|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при хроническом лимфолейкозе
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при хроническом лимфолейкозе
Хронический лимфолейкоз характеризуется клональной экспансией аномальных, морфологически зрелых лимфоцитов.
Эпидемиология. Заболеваемость 0,08 — 2,2 на 100000 населения, лица моложе 50 лет составляют менее 20%, соотношение мужчин и женщин 2:1.
Этиопатогенез. Причина развития заболевания неизвестна, связь с радиацией и воздействием вредных агентов отсутствует. Часто отмечается повышение заболеваемости в семьях. Хронический лимфолейкоз представляет модель нарушенного апоптоза, когда медленно делящиеся иммунологически неполноценные клетки, имеющие В фенотип, накапливаются в большом количестве в костном мозге, периферической крови, лимфоузлах, селезенке и печени. Патологический клон клеток подавляет нормальный гемопоэз и приводит к вторичным аутоиммунным нарушениям. Наиболее часто встречаются трисомия 12 пары хромосом и делеция 13ql4.
Клиника.
У 40-50% больных хронический лимфолейкоз диагностируется при отсутствии какой-либо симптоматики, связанной с болезнью. У части больных могут отмечаться неспецифические симптомы: слабость, утомляемость, повышение температуры тела. Часто первым признаком заболевания является лимфаденопатия. При осмотре выявляются подвижные, безболезненные периферические лимфоузлы, спленомегалия и (или) гепатомегалия. Анемия и тромбоцитопения в дебюте заболевания диагностируется у 15% больных; они связаны с вытеснением клеток нормального гемопоэза и (или) аутоиммунными нарушениями.
Классификация. По классификации Рея выделяют следующие стадии заболевания:
0.Изолированный лимфоцитоз (периферической крови и костного мозга).
I. Лимфоцитоз и увеличение лимфоузлов.
II. Лимфоцитоз и сплено- и (или) гепатомегалия.
III. Лимфоцитоз и анемия (гемоглобин меньше 110 г/л).
IV. Лимфоцитоз и тромбоцитопения (тромбоциты периферической крови ниже 100х10*9/л).
Осложнения.
- бактериальная инфекция в начале заболевания; на фоне прогрессирования присоединяется грибковая и вирусная инфекция;
- аутоиммунные расстройства: гемолитическая анемия, парциальная красноклеточная аплазия, иммунная тромбоцитопеническая пурпура;
- трансформация в агрессивную лимфопролиферацию (у 15%): пролимфоцитарный лейкоз, агрессивная неходжкинская лимфома (синдром Рихтера).
Критерии диагностики.
Лимфоцитоз периферической крови 10х10*9/л и выше в сочетании с иммунологическими В-клеточными маркерами CD 19, CD20, CD23 и CD5 или с вовлечением костного мозга (в миелограмме лимфоцитоз 30% и более).
Если лимфоцитоз периферической крови составляет 5-10х10*9/л, диагноз должен быть подтвержден наличием приведенных выше иммунологических маркеров в сочетании с вовлечением в процесс костного мозга.
Лечение.
В начальных стадиях заболевания лечение не проводят. Показаниями к началу терапии являются массивная и (или) прогрессирующая лимфаденопатия или гепато-, спленомегалия, угнетение костного мозга (анемия и тромбоцитопения), нарастающий лимфоцитоз, персистирующие инфекционные осложнения, гемолитическая анемия. Применяют хлорамбуцил (лейкеран) или циклофосфан, в 50% случаев наблюдается положительный эффект, полная ремиссия регистрируется менее чем у 20% больных. Стероиды показаны при аутоиммунной анемии или тромбоцитопении. Наиболее эффективной считается терапия флюдарабином, при которой адекватный ответ отмечается у 70-80 % больных, и у 30% больных достигается полная ремиссия. Применяют также комбинацию химиопрепаратов (винкристин, рубомицин, циклофосан) и преднизолона.
Полная ремиссия регистрируется при наличии всех следующих критериев:
- содержание гемоглобина в периферической крови больше 110г/л;
- содержание лимфоцитов 4х10*9 /л и меньше;
- содержание тромбоцитов больше 100х10*9/л;
- содержание нейтрофилов 1,5 х 10*9 /л и больше;
- отсутствие клинической симптоматики;
- отсутствие гепато- и спленомегалии;
- нормоцеллюлярный костный мозг с лимфоцитозом ниже 30%.
Частичная ремиссия регистрируется при наличии всех следующих
критериев:
- снижение лимфоцитоза более чем на 50%;
- содержание гемоглобина больше 110 г/л или повышение исходной величины на 50%;
- содержание тромбоцитов больше 100х10*9/л или повышение исходного на 50%;
- содержание нейтрофилов 1,5х10*9/л и больше или повышение исходного количества на 50%;
- уменьшение гепато- и спленомегалии более чем на 50%.
