|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при мегалобластной анемии
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при мегалобластной анемии
Мегалобластные анемии — формы малокровия, вызванного нарушением синтеза ДНК и РНК в эритроидных клетках, характеризующиеся мегалобластным типом эритропоэза. Встречаются как наследственные, так и приобретенные формы мсгалобластных анемий. К нарушениям синтеза ДНК и РНК приводит чаще всего дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты. Комбинированный дефицит цианкобаламина и фолиевой кислоты наблюдается при синдроме нарушенного всасывания.
В12-дефицитная анемия характеризуется развитием мегалобластного эритропоэза, внутрикостномозговым разрушением эритрокариоцитов, снижением количества эритроцитов и гемоглобина в периферической крови, лейкопенией, нейтропенией и тромбоцитопенией, а также поражением нервной системы типа фуникулярного миелоза.
Эпидемиология.
Заболеваемость 0,6-1,0% населения. Болеют преимущественно лица старших возрастных групп, мужчины несколько чаще, чем женщины.
Этиология и патогенез.
Дефицит цианкобаламина наступает в результате недостаточного всасывания его в пищеварительном канале, обусловленного отсутствием гастрогликопротеида, заболеваний тонкой кишки или конкурентного поглощения.
Дефицит цианкобаламина нарушает синтез тимидина, включаемого в ДНК. В этих условиях нарушаются синтез ДНК и митотические процессы в клетках организма, в первую очередь, в костном мозге. Возникает мега-лобластный эритропоэз, характеризующийся задержкой созревания ядер клеток красного ряда по сравнению со степенью гемоглобинизации цитоплазмы, укороченным временем жизни клеток красного ряда и повышенным распадом мегалобластов в костном мозге. Кроме того, кофермент цианкобаламина участвует в обмене жирных кислот. Нарушение обмена жирных кислот приводит к дефекту образования миелина и поражению нервной системы в виде фуникулярного миелоза.
Факторы риска развития мегалобластной анемии — пожилой возраст, злоупотребление алкоголем, заболевания органов пищеварения, наследственные факторы.
Клиника и критерии диагностики.
Заболевание проявляется анемическим, неврологическим синдромами, поражением пищеварительной системы.
Картина крови: гиперхромная макроцитарная анемия (цветовой показатель > 1,1); концентрация гемоглобина в эритроцитах возрастает; резко выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз, мегалоциты (эритроциты диаметром более 12 мкм), шизоциты, анизохромия, базофильная пунктация эритроцитов, эритроциты, содержащие кольца Кебота и тельца Жолли; в тяжелых случаях встречаются мегалобласты; лейкопения, нейтропения, эозинопения и относительный лимфоцитоз; иногда — тромбоцитопения. В миелограмме определяется расширение эритроидного ростка за счет мегалобластов, полисегментарность ядер нейтрофилов.
Дифференциальная диагностика проводится с фолиево-дефицитной анемией, а также с некоторыми гемолитическими анемиями.
Дефицит фолиевой кислоты наблюдается редко, преимущественно в молодом возрасте, на фоне питания сухим или козьим молоком; не сопровождается атрофией слизистой оболочки желудка и фуникулярным миелозом.
Течение и прогноз.
Легкое течение характеризуется редкими (1 раз в год и реже), непродолжительными (до 2 нед.) обострениями. Содержание эритроцитов в крови снижено до 3,6х10*12/л, гемоглобина — 110-90 г/л; гематокрит уменьшается до 30%. Количество мегалобластов в костном мозге увеличено до 20%. Выраженных нарушений центральной нервной и сердечнососудистой систем нет.
Течение средней тяжести характеризуется 2-3 обострениями в год длительностью до 1 мес. Выявляется миокардиодистрофия, умеренно выраженные вестибулярные, мозжечковые, вегетативно-сосудистые расстройства (парестезии; снижение глубокой чувствительности, коленных рефлексов) без нарушения двигательной функции нижних конечностей. Содержание эритроцитов уменьшено до 3,0х10*12/л, гемоглобина — 80-70 г/л, тромбоцитов до 130х10*9/л; гематокрит понижается до 20%; определяется анизоцитоз, макроцитоз. Содержание мегалобластов в костном мозге достигает 30%.
Тяжелое течение отличается частыми (3-4 раза в год и более) обострениями, продолжительностью до 1,5-2 мес, появлением признаков декомпенсированной СН. Неврологические расстройства характеризуются стойкими параличами нижних конечностей, атаксическим синдромом, органическими изменениями психики. Содержание эритроцитов в крови менее 2,5х10*12/л, гемоглобина — ниже 70 г/л, определяются лейкопения, тромбоцитопения (100-110х10*9/л); анизоцитоз, макроцитоз; гематокрит — около 10%. Содержание мегалобластов в костном мозге достигает 50% и более.
