|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при общей иммунной недостаточности у детей
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при общей иммунной недостаточности у детей
ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ОБЩАЯ ВАРИАБЕЛЬНАЯ — группа еще не дифференцированных синдромов, общим признаком которых является нарушение синтеза AT, проявляющееся рецидивирующими бактериальными инфекциями.
Рубрика МКБ X: D 83.
Эпидемиология: заболеваемость составляет 1.(50000...200000) жителей.
Этиология и патогенез. Возможны как спорадические случаи, так и наследственные формы с аутосомно-рецессивиым, аутосомно-доминантным и Х-сцепленным типом наследования. Иммунологически обусловленное нарушение связывают с нарушением передачи сигнала через Т-клеточный рецептор в процессе презентации антигена. Количество В-лимфоцитов (CD 19) может быть снижено, что сопровождается нарушением синтеза AT классов IgA, IgM, IgG. У некоторых больных снижена выработка ИЛ.
Клиническая картина. Начало заболевания возможно в школьном и подростковом возрасте, но чаше на 2—3-м десятилетии в виде повторных гнойных инфекций органов дыхания с развитием вторичной хронической пневмонии и бронхоэктазов, желудочно-кишечных заболеваний воспалительного характера. У больных часто развиваются лимфоретикулярные и желудочно-кишечные злокачественные опухоли, лимфоаденопатия и спленомегалия, аутоиммунные заболевания.
Осложнения: вторичная хроническая пневмония, хроническое легочное сердце, злокачественные новообразования, аутоиммунные заболевания.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) исследование иммунного статуса (снижение содержания иммуноглобулинов, В-лимфоцитов);
2) рентгенограмма органов груди;
3) при необходимости — другие методы обследования.
Лечение: заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов (внутривенно) для поддержания концентрации IgG на уровне хотя бы 2—4 г/л, антибактериальное и другое симптоматическое лечение.
Прогноз для полного выздоровления сомнительный или неблагоприятный.
Критерии инвалидности: первые признаки формирования хронической ДН от 1-2ст. и выше, непрерывно рецидивирующие инфекции, развитие других осложнений.
Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания; ЛФК, массаж
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (19.02.2012)
|
| Просмотров: 3065
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|