|
Каталог статей
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при рассеянном склерозе
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при рассеянном склерозе
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
Определение
Рассеянный склероз (множественный склероз) — демиелинизирующее заболевание с множественными очагами поражения нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, поражающее в основном лиц молодого возраста.
Эпидемиология
Рассеянный склероз (PC) составляет от 4,7 до 10,5% среди органических заболеваний ЦНС. Количество больных в разных странах колеблется от 5 до 70 на 100 000 населения. Отчетливо прослеживается большая заболеваемость в северных и западных регионах (25—50 случаев на 100 000 в Европейской части России, Прибалтике, Белоруссии). Женщины в 1,5—2 раза более подвержены заболеванию PC, чем мужчины. Частота PC среди близких родственников в 15—20 раз выше, чем в общей популяции. Принято считать возрастными границами PC 20—40 лет. При появлении первых симптомов после 40 лет диагноз чаще всего сомнителен. Нижняя граница более лабильна: PC может начинаться в 15—17 лет и раньше, причем в этих случаях нередко быстро прогрессирует.
Социальное значение PC определяется относительной частотой (2—3 %) в структуре первичной инвалидности, обусловленной неврологическими заболеваниями. Инвалидность, нередко тяжелая, наступает рано (в 30 % случаев в течение первых двух лет от начала заболевания), у молодых больных.
Этиопатогенез
Этиология PC до сих пор остается неясной. Широко обсуждается аутоиммунная теория возникновения PC, роль персистирующих вирусных агентов, генетически обусловленной неполноценности иммунной системы в определенных географических условиях. С клинических позиций логично выглядят концепции патогенеза PC, предложенные И. А. Завалишиным (1990) и Poser.
Патогенез PC
(по Poser, 1993; с некоторыми изменениями)
Генетическая восприимчивость (наличие антигенов системы гистосовместимости HLA—АЗ, В7, DR2 — возможных маркеров гена, определяющего чувствительность к PC)
I
Первичный антигенный стимул (неспецифическая вирусная инфекция, вакцинация, травма и др.)
I
Продукция антител, в частности против основного белка миелина
I
Образование иммунных комплексов (способствует дефицит Т-супрессоров, возможно, генетически обусловленный)
I
Вазопатия и повреждение ГЭБ
I
Отек и воспаление в очагах поражения нервной системы
I
Образование очагов демиелинизации
Некоторые клинически значимые особенности патогенеза и патоморфологии:
1. Полное и частичное восстановление функций может происходить и до формирования зоны демиелинизации в связи с обратимостью отека и воспаления в очаге, чем объясняются быстрые и полные ранние ремиссии).
2. Возможность асимптомного PC при наличии очагов демиелинизации, выявляемых, в частности, методами КТ и МРТ, в случае сохранения минимума проведения импульсов, необходимого для осуществления специфической функции.
3. Возможность проявления или обострения заболевания под влиянием дополнительных факторов (инфекции, анатомические повреждения, воздействие физиологически активных веществ, обменные и эндокринные дисфункции).
4. Как следствие демиелинизации — снижение скорости и нарушение строго изолированного проведения возбуждения по нейрону, возможность его перехода с одних нервных структур на другие (эфаптическая передача). Клинически — феномен диссоциации.
5. Влияние температурного фактора: ухудшение состояния больных, нарастание пареза, координаторных и других нарушений после горячей ванны, нередко при приеме горячей пищи. В основе феномена, по-видимому, лежат частичная блокада нервно-мышечной передачи в условиях демиелинизации, временные нарушения проницаемости ГЭБ.
6. Гнездные очаги демиелинизации (бляшки PC) в различных отделах головного мозга (белое вещество полушарий, как правило — перивентрикулярная зона, ствол, мозжечок), преимущественно грудного отдела спинного мозга, во внутримозговой части черепных и реже спинномозговых нервов. Возможность выявления очагов и зоны отека вокруг них, а также атрофии мозга методами визуализации.
