ и функция надпочечников снижается, но секреция альдостерона не страдает.
Клиника. Отмечается ожирение с преимущественным отложением жира в области лица (лунообразное лицо), шеи и туловища, розовые стрии в области живота, бедер, ягодиц (атрофические процессы в коже) и багровая с цианотичным оттенком окраска лица, гипертрихоз и угри. Развивается артериальная гипертензия и ее осложнения. Поражение миокарда проявляется сердечной недостаточностью и снижением толерантности к физическим нагрузкам.
Остеопороз всегда носит системный характер, преимущественно поражаются ребра, кости черепа и таза. После коррекции гиперкортицизма остеопороз не регрессирует, и опасность спонтанных переломов сохраняется. Атрофия мышц ведет к мышечной слабости и снижению физической работоспособности. Развиваются сахарный диабет или снижение толерантности к глюкозе, нарушения половой функции (аменорея, импотенция, бесплодие).
Методы диагностики. Обычно выявляют стойкие и значительные изменения концентрации АКТГ (норма 30-60 нг/л), кортизола (норма 8 ч— 140-690 нмоль/л, 16 ч — 80-330 нмоль/л) в плазме, а также 17-ОКС (норма 5,5-28 мкмоль/сут) и 17-КС (норма для мужчин — 24-88 мкмоль/сут., для женщин — 14-52 мкмоль/сут) в моче. Для диагностики опухоли надпочечников проводят пробы с дексаметазоном и метопироном. При наличии опухоли проба отрицательная: экскреция 17-ОКС не изменятся в ответ на подавление (дексаметазон) или стимуляцию (метопирон). В то же время, при поражении гипофиза экскреция 17-ОКС повышается в 2 раза и более при стимуляции метопироном и снижается более чем на 50% при подавлении дексаметазоном. Производят рентгенографиютурецкого седла, пневмосупраренографию, УЗИ и сканирование надпочечников (с131J-холестерином), компьютерную и ЯМР-томографию. Для исключении АКТГ-эктопического синдрома используют методики исследования, которые выявляют рак легкого, тимому, опухоли яичника и поджелудочной железы.
Классификация.
1.Характер течения: прогрессирующее — нарастание симптомов и осложнений в течение нескольких месяцев; торпидное — симптомы развиваются в течение нескольких лет.
2.Фаза заболевания: активная — профессирование клиники и увеличение в крови уровня АКТГ и/или кортизола; неактивная — клиническая и лабораторная стабилизация.
3.Форма (степень) тяжести:
Стертая (легкая) форма — легкие или умеренные симптомы заболевания при сохранном менструальном цикле и отсутствии импотенции; ожирение II ст. с умеренно выраженным перераспределением жира, артериальная гипертензия до 140/100 мм рт. ст., начальный остеопороз. Содержание 17-ОКС и кортизола плазмы и экскреция 17-ОКС с мочой несколько повышены или на верхней границе нормы, умеренное снижение (повышение) концентрации АКТГ.
Выраженная форма — яркая клиническая картина при отсутствии осложнений,ожирение III ст., артериальная гипертензия до 160 /110мм рт. ст., начальная стероидная кардиомиопатия, сахарный диабет, нарушения половой функции, выраженный остеопороз. Содержание 17-ОКС и кортизола плазмы и экскреция 17-ОКС с мочой повышено, значительное снижение (повышение) концентрации АКТГ.
Осложненная форма — наличие тяжелых осложнений, выраженная атрофия мышц, сахарный диабет с осложнениями, спонтанные переломы позвонков, чаще в грудном и поясничном отделах, кардиомиопатия и СН III и IV ст. по NYHA, нeйроофтальмологические нарушения и органические изменения ЦНС. Содержание 17-ОКС и кортизола в плазме и экскреция 17-ОКС с мочой значительно повышены, значительное снижение (повышение) концентрации АКТГ.
Критерии диагностики. Клиническая картина, остеопороз, эритроцитоз,нейтрофильный лейкоцитоз, снижение калия сыворотки в сочетании с изменением концентрации гормонов в плазме и инструментальными данными.
Лечение. При наличии аденомы гипофиза проводится оперативное лечение. При невозможности оперативного вмешательства показана лучевая терапия.
