|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при болезни Фалло
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при болезни Фалло
МСЭ и инвалидность при триаде Фалло
МСЭ и инвалидность при тетраде Фалло
МСЭ и инвалидность при пентаде Фалло
ФАЛЛО БОЛЕЗНЬ (триада, тетрада, пентада) — один из самых частых врожденных пороков сердца, протекающих с цианозом и гипоксемическими приступами.
Рубрики МКБ X: Q 21.3 — Q 21.8.
Эпидемиология: частота врожденных пороков сердца у детей — 0,8—1% от числа новорожден ны х.
Этиология и патогенез. Пороки Фалло сопровождаются препятствием на пути оттока крови из правого желудочка и протекают с обеднением малого круга кровообращения.
Различают триаду, тетраду и пентаду Фалло.
Триада Фалло включает в себя стеноз клапана легочного ствола, ДМПП, гипертрофию стенки правого желудочка; тетрада, самый распространенный порок Фалло,— инфундибулярный стеноз, ДМЖП, «сидящую верхом аорту», гипертрофию стенки правого желудочка; в пентаду входят инфундибулярный стеноз, ДМПП, «сидящая верхом аорта», гипертрофия стенки правого желудочка. Гемодинамические нарушения при этих пороках обусловлены тем, что в малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови из-за стеноза легочного ствола, который может быть инфундибулярным, клапанным, стволовым или, что бывает чаще, сочетанным, а в большой круг через ДМЖП или ДМПП и смещенную вправо аорту сбрасывается венозная кровь. Спазм инфундибулярного отдела правого желудочка приводит к тому, что большая часть венозной крови поступает в аорту и усиливается гипоксия ЦНС, что обусловливает развитие гипоксемических приступов у ребенка.
Клиническая картина проявляется в первые дни жизни: одышка, цианоз и систолический шум во втором — четвертом межреберье слева от грудины. Эпицентр шума зависит от локализации стеноза легочного ствола и ДМЖП. При менее выраженном стенозе и транспозиции аорты вправо цианоз появляется позднее, на первом году жизни. Для этих пороков характерно внезапное возникновение гипоксемических приступов: ребенок внезапно становится возбужденным, учащается дыхание, усиливается цианоз, наступает обморочное состояние (потеря сознания) в течение нескольких минут, а иногда и часов. В момент начала приступа ребенок принимает типичное положение— присаживается на корточки. При развитии ЖДА у ребенка частота и тяжесть гипоксемических приступов усиливаются. Приступы с возрастом урежаются и после 2 лет, как правило, прекращаются с одновременным усилением цианоза. Дети отстают в физическом развитии, у них отмечается одышка при кормлении и движениях, выявляется деформация пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, деформации грудной клетки не возникает. Размеры сердца остаются нормальными или незначительно увеличиваются влево, вдоль левого края грудины выслушивается систолический шум. И тон над легочным стволом ослаблен или отсутствует, снижено максимальное и регистрируется малое пульсовое артериальное давление.
Осложнения: прогрессирующая кислородная недостаточность с развитием кровоточивости слизистых оболочек и внутриполостных кровотечений в результате нарушений в системе гемомикроциркуляции; гемипарезы и параличи на фоне гипоксемического приступа; хроническая СН с присоединением коллаптоидных состояний.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) ЭКГ (смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка);
2) рентгенологическое исследование органов груди (сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, в форме сапожка с выраженной талией и приподнятой верхушкой);
3) ЭхоКГ, допплер-ЭхоКГ.
Лечение симптоматическое: неотложная помощь при гипоксемических приступах (кислородо- и аэротерапия, седативные препараты, кордиамин, бета-адреноблокаторы, лечение ЖДА), санация очагов хронической инфекции, назначение сердечных гликозидов и т. д. Экстренная операция показана в период первичной адаптации при тяжелых гипоксемических приступах с прогрессирующей гипоксемией и гипоксией; радикальную плановую операцию производят детям старше 3 лет в период относительной компенсации порока. Период реабилитации после операции составляет не менее 12 мес.
Прогноз серьезный.
Критерии инвалидности определяются неблагоприятным прогнозом и тяжелым течением пороков Фалло; определение инвалидности целесообразно с момента установления диагноза, возможно заочно; после оперативного лечения определение инвалидности целесообразно не менее чем на 1 год с последующим переосвидетельствованием после обследования.
Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период относительной компенсации состояния.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
|
| Просмотров: 7064
| Рейтинг: 5.0/2 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|