Факторы риска возникновения, прогрессирования
1. Возраст до 40 лет.
2. Частые вирусные и бактериальные инфекции в анемнезе (корь, ветряная оспа, гепатит и др.).
3. Наследственная (генетически детерминированная) предрасположенность (близкие родственники больного, кровные браки).
4. Перенесенный в прошлом ретробульбарный неврит.
5. Воздействие неблагоприятных факторов в процессе работы и в быту (физическое напряжение, инсоляция, перегревание, ал- лергизация, воздействие нейротропных ядов и др.).
6. Беременность — один из вероятных факторов риска обострения заболевания, особенно у больных с выраженной спинальной и церебральной симптоматикой.
Классификация
PC относится к собственно демиелинизирующим заболеваниям, при которых в отличие от миелинопатии происходит деструкция правильно сформированного миелина. Входит в группу преимущественно центральных демиелинизаций наряду с острым первичным рассеянным энцефаломиелитом, пара- и постинфекционным энцефаломиелитом, лейкоэнцефалитами и некоторыми другими заболеваниями.
Классификация PC строится по топическому признаку, отражает
клинические особенности и динамику процесса (Завалишин И. А., 1987). Выделяют 3 формы: 1) цереброспинальную; 2) церебральную; 3) спинальную.
Независимо от первичной локализации поражение распространяется на другие отделы нервной системы, формируя цереброспинальную форму.
Формы, характеризующие течение PC: 1) ремиттирующая; 2) первично прогрессирующая (без четких обострений с начала заболевания); 3) вторично прогрессирующая (после предшествующих обострений).
1. Анамнез. Данные о первых симптомах (дебюте заболевания): двоение в глазах, снижение зрения, пошатывание при ходьбе, слабость или парестезии в конечностях, приступы головокружения, парез лицевого нерва, императивные позывы на мочеиспускание и др. Они могут быть изолированными (у 60 % больных) или множественными. Длительность первой атаки от одного дня до нескольких недель. У 16% больных первым проявлением PC является ретробульбарный неврит, у 5 % — острая поперечная миелопатия.
2. Анализ медицинских документов. Важна информация о перенесенных ранее заболеваниях, характере течения, особенностях неврологической симптоматики.
3. В развернутой стадии заболевания клинические проявления весьма полиморфны. Наиболее типично сочетание симптомов, обусловленных поражением пирамидных, мозжечковых, чувствительных путей, отдельных черепных нервов:
— двигательные нарушения (встречаются у 60—80% больных), в типичных случаях проявляются парапарезом или параплегией нижних конечностей, реже верхних. Сухожильные и периостальные рефлексы обычно высокие, особенно на ногах, изредка низкие. Характерно раннее снижение или выпадение поверхностных брюшных рефлексов, типичны и патологические рефлексы. Феномен клинической диссоциации в двигательной сфере: выраженная мышечная слабость без повышения рефлексов, четкие патологические знаки без убедительного изменения мышечного тонуса и силы в конечностях, гипотония мышц на фоне высоких рефлексов;
— координаторные нарушения (у 60 % больных): атаксия в конечностях с асинергией, дисметрией, атактическая походка, ин- тенционное дрожание, скандированная речь, изменение почерка (мегалография);
— поражение черепных нервов. На первом плане зрительные нарушения вследствие ретробульбарного неврита (в течение болезни диагностируется у 50 % больных): снижение остроты зрения, центральные и периферические скотомы, концентрическое сужение полей зрения, атрофия (побледнение дисков зрительных нервов, часто височных половин). Феномен диссоциации: побледнение дисков при нормальной остроте зрения и, наоборот, падение остроты зрения при отсутствии изменений на глазном дне. Вестибулярные и слуховые расстройства: головокружение, вестибулярная гиперрефлексия, неустойчивость, чувство проваливания, нистагм, редко снижение слуха. Диссоциация проявляется в нормальном камертональном слухе и нарушении восприятия шепотной речи. Встречается парез лицевого, глазодвигательного и отводящего нервов, для последних характерна преходящая диплопия;
