|
Каталог статей
Инвалидность при дерматомиозите у детей
Критерии инвалидности при дерматомиозите у детей
Дерматомиозит - заболевание иммунопатологической природы с обязательным наличием аутоиммунного процесса с системным поражением и рецидивирующим течением, характеризуется негнойным воспалением поперечнополосатой мускулатуры и наличием типичных кожных высыпаний.
Дерматомиозит по частоте встречаемости занимает 4 место после ЮРА, склеродермии и системной красной волчанки.
Дети до 2 лет болеют редко; пик заболеваемости 10-15 лет.
Чаще болеют девочки, соотношение девочек и мальчиков составляет 1,5:1,0.
Этиология не известна. Наиболее признанной является иммунная теория. Считается, что под воздействием самых разнообразных факторов (бактериальная и вирусная инфекция, лекарственные препараты, физические факторы и др.) изменяется антигенный состав тканей организма и при наличии генетически детерминированной сниженной супрессорной функции Т-лимфоцитов развивается аутоиммунная реакция. Органом-"мишенью" в данном случае является поперечнополосатая мускулатура, на которую и направлен аутоиммунный процесс с образованием миозит-специфических аутоантител. Воспалительный процесс в мышечной ткани обусловливает повышение активности креатинфосфокиназы (КФК) за счет мышечной фракции, альдолазы, лактатдегидрогеназы и трансаминаз.
Классификация: выделяют острую, подострую и хроническую формы.
Клиническая картина: часто заболевание начинается остро: лихорадка, эритема и боли в мышцах с быстрым нарастанием симптомов.
Реже наблюдается подострое, иногда незаметное начало болезни с умеренной слабости, нерезких артро-и миалгий, локализованных отеков или признаков дерматита.
Клиническая картина характеризуется полисистемностью и полисиндромностью с превалирующим поражением кожи и мышц, что обусловливает нарастающую обездвиженность.
При подостром варианте вначале появляется поражение кожи: лиловая окраска верхних век (гелиотропные веки), периорбитальная эритема и отечность век и супраорбитапьной области, сыпи над межфаланговыми, локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона), вертикальные ногтевые телеангиэктазии, реже - генерализованная сыпь. Одновременно могут появиться артралгии, затем поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей симметрично.
Поражение скелетных мышц - ведущий клинический признак: отмечаются миалгии, плотность, тестоватость и увеличение в объеме, прогрессирующая мышечная слабость с преимущественным симметричным поражением мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого пояса, спины, шеи, глотки.
Ребенок часто падает, походка неустойчивая, маленькими шажками, затруднены подъемы по лестнице, подъем из горизонтального положения в вертикальное и из положения сидя в положение стоя.
Ребенок становится раздражительным, поперхивается при глотании, нарушаются дыхательные движения, что может привести к развитию пневмонии и летальному исходу.
Острое течение сопровождается высокой температурой, интоксикационным синдромом, развитием выраженной мышечной слабости, уплотнением мышц и их болезненности. В дальнейшем могут появиться кожные высыпания, типичные для дерматомиозита.
При всех вариантах течения пораженные мышцы атрофируются и подвергаются кальцификации. Суставной синдром менее характерен, выражается в виде артралгий или поражения периартикулярных тканей. Висцериты наблюдаются реже и не столь выражены, как при СКВ и системной склеродермии.
Наиболее часто отмечаются поражения миокарда, пневмониты, поражения ЖКТ, увеличение печени, почек, потеря массы тела.
Осложнения: нарушения глотания, дыхания, передвижения за счет атрофии мыши и контрактур.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1. клинический анализ крови (повышение СОЭ, лейкоцитоз при остром варианте);
2. биохимия крови (повышение белков острой фазы воспаления; повышение уровня ферментов - креатинфосфокиназы и трансаминазы; причем уровень КФК нарастает у 95% больных и задолго до появления других признаков заболевания, а снижается до развития клинического улучшения; повышение уровня миоглобина; выявление антинуклеарных антител у 50-80% больных);
3. определение в моче креатина и креатиногена (соотношение концентрации креатина к сумме концентраций креатина и креатиногена превышает 40%);
4. электромиографическое исследование мышц (признаки миозита);
5. биопсия мышц (по показаниям, указанным выше).
Лечение: препарат выбора - преднизолон 1-2 мг/кг в сутки (при поражении неба и дыхательной мускулатуры - 3-5 мг/кг); контроль эффективности проводится по уменьшению клинических проявлений и снижению активности ферментов.
Отсутствие эффекта в течение 2-4 недель, наличие сопутствующих заболеваний, а также поддерживающая доза гормонов выше 0,5 мг/кг - показание для назначения цитостатической терапии (циклофосфан или метотрексат, азатиоприн, циклоспорин).
При гормоночувствительных формах заболевания - доза препарата снижается и проводится длительная поддерживающая терапия.
Для предотвращения контрактур используют лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию, наложение шин.
Прогноз: неблагоприятный как для жизни (из-за возможного нарушения жизненно важных функций дыхания и глотания), так и для выздоровления. Летальность среди нелеченных больных около 40% в течение 2 лет.
Заболевание сопровождается стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями иммунных функций, нарушение статодинамических функций и функций дыхания, что приводит к ОЖД по категориям передвижения, самообслуживания, обучения с дебюта заболевания на время терапии.
Переосвидетельствование проводится с учетом эффекта и последствий терапии.
Источник |
| Категория: Сотрудникам службы МСЭ | Добавил: astra71 (08.01.2013)
|
| Просмотров: 6280
| Рейтинг: 5.0/2 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|