Прогрессирование заболевания регистрируется при наличии одного и более из нижеперечисленных критериев:
- нарастание содержания лимфоцитов в периферической крови на 50% и более,
- нарастание гепато- и спленомегалии на 50% и более,
- увеличение новых лимфатических узлов,
- трансформация хронического лимфолейкоза в более агрессивную форму течения.
Стабильное течение регистрируется в том случае, если отсутствуют критерии полной, частичной ремиссии и прогрессии заболевания.
Прогноз.
Неблагоприятное прогностическое значение имеют III-IV ст. болезни, диффузное поражение костного мозга по данным трепанобиопсии, двукратное нарастание лимфоцитоза менее чем за 12 мес., повышение р2-микроглобулина, аномальный кариотии клеток. Прогноз значительно утяжеляется при трансформации хронического лимфолейкоза в пролимфоцитарный лейкоз или в агрессивную неходжкинскую лимфому. Зависимость выживаемости больных от стадии заболевания представлена в таблице.
|
Стадия по Рею
|
Категория риска
|
Средняя выживаемость (годы)
|
|
0
|
низкая
|
10-12
|
|
I—II
|
промежуточная
|
5-7
|
|
III-IV
|
высокая
|
1-2
|
Критерии ВУТ.
Обследование при первичной диагностике и рестадировании заболевания, необходимость лечения при прогрессировании заболевания, развитии инфекционных и аутоиммунных осложнений.
Критерии МСЭ. Учитываются степень выраженности нарушений функций и прогноз:
1.Стадия хронического лимфолейкоза.
2.Наличие показаний и проведение специфической терапии.
3.Эффективность лечения.
4.Наличие и выраженность осложнений.
5.Злокачественная трансформация хронического лимфолейкоза.
У больных 0 и 1 ст. хронического лимфолейкоза, работающих в не противопоказанных видах и условиях труда, ограничения жизнедеятельности отсутствуют.
Противопоказанные виды и условия труда:
тяжелый и средней степени тяжести физический труд, значительное нервно-психическое напряжение, неблагоприятные метеорологические условия, контакт с промышленными ядами, ионизирующей радиацией.
Показания для направления в бюро МСЭ.
- Необходимость рационального трудоустройства больных с хроническим лимфолейкозом 1 ст.;
- II, III, IV стадии заболевания;
- трансформация хронического лимфолейкоза в злокачественную форму;
- прогрессирование хронического лимфолейкоза или его осложнений.
Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ: анализ крови, тромбоциты и ретикулоциты, миелограмма, иммунофенотинирование лимфоцитов, общий белок и фракции, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, консультация окулиста и невролога, заключение гематолога.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛИМФОЛЕЙКОЗЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается:
При первичном освидетельствовании больным с хроническим лимфолейкозом 0-I стадии по Rai (или стадия A по Binet), требующим динамического наблюдения при отсутствии необходимости в терапии.
При повторном освидетельствовании:
- в случае достижения полной клинико-гематологической ремиссии продолжительностью не менее 1 года;
- при отсуствии или незначительных нарушениях функций организма.
Инвалидность 3-й группы устанавливается:
При первичном освидетельствовании больным с хроническим лимфолейкозом II стадии по Rai (или стадия A по Binet) с осложнениями от проводимой терапии в виде умеренных нарушений функций организма.
При повторном освидетельствовании:
- в случае достижения полной или частичной ремиссии с умеренными нарушениями функций организма;
- в случае хронического лимфолейкоза II или III стадии по Rai (стадия A или B по Binet), медленно прогрессирующего течения;
- при умеренных нарушения функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается:
При первичном освидетельствовании:
- больным с хроническим лимфолейкозом III и IV стадии по Rai (или стадия B и C по Binet) после проведенной индукционной терапии при достижении ремиссии в случае возникновения рецидива;
- при резистентной форме заболевания.
Инвалидность 1-й группы устанавливается:
При первичном освидетельствовании - в случае наличия осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма (значительно выраженные нарушения костно-мозгового кроветворения); при терминальной стадии заболевания.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЛИМФОЛЕЙКОЗЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается:
- после завершения лечения при достижении полной клинико-гематологической ремиссии в течении 5 лет и более с отсутствием осложнений терапии и/или незначительно выраженными нарушениями функций организма.
Категория "ребенок-инвалид" устанавливается:
- при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования (в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза) на весь период лечения.
Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) "О порядке и условиях признания лица инвалидом":
16. Категория "ребенок-инвалид" сроком на 5 лет устанавливается:
а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком
Источник |
| Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (15.02.2012)
|
| Просмотров: 43274
| Рейтинг: 3.4/11 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|