|
Каталог статей
МСЭ и инвалидность при синдроме Хенда-Шюллера-Крисчена
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при синдроме Хенда-Шюллера-Крисчена
МСЭ и инвалидность при ксантоматозе
МСЭ и инвалидность при липогранулематозе
ХЕНДА — ШЮЛЛЕРА — КРИСЧЕНА СИНДРОМ (ксантоматоз) — детский гистиоцитоз X (одна из трех известных форм), обусловленный повсеместной пролиферацией дендритных клеток Лангерганса и характеризующийся триадой симптомов— дефектами в костях черепа, экзофтальмом и несахарным диабетом.
Рубрика МКБ X: D 76.0.
Клиническая картина. Заболевание возникает у детей любого возраста старше года. Характерна триада симптомов — дефекты в костях черепа, экзофтальм, несахарный диабет, однако наиболее постоянный симптом — поражение костей черепа. Клинически у ребенка определяется мягкоэластическая припухлость в области костей черепа, рентгенологически — очаги деструкции причудливой формы, напоминающие географическую карту. Кроме того, наблюдаются задержка роста, физического и полового развития, гепатомегалия. лимфоаденопатия, желтоватые ксантомные очаги на коже, сочетающиеся с геморрагиями, себорейные и папулезные высыпания на коже головы и спины, стоматиты, рецидивирующие отиты, инфильтраты в легких.
Осложнения: генерализация процесса с поражением внутренних органов, переход в злокачественную форму — диссеминированный гистиоцитоз Абта—Леттерера — Сиве.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) клинический анализ крови (лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитопения, повышение СОЭ);
2) рентгенологическое исследование черепа;
3) исследование костного мозга;
4) биопсия ксантомных очагов на коже, лимфатических узлов (обнаружение в биоптатах клеток Лангерганса).
Лечение проводят в гематологическом стационаре гормонами (преднизолон) и цитостатикамн (винбластин) по схемам; длительность лечения (индукция ремиссии и поддерживающее лечение) составляет около 1 года. При очаговых поражениях костей и несахарном мочеизнурении применяют лучевую терапию с последующим назначением адиурекрина или десмопрессина. При ограниченных поражениях кожи применяют мази с глюкокортикоидами.
Прогноз. Считается, что при отсутствии поражения внутренних органов, даже при наличии генерализованного поражения костей, прогноз благоприятный. Переход заболевания в диссеминированную форму (болезнь Абта — Леттерера — Сиве) крайне неблагоприятен.
Критерии инвалидности: генерализованные варианты течения с множественным поражением костей, внутренних органов (длительность химиотерапии более 1 года); варианты заболевания, при которых проводят комбинированное лечение — лучевую и химиотерапию, возможно заочное освидетельствование ребенка и определение инвалидности с момента установления диагноза и начала лечения в специализированном гематологическом стационаре.
Реабилитация: медицинская реабилитация в индукции ремиссии и поддерживающего лечения; психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник |
| Категория: МСЭ и инвалидность у детей | Добавил: astra71 (04.03.2012)
|
| Просмотров: 2857
| Рейтинг: 5.0/1 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|