|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при хронической надпочечниковой недостаточности
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при хронической надпочечниковой недостаточности
Хроническая надпочечниковая недостаточность — заболевание, обусловленное частичным или полным выпадением гормональной функции коры надпочечников.
Эпидемиология. Заболевание встречается у 0,3-1 на 100000 населения, одинаково часто у мужчин и женщин, в возрасте преимущественно от 20 до 50 лет.
Этиология и патогенез. Туберкулезная природа регистрируется у 30% больных. Успешное лечение туберкулеза может сопровождаться восстановлением функции надпочечников.
Идиопатическая хроническая надпочечниковая недостаточность, в основе которой лежит аутоиммунный процесс, развивается у 60% больных. В крови находят антитела к ткани надпочечников, которые вызывают их деструкцию, у некоторых больных обнаруживаются антитиреоидные, антипаратиреоидные и антигонадные антитела, что вызывает полигландулярную недостаточность. Идиопатическая хроническая надпочечниковая недостаточность протекает более а1рессивно, функция надпочечников не восстанавливается, продолжительность и качество жизни больных зависят от эффективности заместительной терапии.
Другие причины надпочечниковой недостаточности: амилоидоз, гемохроматоз, метастазы рака, адреналэктомия, кровоизлияния в надпочечники, длительное применение глюкокортикоидов встречаются в 10% случаев.
Недостаток основных гормонов надпочечников — кортизола, альдостерона, андрогенов и избыток АКТГ ведет к нарушению белкового (гипоальбуминемия), углеводного (снижение сахара крови) и жирового (снижение холестерина) обмена, характерно снижение натрия и повышение калия сыворотки.
Причинами вторичной хронической надпочечниковой недостаточности являются опухоли гипофиза, синдром Шихана, воспалительные заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, черенно-мозговые травмы, нейроинфекция.
Клиника.
Характерно медленное постепенное развитие заболевания. Развернутая клиника отмечается при поражении 80-90% функционирующей коры надпочечников.
Ведущими признаками являются: глубокая астенизация больных с выраженной слабостью (99%) и потерей массы гела (97%), пигментация кожи (98%) и отдельных участков слизистой (82%), снижение артериального давления ниже 110 мм рт. ст. (87%) и нарушения функции желудочно-кишечного тракта в виде анорексии, тошноты и рвоты (90%); 35% больных жалуется на боли в животе и спине. Нередки язвенные поражения слизистой желудка и кишечника. Запоры и поносы встречаются с одинаковой частотой (20%). У 20% больных отмечается пристрастие к потреблению соли. Синкопальные приступы встречаются у 15% больных. Наблюдается гипотермия, снижение либидо и потенции, нарушение менструального цикла. Альдостероновая недостаточность ведет к избыточной потере натрия, хлора и воды, что сопровождается гиповолемией, снижением сердечного выброса, дистрофическими изменениями миокарда и прогрессированием СН. На ЭКГ — диффузные изменения, низкий вольтаж, депрессия сегмента ST, удлинение интервалов PQ и QT.
Осложняют течение заболевания аддисонические кризы, которые возникают остро в течение нескольких часов, или подостро. Развивается резкая слабость, адинамия, падение АД вплоть до коллапса, тошнота, рвота, обезвоживание, снижение температуры тела; сознание сохранено. В крови выявляют: гиперкалиемию, гипогликемию, гипонатриемию, гипохлоремию. Кожа сухая, тургор снижен. Нарушается экскреторная функция почек, повышается креатинин и мочевина сыворотки. При отсутствии своевременного лечения развивается надпочечниковая кома.
Классификация.
По механизму возникновения: хроническая надпочечниковая недостаточность первичная и вторичная.
По клиническому течению: типичная форма и беспигментная (2 % больных).
По тяжести течения:
- I степень (легкая) — имеются незначительно выраженные нарушения эндокринной функции и функции сердечно-сосудистой системы, отмечается умеренная астения, снижение массы тела менее 20%, систолическое АД —110-100 мм рт. ст., отрицательная проба Торна, экскреция 17-КС с мочой у мужчин — 10 мг/сут., у женщин — 7 мг/сут. Восстановление массы тела, нормализация артериального давления могут быть достигнуты за счет рациональной диеты,
- II степень (средней тяжести) — имеются выраженные нарушения эндокринной функции и функции сердечно-сосудистой системы, отмечается выраженная астения, снижение массы тела до 30%, систолическое АД— 100-80 мм рт. ст., проба Торна резко отрицательная, экскреции с мочой 17-КС у мужчин — 7-8 мг/сут., у женщин — 5-7 мг/сут. Нормализация состояния и профилактика аддисонических кризов достигается при проведении постоянной заместительной гормональной терапии.
