|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при дефекте межжелудочковой перегородки
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ДМЖП
МСЭ и инвалидность при дефекте межжелудочковой перегородки
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ — врожденный порок сердца в виде дефекта в мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки в виде овального, круглого или конусовидного отверстия диаметром от 1 до 30 мм (большим считается дефект, если его величина равна диаметру аорты).
Рубрика МКБ X: Q 21.0.
Эпидемиология: наиболее часто встречающийся дефект, на его долю приходится от 17 до 30% от числа всех сердечных аномалий.
Этиология и патогенез. Дефект возникает в результате нарушения закладки сердца в период эмбриогенеза под воздействием каких-либо тератогенных факторов либо является следствием хромосомных аномалий. Гемодинамика определяется
сбросом крови из левого желудочка в правый, переполнением малого круга кровообращения и перегрузкой обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта, соотношения сопротивления в большом и малом круге кровообращения и компенсаторной гипертрофии сердца.
Клиническая картина.
Нарушение гемодинамики проявляется у детей в возрасте 2—4 нед, когда снижается легочное сосудистое сопротивление. При этом небольшие дефекты в мышечной части (болезнь Толочинова — Роже) часто протекают без нарушения гемодинамики, благоприятны по течению также овальные и конусовидные дефекты, обращенные основанием в сторону одного из желудочков, так как во время систолы эти дефекты уменьшаются. Развитие таких детей не страдает, аускультативно же выслушивается грубый скребущий систолический шум с эпицентром в четвертом-пятом межреберье слева от грудины или на грудине и имеющий малую зону проводимости.
У детей с высоким ДМЖП в мембранозной части перегородки имеются жалобы на одышку, затруднения вскармливания, кашель, непостоянный цианоз при крике, свидетельствующий об изменении направления сброса крови, прогрессирующая гипотрофия, частые легочные инфекции; дети отстают в физическом развитии. В стадии относительной компенсации после 3 лет размер дефекта уменьшается по отношению к увеличенному объему сердца, иногда дефект перекрывается створкой трехстворчатого клапана или клапана аорты, состояние детей несколько улучшается.
Однако в период относительной компенсации постепенно нарастают симптомы СН, так как организм постепенно исчерпывает свои компенсаторные возможности: у детей развивается сердечный горб, сердце расширяется в поперечном размере и вверх, определяется разлитой, приподнимающий и смещенный вниз верхушечный толчок, при перегрузке правого желудочка определяется пульсация в надчревной области, пальпаторно — в третьем-четвертом межреберье слева от грудины систолическое дрожание, при аускультации выслушивается продолжительный систолический шум, проводящийся над всей областью сердца и на спину. Иногда на верхушке выслушивается короткий диастолический шум наполнения левого желудочка, в ряде случаев определяется трехчленный ритм галопа, II тон над легочным стволом усилен и расщеплен. В легких выслушиваются застойные мелкопузырчатые хрипы, чаще слева; за счет сдавления левого нижнедолевого бронха увеличенным левым желудочком возможно развитие хронического бронхолегочного процесса. Симптомы НК II—III степени легко развиваются уже в первой фазе течения врожденного порока сердца — фазе первичной адаптации.
Симптомокомплекс Эйзенменгера — вариант ДМЖП при высоком расположении дефекта, характеризуется рано прогрессирующей гипертензией в малом круге кровообращения с развитием ее склеротической фазы, что приводит к высокому давлению в правом желудочке и возникновению веноартериального сброса: у ребенка появляется малиновый, а затем синий и фиолетовый цианоз щек, губ, ногтевых фаланг с развитием «барабанных палочек». Систолический шум уменьшается, а затем исчезает, но усиливается акцент II тона над легочным стволом, иногда с протодиастолическим шумом недостаточности клапана легочного ствола; нарастают одышка, ограничение физической активности ребенка, могут быть носовые кровотечения и боли в области сердца.
Осложнения: прогрессирующая НК.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенография органов груди (усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу, возможно присоединение признаков венозного застоя; при развитии гипертензии в малом круге кровообращения наблюдается увеличение легочного ствола и прикорневых ветвей легочных артерий при обедненном сосудистом рисунке периферии; сердце увеличено в разной степени с преобладанием увеличения левых отделов обоих желудочков или только правого, легочный ствол чаще увеличен, аорта в восходящем отделе гипоплазирована);
2) ЭКГ (преобладающая перегрузка и гипертрофия левого желудочка, обоих желудочков или правого желудочка, возможны признаки замедления предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости);
3) ЭхоКГ (прямое определение размеров и расположения дефекта).
Лечение: при нарастающей НК проводят экстренное оперативное лечение в фазе первичной адаптации, но наиболее благоприятный срок для оперативного лечения — фаза относительной компенсации (3— 12 лет). Консервативное лечение заключается в назначении симптоматических средств и лечении НК.
Прогноз: при небольших дефектах, не сопровождающихся нарушением гемодинамики, благоприятен; у 20—40% детей в возрасте 9 мес до 5—6 лет наблюдается спонтанное закрытие ДМЖП, локализующегося в мышечной части; при высоких дефектах средняя продолжительность жизни около 40 лет; неблагоприятным признаком является прогрессирующая гипертензия в малом круге кровообращения.
Критерии инвалидности: высокие дефекты в мембранозной части, сопровождающиеся СН IБ стадии и выше; состояние после оперативного устранения дефекта - на период адаптации и восстановления в послеоперационном периоде.
Реабилитация: медицинская реабилитация (профилактика и лечение инфекций, симптоматическое лечение, оперативное лечение порока), в ремиссии возможно проведение психологической, педагогической и профессиональной реабилитации.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 14095
| Рейтинг: 3.0/2 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|