|
Каталог статей
Инвалидность при геморрагическом васкулите у детей
Критерии инвалидности при геморрагическом васкулите у детей
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, анафилактоидная пурпура, капилляротоксикоз) - иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек.
Частота у детей - 2-2.5 на 10000 детского населения, чаше заболевают дети от 6 мес. до 7 лет., мальчики - в 2 раза чаше.
Заболевание провоцируют ОРВИ, стрептококковая инфекция (50% случаев), профилактические прививки, гельминты, лекарства, хронические инфекции, некоторые пищевые продукты.
В основе патогенеза - III тип гиперзргических реакций - иммунокомплексное поражение сосудов, что подтверждается обнаружением в местах поражения иммуноглобулинов А, М. G, фибриногена, СЗ-комплемента.
В крови обнаруживается тенденция к гиперкоагуляции, у 13% детей - ДВС-синдром. в почках процесс носит характер острого или подострого гломерулонефрита, либо lgA-нефропатии.
Клиническая картина: различают клинические формы: простую (кожную), кожно-суставную, кожно-абдоминальную и смешанную.
При отсутствии кожных изменений диагноз не ставят.
Начало заболевания острое, через 1-2 недели после перенесенной инфекции (прививки и т.д.) с температурной реакцией и одновременным появлением нескольких синдромов.
На коже нижних конечностей, ягодиц, а затем верхних конечностей, груди, пояснице, лице, шее появляется пурпура: мелкие (2-3 мм в диаметре) эритематозные пятна или макулопапулы, при надавливании они бледнеют, а затем теряют эту способность.
Сыпь симметричная, группируется вокруг суставов, полиморфная, становится геморрагической, приобретая красно-багровую, а затем коричневую окраску Подсыпания носят волнообразный характер, сопровождаются часто узловатой эритемой, ангионевротическим отеком; при тяжелом течении возможна некротическая пурпура, некрозы оставляют после себя рубцы.
У 2/3 детей пурпура сопровождается суставным (припухлость, болезненность, гиперемия коленных, локтевых, голеностопных и других крупных суставов; несимметричность поражения суставов; быстро проходит, не оставляя после себя стойких деформаций) и абдоминальным синдромом (внезапные, схваткообразные боли в животе около пупка, мелена, тошнота, повторная рвота, может возникнуть нарушение моторики с явлениями непроходимости, инвагинации, инфаркта кишечника, перфорации кишки и перитонита).
У 1/3-1/2 больных развивается нефропатия, при которой может развиться острая почечная недостаточность, острый нефрит или подострый нефрит с выходом на хроническую почечную недостаточность. Редко возникают поражения других органов: головного мозга (судороги, преходящие парезы конечностей, возможны кровоизлияния в мозг с поражением черепных нервов), глаз, яичек, преходящие изменения сердечно-сосудистой системы и гепатоспленомегалия.
Осложнения: некроз кишечной стенки с развитием перитонита, кровоизлияния во внутренние органы и в мозг, аппендицит, инвагинация, ОПН, ХПН.
Лабораторные и инструментальные методы, необходимые для подтверждения диагноза:
1. анализ крови;
2. анализ мочи (при наличии почечного синдрома);
3. осмотр специалистов (хирурга, окулиста, невролога и др.) и дополнительные методов обследования при указании на поражение того или иного органа.
Лечение: специфического лечения нет, в острый период - гормонотерапия (преднизолон в дозе 1 мг/кг), гепаринотерапия (200-300 ЕД/кг в сутки); затем - симптоматическая терапия проводится в зависимости от локализации осложнения.
Прогноз: относительно благоприятный; 60% детей выздоравливают в течение месяца, 95% - в течение 1 года.
Летальность - 1-3% за счет форм с висцеральными осложнениями; у 1-2% детей развивается нефрит.
Могут быть рецидивирующие формы заболевания.
Рецидивирующие формы заболевания с длительностью более 6 месяцев и с висцеральными осложнениями приводят к стойким нарушениям функций органов и развитием полиорганной недостаточности.
Источник |
| Категория: Сотрудникам службы МСЭ | Добавил: astra71 (08.01.2013)
|
| Просмотров: 4978
| Рейтинг: 3.5/2 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ] |
|