- III степень (тяжелая) — имеются значительно выраженные нарушения эндокринной функции и функции сердечно-сосудистой системы, отмечается тяжелая астенизация с развитием осложнений и аддисонических кризов, снижение массы тела более 30%, систолическое АД ниже 80 мм рт ст., экскреция 17-КС у мужчин — ниже 7 мг/сут., у женщин — ниже 5 мг/сут. Комбинированная гормональная терапия не позволяет полностью избежать аддисонических кризов.
Критерии диагностики первичной хронической надпочечниковой недостаточности.
Резкое снижение кортизола плазмы и 17-КС мочи; повышение АКТГ сыворотки, снижение содержания натрия в тканях (эритроциты) и сыворотке и рост его экскреции с мочой; астенизация, потеря массы тела и мышечной массы, бронзовая окраска кожи, гипотония. При пробе с АКТГ — недостаточный ответ на стимуляцию (в отличие от вторичной формы).
Лечение.
Диета должна содержать достаточное количество легко усвояемых углеводов, белков, жиров и витаминов, поваренной соли (8-10 г/сут.), аскорбиновую кислоту. При I-II ст. больным назначают глюкокортикоиды (кортизон, преднизолом и их аналоги), при III ст. применяют комбинацию глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Имплантация аллокультуры надпочечниковых клеток дает кратковременный эффект.
Прогноз.
При туберкулезе возможно излечение в случае отсутствия массивной деструкции надпочечников. Средняя продолжительность жизни больных с хронической надпочечниковой недостаточностью I ст. туберкулезной этиологии равна 20 годам; при адекватной заместительной терапии, благоприятных условиях труда возможно длительное сохранение трудоспособности. Хроническая надпочечниковая недостаточность аутоиммунной природы в сочетании с поражением других эндокринных органов, как правило, протекает неблагоприятно.
Критерии ВУТ.
Длительность временной нетрудоспособности может определяться необходимостью лечения туберкулеза; после удаления гипофиза или надпочечников — основным заболеванием, развитием послеоперационных осложнений, сроками достижения компенсации. При I ст. хронической надпочечниковой недостаточности временная нетрудоспособность составляет, в среднем, 1-2 нед,, II ст.— 3-4 нед., III ст. — 4-5 нед., аддисоническом кризе — 5-6 нед.
Противопоказанные виды и условия труда:
- при I ст. — тяжелый и средней тяжести физический труд, умственный труд со значительным нервно-психическим напряжением, работа в неблагоприятных микроклиматических условиях; связанная с воздействием токсических производственных факторов, вибрации;
- при II ст. — работа, связанная с умеренным физическим и нервно-психическим напряжением, необходимостью быстрого переключения внимания и принятия решений (диспегчер, водитель автотранспорта и т.п.);
- при III ст. больные утрачивают трудоспособность в обычных производственных условиях;
- при туберкулезной этиологии — работа в детских коллективах, пищевой промышленности, водоснабжении и т.п. условиях груда.
Показания для направления в бюро МСЭ.
Наличие II-III ст. хронической надпочечниковой недостаточности; необходимость перевода больных с 1 ст. заболевания, работающих в противопоказанных видах и условиях труда, при невозможности рационального трудоустройства по заключеню ВК ЛПУ.
Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ:
общий анализ крови, мочи; рентгенограмма органов грудной клетки; содержание кортизола, альдостерона, 17-ОКС, натрия и калия, глюкозы, креатинина сыворотки; экскреция 17-КС и 17-ОКС, натрия и калия с мочой; проба Торна, тест с АКТГ.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
недостаточность функции надпочечников без нарушений функций или с незначительными нарушениями функций организма на фоне постоянной заместительной терапии.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
недостаточность функции надпочечников с умеренными нарушениями функций организма на фоне постоянной заместительной терапии.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
недостаточность функции надпочечников с выраженными нарушениями функций организма.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
стабильное течение заболевания на фоне заместительной глюкокортикоидной и минералокортикоидной терапии, отсутствие аддисонических кризов.
Категория "ребенок-инвалид" устанавливается в случае, если у больного имеется:
наличие аддисонических кризов с частотой от 3-х и более раз в год, верифицированных в условиях стационара.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком
Источник |
| Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (02.01.2012)
|
| Просмотров: 36679
| Рейтинг: 4.2/5 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|