— нарушения чувствительности. Встречаются часто, но обычно субъективны: парестезии различной локализации. Фактически
рано и постоянно снижается вибрационная чувствительность, особенно на ногах, реже мышечно-суставная;
расстройства функции сфинктеров чаще проявляются в виде задержек мочеиспускания, императивных позывов, запоров. Выраженные нарушения — лишь в финальной стадии болезни;
— нарушения психических функций (у 93 % больных): неврозоподобные (астения, истероформный синдром, иногда навязчивые состояния); аффективные (наиболее типична эйфория с неадекватной оценкой больными своих физических и интеллектуальных возможностей), депрессия, психоорганический синдром, деменция;
— редкие и нетипичные проявления PC: эпилептические припадки у 1,5% больных, обычно генерализованные судорожные при обострении заболевания; пароксизмы дизартрии и атаксии; парестезии в виде феномена электрического разряда Лермитта; хронический болевой синдром и пароксизмальные тригеминальные боли; экстрапирамидные гиперкинезы (реально наблюдается лишь денторубральный гиперкинез — крупноразмашистый интенционный тремор при попытке целенаправленного движения); вегетативные и эндокринные (аменорея, импотенция) нарушения.
4. Данные дополнительных исследований:
— любмальная пункция (с диагностической целью, для уточнения степени активности процесса). В ЦСЖ при обострении незначительная гиперпротеинорахия (0,4—0,6 г/л) при более отчетливом увеличении количества гамма-глобулина, у 95% больных постоянно повышено содержание олигоклональных иммуноглобулинов группы G. Диагностически значимо и определение основного белка миелина (его содержание в 2—3 раза выше, чем при других органических заболеваниях нервной системы);
— иммунологические исследования (определение показателей клеточного и гуморального иммунитета в крови). Маркером активности PC могут служить: угнетение клеточного иммунитета (уменьшение количества Т-супрессоров), повышение содержания иммунных комплексов в сыворотке крови;
— электрофизиологическое исследование: зрительных и слуховых вызванных потенциалов при церебральной форме PC и соматосенсорных при спинальной и цереброспинальной. Можно определить наличие и локализацию патологического процесса по ходу соответствующих путей, субклинические очаги поражения. ЭЭГ —в основном с целью дифференциального диагноза, выявления эпилептического очага, а окулография — начальных (субклинических) глазодвигательных нарушений;
— методы визуализации мозга (КТ и МРТ) имеют наибольшее диагностическое значение. КТ при контрастном усилении позволяет выявить очаги поражения в головном мозге (в основном расположенные перивентрикулярно). Одновременно обнаруживается расширение желудочковой системы и борозд полушарий (косвенные признаки PC). Однако возможности КТ ограничены при исследовании ствола, задней черепной ямки, а особенно спинного мозга. Метод МРТ дает возможность на Тг-взвешенных томограммах обнаружить гиперинтенсивные очаги характерной локализации, а также изменения в зрительном нерве, стволе, мозжечке. Показано увеличение их количества при большой активности процесса. Очаги демиелинизации идентифицируются и в спинном мозге (повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных сагиттальных томограммах на фоне его вздутия или атрофии). В целом метод МРТ визуализирует очаги PC в головном мозге в 95 %, а спинном в 75% случаев. МРТ позволяет судить о динамике патологического процесса, контролировать эффективность терапии заболевания.
Методы визуализации с успехом используются и при дифференциальной диагностике PC. Клинические ограничения: 1) возможность бессимптомного течения PC при наличии характерных изменений на МРТ; 2) нередкое несоответствие локализации и объема очагов выраженности клинической симптоматики;
— офтальмологическое и отоларингологическое исследования.