Прогноз витамин-В12-дефицитной анемии в целом благоприятный, под влиянием лечения витамином В12 достигается клинико-гематологическая ремиссия. Однако проявления фуникулярного миелоза обратному развитию не поддаются. У 10% больных развивается рак органов пищеварения.
Принципы лечения: назначают витамин В12 по 200-500 мкг/сут., в тяжелых случаях до 1000 мкг/сут. Одновременно проводят лечение основного заболевания, вызывающего дефицит цианкобаламина.
Критерии ВУТ: анемия средней тяжести — 30-40 дн.; анемия тяжелой степени — 45-60 дн. и более.
Противопоказанные виды и условия труда:
тяжелый физический труд, работа с выраженным нервно-психическим напряжением, в неблагоприятных метеорологических условиях, связанная с вибрацией, инсоляцией, вынужденным положением тела, гематологическими ядами, пребыванием на высоте и т.п.
Показания для направления в бюро МСЭ:
- необходимость рационального трудоустройства при средней тяжести витамин В12-дефицитной анемии в случае необходимости перевода больных на работу по другой профессии более низкой квалификации или существенного уменьшения объема производственной деятельности;
- тяжелое течение анемии, осложненное выраженными нарушениями функции сердечно-сосудистой и центральной нервной системы.
Необходимый объем исследований при направлении в бюро МСЭ: клинический анализ крови, мочи и кала; анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты; билирубин крови, общий белок и фракции, АлАТ, АсАТ; миелограмма; исследование желудочно-кишечного тракта (фиброгастроскопия, колоноскопия, рентгеноскопия желудка); консультация невролога.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ АНЕМИИ (АНЕМИЯХ) У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеются:
- незначительные нарушения функции кроветворения, стабильные;
- нетяжелая степень апластической анемии (отсутствие необходимости в регулярных трансфузиях эритроцитарной массы и/или тромбоконцентрата);
- легкая форма гемолитической анемии (гемолитических кризов нет или они редкие, с интервалом в несколько лет);
- длительная ремиссия после спленэктомии по поводу гемолитической анемии;
- при серповидно-клеточных нарушениях - редкие (не чаще 2 раз в месяц) болевые кризы, купируемые НПВП (общий режим).
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
- умеренные нарушения функции кроветворения, в случаях необходимости периодических трансфузий;
- тяжелая степень апластической анемии, гемолитическая анемия средней тяжести (наличие гемолитических кризов средней частоты - 1 - 2 раза в год) на фоне постоянной базисной терапии с развитием анемии, требующей заместительной терапии, направленной на стабилизацию гемоглобина;
при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые ненаркотическими анальгетиками, требующие соблюдения домашнего режима или обращений за неотложной помощью.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
- выраженные нарушения функции кроветворения при потребности в частых (ежемесячных) трансфузиях;
- тяжелая форма гемолитической анемии (частые гемолитические кризы - более 2 раз в год);
наличие осложнений заболевания и проводимого постоянного базисного лечения;
при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые анальгетиками (включая наркотические) и/или требующие госпитализации.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ АНЕМИИ (АНЕМИЯХ) У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
- нетяжелая степень апластической анемии (отсутствие необходимости в регулярных трансфузиях эритроцитарной массы и/или тромбоконцентрата);
- легкая форма гемолитической анемии (гемолитических кризов нет или они редкие, с интервалом в несколько лет);
- длительная ремиссия после спленэктомии по поводу гемолитической анемии;
- при серповидно-клеточных нарушениях - редкие (не чаще 2 раз в месяц) болевые кризы, купируемые НПВП (общий режим).
Категория "ребенок-инвалид" устанавливается в случае, если у больного имеется:
- тяжелая степень апластической анемии, гемолитическая анемия средней тяжести (наличие гемолитических кризов средней частоты - 1 - 2 раза в год) на фоне постоянной базисной терапии с развитием анемии, требующей заместительной терапии, направленной на стабилизацию гемоглобина;
- при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые ненаркотическими анальгетиками, требующие соблюдения домашнего режима или обращений за неотложной помощью.
- сверхтяжелая степень апластической анемии;
- тяжелая форма гемолитической анемии (частые гемолитические кризы - более 2 раз в год);
наличие осложнений заболевания и проводимого постоянного базисного лечения;
- при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые анальгетиками (включая наркотические) и/или требующие госпитализации.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
Источник |
| Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (03.01.2012)
|
| Просмотров: 20027
| Рейтинг: 4.5/6 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|