МСЭ и инвалидность при тромбоцитопенической пурпуре
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при тромбоцитопенической пурпуре
ВЕРЛЬГОФА БОЛЕЗНЬ (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующийся пурпурой — кровоизлияниями в толще кожи и слизистых оболочек, кровоточивостью слизистых оболочек и низким количеством тромбоцитов в периферической крови.
Рубрика МКБ X D 69.3.
Эпидемиология. Развивается чаще в дошкольном возрасте, у школьников - чаще у девочек. Классификация.
По течению: 1) острая пурпура (до 6 мес); 2) хроническая пурпура (более 6 мес): — с частыми рецидивами; — с редкими рецидивами; — непрерывно рецидивирующая.
По периоду болезни: — обострение (криз); — клиническая ремиссия (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении); — клинико-гематологическая ремиссия.
По клинической картине: — «сухая» пурпура (только кожный геморрагический синдром); — «влажная» пурпура (пурпура в сочетании с кровотечениями).
Этиология и патогенез. Заболевание имеет наследственную предрасположенность, заключающуюся в наличии у больных наследственной тромбоцитопатии. Развивается остро, через 2—4 нед после перенесенного ОРВИ, профилактических прививок, физических или психических травм и других внешних факторов, которые приводят к развитию иммунопатологического процесса — пролиферации сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов и синтезу антитромбоцитарных аутоАТ. В результате иммунопатологического процесса происходит повышенная деструкция тромбоцитов в селезенке. Тромбоцитопоэз в костном мозге соответственно повышен, однако в крови наблюдается тромбоцитопения. Кровоточивость у больных обусловлена количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Кроме того, нарушается сосудистое и коагуляционное звено гемостаза (дистрофия эпителия сосудов и повышение проницаемости стенок сосудов; снижение темпов тромбопластинообразования и повышение фибринолиза). Тромбоцитопатия у детей отмечается во все периоды заболевания, в том числе и после спленэктомии при нормальном количестве тромбоцитов в периферической крови.
Клиническая картина. Через 2—4 нед после перенесенного заболевания (прививки и т. д.) появляются петехиально-пятнистые кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерные черты пурпуры: полихромность (пятна разной окраски — от красновато-синеватых до зелено-желтых), полиморфность (сыпь разной величины — от петехий до крупных экхимозов), несимметричность, спонтанность возникновения, преимущественно по ночам. Кровотечения носовые, после удаления зуба, менструальные у девочек; мелена, гематурия, кровоизлияния в суставы и другие органы бывают крайне редко. У части детей — умеренная спленомегалия, температура тела обычно нормальная.
Осложнения: постгеморрагическая анемия, кровоизлияния во внутренние органы и в головной мозг.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз: 1)анализ крови (тромбоцитопения, анемия); 2) время кровотечения по Дьюку (увеличено); 3) пробы на резистентность капилляров (жгута, щипка — положительные); 4) исследование пунктата костного мозга (увеличение содержания «недеятельных» мегакариоцитов в костном мозге).
Лечение: 1) препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов (е-аминокапроиовая кислота, адроксон, этамзилат (дицинон), кальция пантотенат, АТФ, натрия хлорофиллин и др.); 2) иммуноглобулин внутривенно — по 0,5 г/кг массы тела ежедневно 4 дня; 3) показания к назначению глюкокортикоидов — генерализованный кожный геморрагический синдром при содержании тромбоцитов менее 20x10*9 /л, сочетающийся с кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияниями в склеру и сетчатку глаза; «влажная» пурпура, осложнившаяся постгеморрагической анемией, кровоизлияниями во внутренние органы; преднизолон назначают на 2—3 нед в дозе 2 мг/кг в сутки с дальнейшим снижением и отменой препарата; 4) антирезусныый иммуноглобулин повышает качество тромбоцитов (до спленэктомии); 5) интерферон альфа (реаферон, интрон А) в течение 3 мес, гематологический эффект наступает через 2 нед; 6) трансфузии тромбоцитной массы не эффективны; 7) показания к спленэктомии — «влажная пурпура», продолжающаяся более 6 мес и требующая назначения повторных курсов глюкокортикоидов; острая пурпура при наличии тяжелой кровоточивости, не купирующейся на фоне современного комплексного лечения; подозрение на кровоизлияние в головной мозг; у 85% больных спленэктомия приводит к клинико-лабораторной ремиссии либо к значительному уменьшению кровоточивости; спленэктомия нежелательна у детей до 5 лет, так как увеличивается риск сепсиса; 8) назначение иммунодепрессантов (винкристин) в сочетании с глюкокортикоидами на 2—4 нед, если нет эффекта от спленэктомии.
Прогноз благоприятный, легальность — не более 2—3%, 75% больных выздоравливают спонтанно, без всякого лечения в течение 6 мес; частота перехода острой пурпуры в хроническую — 10%
Критерии инвалидности: хроническое течение заболевания с частыми или непрерывными рецидивами в виде «влажной пурпуры», кровоизлияния во внутренние органы.
Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая. педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания. Источник