5. Критерии достоверности диагноза в зависимости от характера поражения нервной системы и течения заболевания (Завалишин И. А., Невская О. М., 1991):
1) несомненный PC — множественное поражение нервной системы (в том числе по анамнестическим данным) при ремиттирующем или прогрессирующем течении с дробным появлением симптомов и нестойкостью отдельных из них, без четких ограничений возраста;
2) сомнительный PC: а) первая атака заболевания с несколькими очагами поражения (в том числе изолированный ретробульбарный неврит) и регрессирующим течением; б) больные с множественным поражением нервной системы без отчетливого прогрессирования или признаков ремиссии; в) больные с одним очагом поражения, ремиттирующим или прогрессирующим течением.
Клинически достоверный диагноз по Poser (1983):
1) две экзацербации и клинические признаки не менее двух изолированных очагов;
2) две экзацербации и клинические признаки одного очага при наличии типичных изменений на МРТ и положительных результатов исследования вызванных потенциалов. Кроме того важный диагностический тест — обнаружение олигоклональных антител группы IgG в ликворе.
Дифференциальный диагноз
Круг дифференцируемых заболеваний зависит от стадии развития, особенностей клинической картины и течения PC. Требуется тщательное обследование с использованием дополнительных методов, иногда длительное наблюдение.
1. Острый рассеянный энцефаломиелит (первичный энцефаломиелит). Представляет существенные трудности для дифференцирования с PC. Некоторыми авторами граница между этими заболеваниями считается условной. Однако детальный анализ клини-
ческой картины и наблюдение за больными в динамике, как правило. позволяют уточнить диагноз, что имеет существенное значение для решения вопросов медико-социальной экспертизы. В отличие от PC для первичного энцефаломиелита характерно острое инфекционное начало с развитием в течение 1—4 недель очаговых церебральных, иногда оболочечных симптомов. Нередки нарушения сознания, эпилептические припадки, поражения ядер черепных нервов, хиазмальный синдром, тазовые и проводниковые чувствительные расстройства. Характерно отсутствие феномена клинической диссоциации. Выявляемые методом КТ очаги поражения чаще корковой локализации. В дальнейшем продолжительный восстановительный период (от 3—4 месяцев до 1—2 лет), он короче при быстром развитии процесса. Резидуальные проявления (как правило, стойкие): чувствительные, двигательные, психические нарушения, эпилептические припадки и др. Редко встречающееся прогрессирующее течение, обострения заставляют пересмотреть диагноз в пользу PC.
2. Церебральная или спинальная (краниоспинальная) опухоль, кранио-вертебральные аномалии с неврологическими проявлениями. Особые трудности при опухолях ствола (варолиева моста) и мозжечка, невриноме слухового нерва, интрамедуллярной спинальной опухоли. Нередко решающее значение имеют люмбальная пункция, контрастные методы исследования, КТ, а при спинальной локализации — МРТ.
3. Цервикальная ишемическая миелопатия.
4. Прогессирующие спиноцеребеллярные дегенерации, особенно наследственные мозжечковые атаксии, спастическая параплегия Штрюмпелля, атаксия Фридрейха в случае мозжечкового или спинального варианта начала PC.
5. Гепатоцеребральная дистрофия (дрожательная форма) при гиперкинетическом варианте PC.
6. Ретробульбарный неврит (дифференциация особенно трудна из-за возможности дебюта PC), наследственная атрофия зрительных нервов Лебера и другие виды дегенеративных заболеваний зрительного нерва (при оптическом варианте PC).
7. Клещевой боррелиоз (поздние неврологические проявления — энцефалит с хроническим течением). Трудности, в частности, из-за сходных изменений на МРТ.
8. Некоторые другие заболевания и синдромы (вестибулопатия, истерия, последствия черепно-мозговой и спинальной травмы, оптико-хиазмальный арахноидит, нейросаркоидоз, наркомания).