Применяются препараты, блокирующие синтез кортизола (хлодиган, метопирон) и нарлодел (уменьшает секрецию АКТГ). Двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной гормональной терапией проводится при тяжелом течении заболевания, наличии осложнений (нефролитиаз, нефрокальциноз, психотические нарушения, компрессионные переломы позвоночника) и отсутствии эффекта от дистанционного облучения гипоталамо-гипофизной области, при невозможности или неэффективности оперативного удаления опухоли гипофиза.
Опухоли надпочечников подлежат оперативному лечению и/или применению препаратов, блокирующих синтез кортизола.
Течение и прогноз. Без лечения заболевание неуклонно прогрессирует, осложнения развиваются также при адекватном, но запоздалом лечении.
При легкой форме своевременная терапия может привести к устранению гиперкортицизма.
При выраженной и тяжелой формах остаются необратимые изменения органов и систем.
При злокачественной опухоли прогноз плохой.
После хирургического вмешательства на гипофизе обычно развивается гипофункция периферических эндокринных желез. У 1/3 больных в разные сроки после удаления надпочечников развивается синдром Нельсона (опухоль гипофиза). Прогноз у оперированных больных определяется эффективностью заместительной терапии и профилактикой синдрома Нельсона.
Критерии ВУТ. Активная фаза, прогрессирование процесса, возникновение осложнений, необходимость уточнения диагноза или активного лечения, интеркуррентные инфекции.
При стертой форме ВУТ составляет 25 дн., выраженной 60-70 дн., осложненной — 90 дн. и более; курс стационарного лечения парлоделом или хлодитаном — I мес., курс рентгенотерапии 1,5-2 мес., хирургическое лечение (транскраниальный доступ) — 3-4 мес.
Показания для направления в бюро МСЭ. Выраженные проявления и осложненное течение синдром Иценко-Кушинга, оперативное лечение, необходимость длительного лечения в связи с неэффективностью ранее проводимой терапии, осложнения после оперативного и лучевого лечения (арахноидит, нарушение зрения и др.), невозможность рационального трудоустройства при стертой форме болезни.
Необходимый минимум обследований нри направлении в бюро МСЭ. 17-КС всуточной моче и 17-ОКС в крови и в моче; кортизол, АКТГ. электролиты, глюкоза и триглицериды крови; ЭКГ, исследование глазного дна и полей зрения, рентгенография (компьютерная томография) области турецкого седла, рентгенография трубчатых костей (кисти, стопы), позвоночника (поясничный отдел), УЗИ брюшной полости, по показаниям — сканирование и компьютерная томография надпочечников; консультация невролога и заключение эндокринолога.
Противопоказанные виды и условия труда. При стертой форме синдрома противопоказан тяжелый физический труд, работа в неблагоприятных микроклиматических и санитарно-гигиенических условиях, связанная с производством токсических соединений. При выраженной форме — работа в водительских профессиях, связанная с физическим и умственным напряжением средней степени, в заданном темпе. Больные с осложненной формой в обычных производственных условиях работать не могут.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ СИНДРОМЕ (БОЛЕЗНИ) ИЦЕНКО-КУШИНГА У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
гиперкортицизм с отсутствием или незначительными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
гиперкортицизм средней тяжести синдрома без осложнений, с умеренными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
тяжелая форма гиперкортицизма с прогрессирующим течением на фоне проводимой терапии; с осложнениями, в том числе от хирургического и/или лучевого лечения опухолей, продуцирующих АКТГ; рецидив заболевания, приводящих к выраженным нарушениям функций организма.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
тяжелая форма гиперкортицизма с прогрессирующим течением на фоне терапии; с осложнениями, в том числе от оперативного и/или лучевого лечения опухолей надпочечников или гипофиза; рецидив заболевания, приводящих к значительно выраженным нарушениям функций организма.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ СИНДРОМЕ (БОЛЕЗНИ) ИЦЕНКО-КУШИНГА У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
легкая форма синдрома с отсутствием или незначительными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии.
Категория "ребенок-инвалид" устанавливается в случае, если у больного имеется:
- гиперкортицизм средней тяжести синдрома без осложнений, с умеренными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии;
- тяжелая форма синдрома с прогрессирующим течением на фоне проводимой терапии с осложнениями, в том числе от оперативного и/или лучевого лечения опухолей надпочечников или гипофиза; наличие рецидива заболевания, приводящего к выраженным нарушениям функций организма.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком
Источник |
| Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (05.06.2011)
|
| Просмотров: 18693
| Рейтинг: 4.2/5 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|