|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при эозинофильной гранулеме
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при эозинофильной гранулеме
МСЭ и инвалидность при болезни Таратынова
ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА (болезнь Таратынова) — одна из форм детских гистиоцитозов X, обусловленная пролиферацией дендритных клеток Лангерганса и характеризующаяся образованием очагов в костях черепа, позвоночника или конечностей.
Рубрика МКБ X: D 76.0.
Эпидемиология: частота у детей ие установлена.
Клиническая картина. Характерно поражение плоских (череп, таз, ребра), трубчатых (бедро, голень, плечо) костей и позвоночника у детей дошкольного и школьного возраста. Очаг деструкции обычно одиночный, имеет округлую форму, сопровождается сипмтомами интоксикации (слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, боли в костях), поражением кожи (гнейс, себорейный дерматит), гепатомегалией и гемолитической анемией. Иногда заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при рентгенологическом исследовании.
Осложнения: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, переход гранулемы в многоочаговую форму гистиоцитоза X (ксантоматоз), а затем в диссеминированную форму (болезнь Абта—Леттерера — Сиве), развитие аутоиммунной гемолитической анемии.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) рентгенологическое исследование черепа, позвоночника или трубчатых костей (очаг деструкции круглой, овальной, реже неправильной формы с полициклическим фестончатым краем без окружающего склероза);
2) исследование костного мозга;
3) исследование пунктата пораженного участка деструкции кости (обнаружение при электронной микроскопии гранул Бирбека, CD-гликопротеин) или оперативное его удаление.
Лечение: применение лучевой терапии на место поражения либо проведение комбинированной полихимиотерапии по схемам (глюкокортикоиды + цитостатики) и лучевой терапии.
Прогноз относительно благоприятный, если нет осложнений; возможно самопроизвольное исчезновение гранулемы без лечения.
Критерии инвалидности: с момента установления диагноза, возможно заочное освидетельствование при нахождении ребенка в специализированном гематологическом или онкологическом стационаре.
Реабилитация: медицинская реабилитация в периоде индукции ремиссии; психологическая, педагогическая и профессиональная - в период относительной стабилизации процесса.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
|
| Просмотров: 4530
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|