Течение и прогноз
В целом выделяют хроническое и острое (подострое) течение PC. Последнее — при стволовом варианте заболевания, часты летальные исходы.
Варианты хронического течения:
1) ремиттирующее: а) доброкачественная форма с относительно благоприятным медленным течением, продолжительными (нередко многолетними и глубокими) ремиссиями (10—20% случаев). Чаще встречается при позднем начале. Отчетливое нарушение функций через 10—20 лет, трудоспособность сохраняется длительно, иногда до пенсионного возраста; б) относительно благоприятный вариант с кратковременными нестойкими ремиссиями, множественными короткими атаками. Отчетливое нарушение функций выявляется через 5—10 лет с начала заболевания. Трудоспособность может длительно сохраняться, либо ограничивается; в) неблагоприятный вариант течения (чаще в молодом возрасте) с быстрым прогрессированием, тяжелыми экзацербациями и неполными ремиссиями (злокачественная форма). Выраженные нарушения функций в течение 2—5 лет. Ремиссии различаются по степени (полная, частичная) и продолжительности: короткая (до 3 мес.) и длительная;
2) прогрессирующее без ремиссий (у 15—20 % больных), чаще с медленным прогрессированием. Более свойственно позднему началу заболевания (после 30 лет).
Клинический и трудовой прогноз в целом более благоприятен при ремиттирующем течении, позднем начале. Вместе с тем увеличение частоты и продолжительности обострений — неблагоприятный прогностический признак. Ориентировочно в течение первых двух лет заболевания инвалидами становятся 20—30 % больных, спустя 5—6 лет—около 70 %, а 30 % сохраняют трудоспособность в течение 10—20 лет и более. Продолжительность болезни колеблется от 2 до 30—40 лет. Прогноз в отношении жизни неопределенный. Смерть наступает на поздней стадии болезни от интеркуррентных заболеваний (за исключением острой столовой формы PC).
Критерии тяжести PC (по Леонович А. А., Казаковой О. В., 1996; с изменениями). Она должна оцениваться с учетом варианта течения заболевания.
1. Первая степень. Четкие признаки органического поражения нервной системы (чаще в рефлекторной сфере), без нарушения функций. Трудоспособность обычно сохранена.
2. Вторая степень. Умеренная недостаточность двигательных, координаторных, зрительных функций. Трудоспособность чаще ограничена.
3. Третья степень. Стойкие выраженные двигательные, коор- динаторные и другие нарушения, существенно ограничивающие жизнедеятельность больного, приводящие к невозможности профессиональной деятельности.
4. Четвертая степень. Резко выраженные двигательные, зрительные, тазовые, психические нарушения, обусловливающие необходимость постоянного постороннего ухода, помощи.
РС, спинальная форма (I степень тяжести), стадия продолжительной ремиссии, благоприятное течение.
РС, цереброспинальная форма (II степень тяжести), быстро
прогрессирующее течение, обострение.
РС, цереброспинальная форма (III степень тяжести), прогрессирующее течение.
Принципы лечения
При первых проявлениях РС больные нуждаются в госпитализации в неврологический стационар. В дальнейшем стационарное лечение желательно в ситуации обострения, при отчетливой прогредиентности.
1. Патогенетическая терапия (основывается на иммуноопосредованном характере процесса). Основная цель — прекращение или замедление демиелинизации, а следовательно, стабилизация неврологического дефекта.
1) Иммуносупрессия. Кортикостероиды: преднизолон, лучше метилпреднизолон (метипред), почти не обладающий побочными эффектами. В таблетках в дозе 1 мг/кг массы тела, по схеме ежедневно или через день. Максимальная суточная доза в течение
2 недель, с постепенным снижением на протяжении 4—6 недель. Метипред может также применяться по методу пульс-терапии: внутривенно капельно — большие дозы (до 1000 мг ежедневно в течение 3—7 дней). Основное показание для терапии кортикостероидами — ремиттирующая форма РС (обострение), явная прогредиентность.
