|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при эритродермии Брока
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ихтиозиформной эритродермии Брока
ИХТИОЗИФОРМНАЯ ВРОЖДЕННАЯ ЭРИТРОДЕРМИЯ БРОКА — разновидность врожденного ихтиоза, наследственное заболевание кожи, проявляющееся поражением в виде гиперкератоза и эпидермолиза преимущественно крупных складок кожи, не сопровождается уродствами и пороками развития.
Рубрика МКБ X: Q 80.3. Эпидемиология: редкое наследственное заболевание.
Этиология и патогенез. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Этиология и патогенез не отличаются от таковых при врожденном ихтиозе.
Клиническая картина. Различают сухую форму, мало отличающуюся от врожденного ихтиоза, и буллезную, известную как врожденный универсальный акантокератолиз или эпидермолитический гиперкератоз Никольского. Заболевание проявляется с рождения: кожа гиперемирована, покрыта роговыми чешуйками грязно-се-
рого и зеленоватого цвета, более выраженными в складках, где образуются трещины. Одновременно на коже появляются круп, ные пузыри, после разрыва которых образуются эрозии и ребенок выглядит «ошпаренным». Высыпания пузырей и их разрыв сопровождаются ухудшением общего состояния и подъемом температуры тела. На ладонях и подошвах — проявления кератодермии, усиленный рост ногтей и волос.
Осложнения: вторичная инфекция кожи, сепсис.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) клиническая диагностика с генетическим подтверждением;
2) исследование роговых чешуек кожи.
Лечение: аналогично лечению при ихтиозе врожденном.
Прогноз относительно благоприятный при раннем назначении гормонотерапии.
Критерии инвалидности: установление диагноза, определение инвалидности на 1 год, при разрешении кожного процесса возможна полная реабилитация.
Реабилитация: медицинская реабилитация по программе, разработанной дерматологом, иммунологом, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 2214
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|