АКТГ и его фрагмент синактен-депо менее эффективны, обычно используются при прогрессирующем течении. Циклофосфан (вместе с АКТГ) может применяться у пациентов с тяжелым течением РС, а дексаметазон — при изолированном ретробульбарном неврите (ретробульбарно).
2) Иммуномодуляция. Перспективно использование интерферонов-бета (ребиф, бетаферон), способных усиливать активность Т-супрессоров, которая снижена в период обострения РС, обладающих антипролиферативным и антивирусным действием. Применяются на ранней стадии РС, у больных с ремиттирующим течением заболевания, способных к самостоятельному передвижению. Возможно прекращение обострений (у 50 % больных), торможение прогрессирования заболевания. Требуются непрерывные (не менее года) подкожные инъекции препарата.
Плазмаферез, методы энтеросорбции, Уф-облучение ЦСЖ также используются с целью активации иммунных процессов.
Эффективность левамизола, тактивина и других иммуностимуляторов сомнительна.
2. Симптоматическая терапия: миорелаксанты с целью снижения мышечного тонуса — баклофен, мидокалм, сирдалуд; эссенциале, ноотропы, антиоксиданты с целью уменьшения метаболи-
ческих нарушений, стимуляции нервной системы; коррекция психических нарушений — психотерапия, антидепрессанты, седативные препараты.
3. Лечебная гимнастика (осторожно), предотвращение контрактур суставов, уход за кожей, при необходимости катетеризация.
4. Вне обострения (в стадии ремиссии) — поддерживающая терапия 2 раза в год (биостимуляторы, ноотропы, симптоматические средства). Гормональная терапия не применяется.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
Отсутствие признаков активности заболевания в соответствии с критериями, в том числе - по данным МРТ.
Отсутствие или незначительные нарушения функций организма (включая легкие атактические нарушения) в том числе - на фоне терапии ПИТРС.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
Умеренные парезы верхних и/или нижних конечностей, умеренные бульбарные нарушения; умеренные атактические нарушения, частичная атрофия зрительных нервов с умеренными нарушениями сенсорных функций; умеренные нарушения функций тазовых органов, в том числе - на фоне терапии ПИТРС.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеются:
Выраженные парезы верхних и/или нижних конечностей, выраженные бульбарные нарушения; выраженные атактические нарушения, нарушение контроля функции тазовых органов, в том числе - на фоне терапии ПИТРС.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
Значительно выраженные парезы или параличи верхних и/или нижних конечностей; значительно выраженные бульбарные нарушения, атактические нарушения, отсутствие контроля функции тазовых органов, в том числе - на фоне терапии ПИТРС.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
отсутствие признаков активности заболевания в соответствии с критериями, в том числе - по данным МРТ.
Отсутствие или незначительные нарушения функций организма, в том числе - на фоне терапии ПИТРС.
Незначительные нарушения психических функций.
Категория "ребенок-инвалид" устанавливается в случае, если у больного имеются:
1. Умеренные парезы верхних и/или нижних конечностей, умеренные бульбарные нарушения; частичная атрофия зрительных нервов с умеренными нарушениями сенсорных функций; другие умеренные нарушения функций организма, в том числе - на фоне терапии ПИТРС.
Умеренные нарушения психических функций.
2. Выраженные парезы верхних и/или нижних конечностей, выраженные бульбарные нарушения; нарушение контроля функции тазовых органов, другие выраженные нарушения функций организма, в том числе - на фоне терапии ПИТРС.
3. Значительно выраженные парезы или параличи верхних и/или нижних конечностей; значительно выраженные бульбарные нарушения, отсутствие контроля функции тазовых органов, другие значительно выраженные нарушения функций организма, в том числе - на фоне терапии ПИТРС.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
Источник |
| Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (06.11.2011)
|
| Просмотров: 92339
| Рейтинг: 4.5/12 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|